Gastroenterologie

Descoperiri cheie

Incidența leziunilor pancreatice chistice pare să crească odată cu proliferarea procedurilor de imagistică și apariția unor noi boli (IPMN: neoplazie mucinoasă papilară intraductală).
Pseudochisturile de origine inflamatorie sunt cele mai frecvente, iar diagnosticul și tratamentul lor sunt multidisciplinare.
Cistadenomele seroase sunt în mare parte multilocale în structura microcistică, benigne, deși pot fi voluminoase.
Cistadenomele mucinoase sunt leziuni precanceroase obligatorii cu K-RAS și alte mutații, stromă ovariană caracteristică.
Forma IPMN care începe de la afluent este mai benignă, necesită doar îngrijire și urmărire, necesită rezecție IPMN cu dilatarea liniei principale și a nodulilor.
MRCP și EUH sunt cele mai bune instrumente pentru îngrijire și urmărire.

Clasificarea tumorilor chistice

Tumorile chistice ale pancreasului sunt mult mai puțin frecvente, la doar câteva procente, comparativ cu alte tumori ale pancreasului, dar au fost întâlnite recent mai frecvent din cauza prevalenței ecografiei abdominale și a scanărilor CT. Importanța acestor tumori a crescut, de asemenea, datorită vindecării lor.

Principala diferență dintre chisturile inflamatorii și chisturile neoplazice este că, în timp ce peretele tubulilor este alcătuit din țesut cicatricial și se formează prin lichefierea necrozei pancreatice sau separarea fluidului după leziunea conducerii, Clasificarea patologică este numită după Klöppel și colab., Ei disting patru grupuri, următoarele.

Acestea sunt următoarele:

tumori epiteliale neoplazice
tumori non-neoplazice, neepiteliale
tumori epiteliale neoplazice
tumori neoplazice, neepiteliale.

Cel mai semnificativ grup de tumori epiteliale neoplazice, care pot fi tumori benigne, limită și maligne. Pe baza patomecanismului, procesele chistice care ocupă pancreasul pot fi împărțite în trei grupe principale: chisturi congenitale, inflamatorii (pseudochisturi) și adevărate procese neoplazice chistice.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial

Odată recunoscute procesele de ocupare a pancreasului chistic, un anumit pacient se poate confrunta cu o serie de dileme diagnostice și terapeutice, cum ar fi dacă se confruntă cu un pseudochist inflamator sau cu un adevărat neoplasm, indiferent dacă este necesară intervenția, sau se recomandă doar controlul și observarea atentă.

Izolarea de pseudochistul inflamator

Pseudochisturile inflamatorii se pot dezvolta de obicei ca o complicație a pancreatitei acute sau cronice, posibil ca rezultat al traumatismului. Chiar și peretele pseuocochistelor bine mature este caracteristic subțire, nu depășește 4 mm. Metodele de diagnostic imagistic (UH, RMN, CT) sunt potrivite nu numai pentru examinarea grosimii peretelui și a mediului, ci și pentru evaluarea densității fluidului conținutului de chist, care în cazul pseudochisturilor mature este de obicei aproape de densitatea fluidului. Cel mai adesea sunt uniloculare, de obicei nu conțin septuri și nu există părți și spații nodulare asemănătoare țesuturilor în perete sau mediu, spre deosebire de tumori, și nu există limfadenomegalie patologică.

S-ar putea să vă intereseze și aceste articole:

Indică existența unui pseudochist, dacă examenele CT, RMN sau EUH prezintă semne de pancreatită acută sau cronică asociată (infiltrate inflamatorii, vasodilatație și lapidare, calcifiere grosieră). Un pseudochist format ca o complicație a pancreatitei acute, a cărui dezvoltare și „maturare” în 4-6 săptămâni poate fi monitorizată printr-o serie de examinări cu ultrasunete abdominale în timpul tratamentului, este relativ ușor de diagnosticat. Situația este mai dificilă atunci când se confruntă cu un pseudochist aproape asimptomatic pe fondul pancreatitei cronice.

Este important să subliniem că, în absența simptomelor pancreatitei acute, ar trebui să luăm întotdeauna în considerare posibilitatea unei tumori pancreatice chistice. În acest caz, dacă se alege administrarea orală endoscopică, se recomandă în prealabil puncția diagnosticului ecografic percutanat și analiza conținutului de chist. De obicei, conținutul de pseudochist inflamator acut este rupt, sângeros, maroniu, de culoare ciocolată, cu un conținut foarte mare de amilază și lipază (> 10000 U/l).

