Angioedemul ereditar poate fi periculos; Insula naturală

Umflarea bruscă plină de apă, angioedem, poate apărea din cauza alergiilor, medicamentelor sau infecțiilor. Umflarea apare în principal pe față, mâini, picioare sau în jurul căilor respiratorii. Cauza este de obicei o reacție alergică, mai rar o tulburare congenitală, adesea însoțită de simptome gastro-intestinale.

Este necesar să se distingă două forme de angioedem, deoarece necesită tratamente diferite în principiu:

Angioedemul poate fi mediat de histamină, o formă care apare puternic din cauza alergiilor sau intoleranțelor. Mecanismul său este similar cu stupii.

Este mult mai puțin frecvent ca o anumită moleculă, inhibitorul C1, să nu funcționeze corect, ceea ce încetinește sistemul imunitar. Această formă este de obicei ereditară și înnăscută. Formele dobândite de deficit de inhibitor C1 apar ca parte a sistemului limfatic sau ca urmare a bolilor autoimune.

Cine este afectat și de ce?

Debutul simptomelor angioedemului ereditar (HAE) variază, dar primul vârf al frecvenței sale este în primul deceniu de viață și al doilea în al doilea deceniu. Aproximativ 75% dintre pacienți dezvoltă simptome la vârsta de 20 de ani. Pubertatea și vârsta adultă timpurie sunt mai frecvente. De exemplu, pilula contraceptivă a fost raportată ca un indicator al primului atac HAE, iar pacienții nu au avut o astfel de criză înainte.

Alți factori declanșatori pot fi infecția, cum ar fi infecția neobișnuită cu virusul mononucleozei (febra glandulară a lui Pheiffer).

Edemele pot apărea fără cauze externe recunoscute, iar stresul, anxietatea sau leziunile minore pot declanșa o criză. De exemplu, tratamentele dentare pot contribui la umflarea mucoasei în căile respiratorii. Au fost descrise și alte cauze (de exemplu, umflarea mâinilor după tuns, scris, ciocănit etc.).

Angioedem ereditar în timpul menstruației și sarcinii

La femei, menstruația și sarcina au un efect asupra bolii. Unele femei raportează o creștere a numărului de edeme în timpul menstruației.

Utilizarea contraceptivelor orale (pilule contraceptive, în special a celor cu niveluri ridicate de estrogen) sau a dispozitivelor intrauterine care conțin hormoni crește incidența și severitatea umflării mucoasei.

Simptome

Simptomele tipice ale HAE sunt dezvoltarea tranzitorie a umflăturilor dureroase, non-mâncărime, care sunt incolore și localizate în țesuturile de sub piele sau prezintă dureri abdominale acute fără altă cauză recunoscută. Pacienții au raportat adesea un sentiment de tensiune la locul unde a apărut edemul la 30 de minute sau câteva ore mai târziu. Umflarea durează cel puțin patru ore - în medie 24 și 72 de ore - dar uneori mai mult.

Incidența edemului variază foarte mult. Unii pacienți sunt asimptomatici pentru o lungă perioadă de timp și apoi umflarea apare la intervale scurte. Alți pacienți suferă pentru o perioadă mai scurtă de timp la intervale regulate.

Complicații

Convulsiile sunt deosebit de periculoase dacă apar în sistemul respirator. În acest caz, membranele mucoase umflate pot bloca căile respiratorii și necesită traheostomie de urgență (incizie traheală). Umflarea mucoasei traheale netratate este una dintre principalele cauze de deces la pacienții cu HAE.

(Traducere din limba germană de László Koncz)

Dacă sunteți interesat de subiect, vă recomandăm și următorul articol: