Insight: Boli respiratorii, tulburări respiratorii restrictive

Tulburări respiratorii Tulburări respiratorii restrictive Afecțiuni pulmonare restrictive - Expansiunea pulmonară este inhibată: o Restricție extrinsecă: impediment la mișcările respiratorii o Restricție intrinsecă: modificări ale interstitiului pulmonar - Scăderea volumului static pulmonar: redus normal: FR Versiune redusă o FEV 1/FVC - Leziuni majore: o Parenchimatoasă: sarcoidoză, fibroză pulmonară idiopatică, pneumoconioză o Extraparenchimatoasă:  boli musculare: • SME: leziuni ale tractului respirator (de exemplu: depresie morfină), leziuni ale nervilor reglatori respiratori (de exemplu motoneuron, demielinizarea motoneuronului) • Joncțiune neuromusculară: botulism (ACh nu este eliberat), miastenie gravis (ACh nu poate acționa: răspuns autoimun la receptor) • Distrofie musculară • Paralizia N. phrenicus  diafragma  deformări toracice: deformări toracice: simptome: o Rapid,

respirație superficială (compensarea corpului) o Dispnee de efort o Tușe o Insuficiență cardiacă dreaptă: cor pulmonale (edem) o Cianoză o Deget de bețină Boală pulmonară restrictivă extrinsecă 1. Pneumotroax (PTX) a. Spontan: primar, secundar b. Traumatic: închis, deschis, ventilator c. Indus 2. Revărsat pleural a. Transudat b. Exudatum c. Acumularea specială de lichide: sânge (hemotorax), limfă (chilotorax), puroi (piotorax) 3. Tulburări ale peretelui toracic 1 a. Scolioză: curbură laterală b. Cifoză: c. Cifoscolioza: d. Pectus excavatum: piept cizmar e. Pectus carinatum: piept de găină f. Spondilita anchilozantă 4. Mărirea toracică limitată: obezitate extremă 5. Boli respiratorii: tulburări nervoase și neuromusculare a. Afectarea creierului iepurelui sau depresia EMS: ↑ p intracranian, medicamente b. Deteriorarea căii nervoase: deteriorarea motoneuronului sau demielinizarea c. Tulburări neuromusculare: botulism,

miastemia gravis d. Distrofii musculare e. Paralizie sau slăbiciune a diafragmei f. Traumatism al coloanei cervicale (segmentul C4) Pneumotorax - Aerul pătrunde în spațiul pleural coll Colaps pulmonar - Consecință: o VC ↓ Insuficiență respiratorie: hipoventilație alveolară, acidoză respiratorie - PTX spontan: a) Primar:  Înalt, subțire, țigară mai frecvent: superior alveolele lobului sunt mai perfuzate decât ventilate  predispuse la rupere  durere toracică, dispnee (de obicei nu severă)  scăderea VC bine tolerată  benignă, reapare în prima lună  Tratament chirurgical: tub la pleură pleura este restabilită b) Secundare:  Apariția sa este similară cu cea primară  Cauză: o formă de boală pulmonară  se dezvoltă la nivelul BPOC, astm, sarcoidoză, tuberculoză  Simptome severe datorate bolilor pulmonare de bază, mai dificil de vindecat 

Tratament: chirurgical (aspirație, drenaj) - PTX traumatic: o Din cauza unui traumatism penetrant sau contondent în piept o Fractura coastei: p alveolară ↑  ruptură alveolară o Tratament: aspirație, drenaj - Pneumotorax tensional: o P intrapleurală p> +) se poate dezvolta presiune: datorită ventilației mecanice, în timpul resuscitării la 2 pacienți cu respirație spontană: supapa supapei (se deschide la inhalare și aerul curge în interiorul expirării  (+) se dezvoltă presiune) o Simptome:  Respirație rapidă  Dificultăți de respirație  Cianoză ard Cianoză severă de yan  Transpirație ridicată o Pericol pentru viață! –Necesită îngrijire de urgență: 2. ac cu diametru gros, cu degetul tăiat al mănușii în spațiul intervertebral (aerul nu se poate întoarce) - pleurezie), pleurezie, pleurezie a pleurei

