Boala Konovalov a coloanei vertebrale și a articulațiilor

Corpul uman este de cca.

În scleroza osoasă, care este cauza și tratamentul

Necesarul zilnic de cupru pentru oameni este de mg. Mai mult, ionul de cupru este membru al enzimelor metabolice majore lizil oxidază, superoxid dismutază, citocrom C oxidază etc.

Boala Wilson încalcă cele două procese de schimb de cupru în ficat - principala biosinteză proteică medsvyazyvayuschego a coruloplasminei cuprului selectat în bilă, care îmbunătățește devine cupru nelegat în sânge.

Concentrațiile de cupru în diferite organe sunt cel mai frecvent crescute în ficat, rinichi, cornee și creier, ducând la deteriorarea toxică.

Tabloul clinic al bolii Wilson Boala Wilson se caracterizează prin polimorfism clinic. Primele manifestări ale bolii pot apărea în copilărie, adolescență, maturitate și mult mai puțin frecvent la maturitate. Inelul Kaiser-Fleischer este implicat în procesul patologic al sistemului nervos. Forma abdominală a bolii Wilson se dezvoltă mai mult de 40 de ani. Semne tipice de afectare hepatică severă, cum ar fi ciroză hepatică, hepatită cronică, hepatită fulminantă.

Forma rigidă-aritmie-hiperkinetică a bolii Wilson se manifestă în copilărie.

Boala Wilson-Konovalov - Simptome

Manifestările inițiale sunt rigiditate musculară, amiem, vorbire încețoșată, dificultăți în efectuarea mișcărilor mici și o scădere moderată a inteligenței. Terapia progresivă pentru această formă a bolii se caracterizează prin prezența episoadelor de exacerbare și remisie. O formă imensă a bolii Wilson apare între 10 și 30 de ani. Simptomul predominant este tremurul. În plus, pot exista bradikinezie, brady, sindrom psihoorganic sever, convulsii epileptice.

Forma extrapiramidală-corticală a bolii Wilson este foarte rară. Începutul său este similar cu începutul oricăreia dintre formele de mai sus.

Ce este osteoscleroza subcondrală?

Se caracterizează prin crize epileptice, tulburări extrapiramidale și piramidale și deficiență mentală marcată. Diagnosticul bolii Wilson Examinarea oftalmică a unei lămpi divizate relevă inelul Kaiser-Fleischer. Studiile biochimice ale urinei au arătat o excreție mai mare de cupru în urina zilnică, precum și o scădere a concentrației de ceruloplasmină în sânge. Metodele de vizualizare folosind CT cerebral și RMN determină atrofia emisferelor cerebrale și a cerebelului, precum și a nucleilor bazali.

Diagnostic diferențial Când diagnostică boala Wilson, neurologul trebuie să facă distincția între boala Parkinson, sindromul hepatocerebral și boala Gellervorden-Spatz. Principala caracteristică diferențială a diagnosticului acestor boli este absența inelului Kaiser-Fleischer și tulburarea schimbului de cupru caracteristic bolii Wilson.

Ce este scleroza subcondrală a coloanei vertebrale - Diagnosticul
Dureri articulare pentru unguentul articulațiilor umărului
Cum se pot calma rapid durerile articulare

Tratamentul bolii Wilson Baza tratamentului patologic al bolii Wilson este numirea medicamentelor tiol, în primul rând - D-penicilamină sau unitiola. Principalele avantaje ale medicamentului sunt toxicitatea redusă și posibilitatea utilizării pe termen lung în absența efectelor secundare.

Tratamentul D-penicilaminei este condus de ani și chiar de viață la intervale scurte de șapte în caz de evenimente adverse trombocitopenie, leucopenie, ulcer gastric acut și așa mai departe. Uniotiolul este prescris pentru intoleranță la D-penicilamină. Durata unui tratament este de 1 lună, apoi tratamentul este oprit timp de 2 luni.

În majoritatea cazurilor, starea generală a pacientului se îmbunătățește, precum și rigiditatea simptomelor neurologice, reducerea hiperkineziei.

În caz de dominanță hiperkinetică se recomandă mici cursuri neuroleptice cu rigiditate - levodopa, carbidopa, trihexifenidil. În caz de consecințe severe ale bolii Wilson, transplantul hepatic este necesar din cauza ineficienței tratamentului conservator străin.

Reumatism, artrită, uzură a cartilajului, artrită reumatoidă (medicament nou, biologie)

Cu un rezultat pozitiv al operației, starea pacientului se îmbunătățește și schimbul de cupru din corp este restabilit. Tratamentul suplimentar al pacientului este terapia imunosupresoare. Astăzi, în Rusia, metoda bihaemoperfuziei pentru celulele vii izolate ale splinei și ficatului a fost introdusă treptat în practica clinică ca așa-numit dispozitiv de „ficat auxiliar”.