s exudat, transudat - Din alte motive: inflamația parenchimului, traumatism toracic - Forme: o Pleurezie uscată: exsudat inflamator minim o Pleurezie umedă: exsudat/transudat semnificativ între cele două plăci ale pleurei  Fluidul comprimă mișcarea pieptului cu compresie pulmonară: dispnee, durere  Acumularea de lichide: (hidrotorax) • Reabsorbită atunci când cauza dispare • Puncția toracică dacă există o cantitate mare de boli pulmonare restrictive intrinseci - Boli ale interstitiului: dilatarea plămânilor sau deteriorarea plămânilor - afectarea plămânilor - Plămân leziuni (complianță ↓  capacitate totală pulmonară ↓) o Dispnee și ↓ volum respirator  tahipnee compensează o Tuse uscată, neproductivă - Forme: o Acut/subacut: detresă respiratorie acută sy (adesea insuficiență respiratorie, †) o Cronică: chr. boală pulmonară restrictivă intrinsecă ACUTĂ

BOLI RESTRICTIVE INTRINSECE A MULGULUI Edem pulmonar acut Acumularea de lichid în spațiul intercelular al plămânului (simptome severe, adesea fatale). 1. Edem pulmonar hemodinamic - Distribuția lichidului capilar pulmonar conform legii Starling (p hidrură, p onk, peretele intact al vasului) - Formare: 3 o Filtrare crescută - absorbție prin sistemul limfatic (tensiune pulmonară) o Capacitate a sistemului limfatic epuizat lichid erstinterstitial acumulare) o Se acumulează mai întâi bronhovascular și apoi în septul alveolar  suferință respiratorie ușoară o se acumulează în cavitatea alveolară disorder tulburare severă a schimbului de gaze (lichid asemănător prunului din gură) - Boli: o HE stâng o Sy nefroză o Stenoza mitrală 2. Detresă respiratorie sy: o Producția sa începe târziu în viața fetală: 23 körül în jurul a 32-36 săptămâni o II. tip pneumocit alveolar produce o Implică alveolul miatt datorită proprietăților sale de surfactant ↑ plămânii

conformitate, asigură stabilitatea alveolară (nu se prăbușește) o 80% lipoproteine (unitate A, C), proteine reglatoare (unitate B, D) a) sistem de detresă respiratorie neonatală (IRDS) o Datorită producției insuficiente de surfactant la prematuri și la nou-născuți se dezvoltă o Afectat: prematur (40% din vase blocate  cor pulmonal acut o embolie ecvestră  moarte imediată o Nem Tromboembolism non-fatal:  Sistemul fibrinolitic rendszer în câteva zile de liză  5 - -  Organizarea/recanalizarea în câteva săptămâni este necroza infarctului pulmonar) Consecințe respiratorii: o Insuficiență V/Q: fără perfuzie  fără schimb de gaze  circulația se prăbușește rapid o Volumul surfactantului scade  oxigenarea ↓  simptome restrictive o Șoc o Hemoptoe o Durere toracică - embolizare silențioasă mon pulmonară

hipertensiune arterială Alte forme de embolie non-hematologică: o Grăsime: fractură osoasă tubulară majoră, traume, liposucție o Lichid amniotic: sarcină o Aer: (-) p intratoracic, prin venă deschisă o Măduvă osoasă: resuscitare cardiopulmonară o Corp străin: abuz de medicament o embolie BOLI MUNICI RESTRICTIVE INTRINSICE CRONICE - - - Grup de boală foarte eterogen Caracterizat prin: afectarea difuză și cronică a plămânilor Motivul restricției: afectarea interstitiului o inflamația coroidei  fără estrus  distrugerea interstitiului, transformarea fibrotică capacitatea de difuzie a CO, complianța volumului pulmonar (TLC, FRC, RV) o hipertensiune pulmonară secundară  cor pulmonale Declanșat de: pe termen lung, iritant cu doze mici 1. infecție și inhalarea prafului o infecții: bacteriene, virale, fungice o pneumoconioză (pulbere

inhalare)  asimptomatic de ani de zile  dispneea se dezvoltă datorită complianței ↓  tuse: productivă sau nu  cauze: azbestoză, berilioză, plămânii fermierului 2. alte afecțiuni care duc la modificări restrictive ale plămânilor o boală de colagen: sclerodermie, artrită reumatoidă, SLE Actinomyces, pasăre titularii etc. o iatrogenă: radiații, chimioterapie o chisturi pulmonare-renale: granulomatoză Wegner, Goodpasture sy, LES (vasculită) o pulmonară: eo granulom, eo pneumonie, boală veno-ocluzivă pulmonară 6 - Patomecanism: o Dezvoltarea acumulării și inflamației alveolitei jt Inflamare în peretele alveolar  Complexe imune în III. reacție de hipersensibilitate de tip (asociată și cu IV)  eliberarea de citokine, activarea T h 2-ly  astăzi. activare  atracție NG  Afectare pneumocitară de tip I  Difficil de vindecat  II. tipul de pneumocit își preia funcția 

pneumocitele hipertrofiate favorizează proliferarea fibroblastelor  fibroza  T h 2 –activare ilică  transformarea GF  stimulează II. pneumocite  Declanșatoare eterogene • Respiratorii  Deteriorează epiteliul alveolar • Sângele  Deteriorează endoteliul capilar  Rămâne chiar dacă cauza dispare disorder Tulburare de reglementare A. Boli cu patomecanism cunoscut   Alveolită, cu alveolită, efect de droguri cronice interstițiale cu formare de granulom: pneumonită de hipersensibilitate datorită substanțelor organice. PL.: Afecțiuni ale plămânilor de fermă, produse de curățare a păsărilor de curte) B. Afecțiuni de patomecanism necunoscut Alveolită, inflamație interstițială, fibroză: fibroză pulmonară imună (colagen vascular SLE, scleroză sistemică) cu hemoragie pulmonară

boli (Goodpasture sy), cong. boli de depozitare lizozomală (boala Gaucher, boala Niemann-Pick) etc.  Formarea granulomului: sarcoidoză, granulomatoza Wegener, granulomatoza alergică (celulele T -ly, ma și epiteloide formează granulomul  fibroza) o Mecanismul molecular al fibrozei pulmonare idiopatice:  Producția de citokine T h 2 a crescut, citokinele T h 1 au scăzut, TGF- Fibroza β : angiogeneză, producerea fibroblastelor, depozit ECM ↑  T h 1 citokină, IFN-γ ar putea inhiba acțiunea posibilului instrument terapeutic TGF-β but, dar singura terapie dovedită astăzi: transplant pulmonar Atelectasia - A pulmonar stare incompletă datorată expansiunii sau prăbușirii plămânilor (parenchim fără aer) - Forme: o Obstructiv/resorptiv sau absorbant: obstrucție completă în căile respiratorii o Compresiv: spațiul pleural este parțial sau complet umplut cu fluid sau aer  7 o Contracție:

leziuni fibrotice localizate în infecție o Repetate: surfactant pulmonar ↓ vârstă - Consecințe: o Insuficiență V/Q: perfuzată, dar fără ventilație o Predispusă la infecție o Reversibilă dacă are loc expansiunea înainte de infecție sau apare o leziune fibrotică o Pneumonie defectă - Un reflex de tuse pneumonică o Scăzută funcția mucociliară o Secreția nu poate fi golită o Scăderea alveolară astăzi. funcție o Acumularea lichidului de edem o Condiții de imunodeficiență - Sinergismul infecțiilor virale și bacteriene o Infecție virală  Afecțiuni respiratorii sau parenchimale o Infecție bacteriană secundară - Infecții nosocomiale: posibil tulpini bacteriene spitalice rezistente (tulpini invazive ale căilor respiratorii)): aspirație, infecție cu picături o Sânge o Limfă o Se răspândește din zona infectată înconjurătoare