Tratamentul non-farmacologic al bolii Wilson înseamnă prescripția dietetică 5. Prognosticul și prevenirea bolii Wilson Diagnosticul în timp util al bolii Wilson și terapia adecvată medevsnizhayuschey pot normaliza starea generală a pacientului și schimbul de cupru în organism. Prinderea constantă a formulărilor de tiol conform unui sistem desemnat de specialist permite susținerea activităților profesionale și sociale ale pacientului.

Pentru a preveni reapariția bolii Wilson, se recomandă ca sângele și urina pacientului să fie testate de mai multe ori pe an.

Durere în cot (articulația cotului): cauze, tratament, ce trebuie făcut dacă cotul doare decât să trateze

Ar trebui verificați următorii parametri: concentrațiile de cupru, ceruloplasmină și zinc. În plus, teste biochimice de sânge, analize generale de sânge și consultări regulate între un terapeut și un neurolog.

Artropatia pirofosfatică: simptome și caracteristici ale tratamentului - Displazie
Dureri articulare și glezne umflate
Apoi, durerea apare într-o articulație
Scleroza subcondrală: ce este această boală și cum să o tratați? - Iulie la încheietura mâinii
Lezarea articulației încheieturii mâinii
Scleroza substrală a plăcilor conjunctive afectează zona coloanei vertebrale.
Tot felul de unguente

Simptome, cauze, diagnostic, tratament, complicații și consecințe. Dacă aceste simptome se termină odată cu vârsta, nu provoacă anxietate. Dar timpul trece, iar simptomele, dimpotrivă, se intensifică. În plus, aceasta afectează negativ performanța școlară, ceea ce face mai greu pentru părinți să găsească un limbaj comun cu copilul lor.

Este o limbă nepoliticoasă, proastă, ridică adesea vocea, iese din casă. Multă vreme, nimeni nu s-a gândit că astfel de tulburări ar putea fi asociate cu o boală precum boala Wilson-Konovalov. Boala Wilson-Konovalov - o afecțiune rară asociată cu o tulburare moștenită a metabolismului cuprului, care duce la depunerea excesivă în organele interne ale ficatului, corneei, creierului etc. Baza bolii este eliberarea de cupru cu bilă.

Boala apare în leziunile supraponderale ale ficatului și ale sistemului nervos central, boala konovalov a coloanei vertebrale și a articulațiilor în procesul patologic al organului vizual și al rinichilor.

Reumatism Geberd Reumatism sinovial Charcot Unii dintre termenii de mai sus reflectă semnificații clinice și patogenetice obiective, cum ar fi „artrita hipertrofică în vârstă” și, cel mai important, sunt rezistente la osteoartrita împotriva altor boli articulare.
A trecut o lună de când mă durea articulația umărului
Cum se tratează a 3-a articulație a șoldului?
Tratamentul durerilor articulare cu sare
Dispersia unei vertebre sau a unui con vertebral.

Descris pentru prima dată de A. Wilson, în țara noastră - NA. Incidența artrozei articulare acromioclaviculare de 1 grad 3: Boala este mai frecventă în rândul grupurilor etnice în care căsătoriile strâns legate sunt frecvente.

Cei mai frecvenți sunt pacienții de sex masculin cu vârsta medie de un an.

Clasificarea osteoartritei Sunt competenți în sănătate pe iLive

Dar boala se poate dezvolta la vârstnici. Cu toate acestea, suferă doar de ficat, simptomele sale neurologice și înfrângerea corneei nu sunt observate. Există două variante ale dezvoltării bolii Wilson-Konovalov - boli ale ficatului și ale sistemului nervos. În prima versiune, există tulburări ale funcției hepatice și tulburări gastro-intestinale.

Simptomele sindromului Wilson-Konovalov

Poate provoca dureri în hipoondrul adecvat. Uneori, există o pigmentare maroniu-gălbuie pe pielea trunchiului și a feței. Boala este periculoasă, deoarece conținutul de cupru din organism este supraponderal, duce la ciroză hepatică, la apariția diabetului zaharat, precum și la debutul accelerat al aterosclerozei.

Într-o variantă neurologică, este implicat cortexul cerebral. Se pot dezvolta simptome neurologice prezentate de rigiditate musculară, tremurături, grimase, dificultăți de mers, boli mintale, epilepsie. În plus, apar adesea marmorări ale gingiilor, sângerările nazale și ale pielii. Artrita poate provoca dureri, în special la nivelul genunchiului și coloanei vertebrale, osteoporoză, oase fragile.

În prima versiune, boala începe de obicei la vârsta de 11 ani, iar în a doua - la vârstă, dar uneori la vârstnici. În etapele inițiale, boala poate conține doar tulburări mentale.

Manifestarea inițială a bolii poate fi, de asemenea, insuficiență renală acută, în care toate funcțiile renale sunt afectate. În ultima etapă a bolii, în absența unui tratament adecvat, pacientul cade în comă.

Boala este de origine ereditară. Schimbul de cupru este încălcat deoarece purtătorul părinților bolii konovalov ale coloanei vertebrale și ale articulațiilor suferite ca urmare a genei moștenite defecte moștenite prea mult acumulate în organism.