peste - Forme: o Pneumonie cu lobaris: curs dramatic, dar vindecare o Bronhopneumonie: adesea fatală Hipertensiune pulmonară - Fiziologie: o 1/12 de rezistență vasculară sistemică o Rezistență vasculară pulmonară o Viață fetală: caracterizată prin rezistență ridicată, presiune ridicată și debit scăzut o În adulți: presiune normală 20/12 mmHg, presiune medie 12 mmHg - Fiziopatologie: o A. ap pulmonar crește o Sistol p> 30 mmHg, presiune medie> 25 mmHg în repaus - Clasificarea hipertensiunii arteriale: 1. Creșterea fluxului sanguin pulmonar: șunt BJ, creșterea debitului cardiac, bronșiectazii 2. Boli ale arterelor pulmonare o Obstrucție a fluxului, secțiune vasculară 3 ↓ eo ironoconstricție Bolile venelor pulmonare: ↑ Presiunea venoasă pulmonară și rezistența vasculară 4. Vâscozitatea sângelui crescută 8 5. Presiunea intratoracică crescută - Hipertensiunea pulmonară în alte diviziuni: o Primară (idiopatică) o Secundară  Mai frecventă

 ↑ flux sanguin arterial pulmonar (șunt BJ)  ↑ rezistență vasculară arterială pulmonară (embolus, BPOC)  ↑ presiune TA (stenoză mitrală, decompensare a inimii stângi) - Consecință: cor pulmonale Insuficiență respiratorie - Plămânii nu sunt în măsură să atingă metabolismul corpului necesități (absorbție de O 2 și/sau eliberare de CO 2) - Insuficiență pulmonară  insuficiență respiratorie hipoxemică o pO 2 45 mmHg o Hipoxemie prezentă întotdeauna o Compensare renală numai după zile o Cauză: hipoventilație  Fiziologic tatăl CO 2 este invers proporțional cu venitolarea alveolară  Hipoventilație alveolară: număr de respirații scăzut, ventilație spațiu mort mare o Cauze:  disfuncție medulară oblongată (cp respirator): supradozaj cu medicamente, tumoare, hipoventilație centrală  boală neuromusculară: miastenie gravis, leziuni gv 9  perete toracic /

boală pleurală: cifoscolioză, retenție de lichide  Obstrucție a căilor respiratorii superioare: tumoare, corp străin, edem laringian  Boală pulmonară: astm, BPOC - Insuficiență respiratorie combinată Hipoxie - Oxigen insuficient pentru a funcționa celulele, chiar dacă circulația sanguină a țesuturilor este de obicei adecvată - Formează hipoxie hipoxică: O 2 ↓ osp atmosferic scăzut de O 2 în sânge, schimb inadecvat de gaze în plămâni o Hipoxie anemică: modificare a compoziției/funcției Hb ↓ sau Hb  sânge O 2 transport ↓ (anemie falciformă, metemoglobinemie, intoxicație cu CO) o Stagnant/hipoxie ischemică: un volum mic este mai mic decât necesarul corpului din cauza fluxului sanguin inadecvat (SZE  congestie venoasă) o Hipoxie histotoxică: țesutul nu poate utiliza O 2 disponibil (otrăvire cu cian) Metemoglobinemie - MetHb - Un fier în HB este oxidat: Fe2 +  Fe3 + - Metahemoglobinemie: metHb

–Nivelul 1% ↑ - Cauze: o Oxidanți/substanțe chimice o Întreruperea reductazei care protejează împotriva metemoglobinemiei (tulburare de șunt de hexoză monofosfat) o Boala Hb M: Hb devine rezistentă la reducere datorită modificărilor aminoacizilor din lanțul Hb - Consecințe: o Ferri -ionul nu poate lega O 2  anemie funcțională o Sânge maro, ciocolată (cianoză: 1,5 g/dl) o Respirație scurtă, anxietate, palpitații, confuzie Carboxihemoglobinemie - HbCO - CO cu aviditate ridicată, se leagă reversibil la Hb  anemie relativă  hipoxie tisulară o CO 300x se leagă mai bine de Hb decât O 2 o Curba de disociere a Hb –O 2 se deplasează spre stânga  aportul de țesut mai mult ↓ - CO se leagă și de mioglobina cardiacă  Depresia și hipotensiunea miocardică - Peroxidarea lipidelor, activarea leucocitelor în creier ↑  leziuni ale substanței albe, edem, necroză focală o HbCO 10% ache cefalee o HbCO 50-70%  convulsii, comă, deces -

Tratament: cameră O2 hiperbară half timpul de înjumătățire plasmatică al CO scade de la 3-4 ore la 15-20 min 10