Conținutul de chisturi cronice este un lichid clar, gălbui, cu o creștere moderată a conținutului de amilază. Examinarea citologică, colorarea mucinei și determinarea CEA a pseudochistului aspirat trebuie, de asemenea, efectuate, arătând celule inflamatorii acute sau cronice, conținut scăzut de mucină și niveluri de markeri tumorali în pseudochisturi. În cele din urmă, testarea ERCP sau MRCP poate ajuta, de asemenea, în diagnosticul diferențial, deoarece pseudochisturile inflamatorii comunică mai frecvent cu sistemul de conducere (65%) decât tumorile chistice, cu excepția IPMN.

Adevărate procese neoplazice chistice

Cistadenom seros (microchistic)

Cistadenomul seros este un tip relativ rar de tumoare, toate neoplasmele chistice măsurând aprox. Responsabil de 35%. Este de obicei o boală a femeilor în vârstă. În ceea ce privește aspectul său macroscopic, tumora amintește în mod tipic de miere de splină, a cărei esență este că este alcătuită din numeroși microcisti separați de un sept subțire. Poate apărea oriunde în pancreas.

În plus față de RMN, felia subțire, în contrast, CT spiral, cistadenomul seros poate fi, de asemenea, caracterizat prin cicatrici centrale și calcificare. De asemenea, apare variația macrocistică a cistadenomului seros, care nu poate fi deosebit în mod clar de cistadenomul mucinos prin studiile imagistice enumerate. Cistadenomul seros este indicat de un perete subțire, care nu acumulează contrast, o suprafață lobulată și localizarea capului pancreatic.

Diagnosticul imagistic poate fi perfecționat în continuare de EUH, care în cele mai multe cazuri este capabil să reprezinte bine o structură asemănătoare cu o miere de splină sau un burete tipic. Forma oligocistică a cistadenomului seros poate fi confundată cu neoplasmele mucinoase papilare intraductale laterale (IPMN). În caz de îndoială, este întotdeauna obligatorie efectuarea unei puncții vizate a chistului cu ultrasunete abdominală sau endoscopică. În cistadenomul seros, aspiratul de chist este histologic glicogen, celule epiteliale cubice bogate cu conținut scăzut de mucină și niveluri de CEA.

Cistadenomul mucinos și cistadenocarcinomul

Neoplasmele chistice mucinoase (MCN) reprezintă doar 1% din toate afecțiunile maligne, cu toate acestea, acestea sunt cele mai frecvente tumori dintre neoplasmele chistice, cu o rată de incidență de aproximativ 45%. Ele apar la femeile aflate în postmenopauză mai tinere decât cistadenomele seroase, cu vârsta maximă de aproximativ 60 de ani, dar uneori pot fi diagnosticate la pacienții cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani.

CT sau RMN relevă o tumoare chistică mucinoasă ca o leziune tipică hipovascularizată, bine definită, uni- sau oligocistică cu o leziune groasă care acumulează contrast, uneori de natură nodulară. Conținutul mucinusului chistic prezintă o absorbție semnificativ mai mare decât apa în timpul CT, care este cuplată cu intensitatea semnalului de obicei variabilă la RMN.

Dacă leziunea este multiloculară, septurile sunt voluminoase și pot prezenta calcificare 10-25%. Cistadenomul mucinos este de obicei localizat la corpul pancreatic sau la coadă, nu comunică cu conducta Wirsung, dar deseori dislocă sau comprimă ceea ce poate fi confirmat de ERCP sau MRCP. Cu EUH, pe lângă clarificarea morfologiei, nu numai că intestinele chistului pot fi aspirate, dar poate fi prelevată o probă de biopsie cu ac subțire din zonele tumorale nodulare sau solide cu un dispozitiv adecvat.

Aspiratul chistic este de obicei foarte vâscos și bogat în mucină, cu niveluri ridicate de CE A care confirmă neoplasmul mucinos cu o sensibilitate de 79%. Examenul citologic al conținutului de chisturi poate ajuta la distincția dintre cistadenomul mucinos și cistadenocarcinomul: pierderea heterozigozității (LOH), creșterea CA 72-4 și prezența K-RAS sau a altor mutații sugerează malignitate.

Neoplasm mucinos papilar intraductal (IPMN)

Incidența IPMN este de aproximativ 21-33% din incidența tuturor neoplasmelor pancreatice chistice și de aproximativ 21-33% din toate tumorile pancreatice. Acesta reprezintă 1%. În ceea ce privește frecvența de vârstă, IPMN apare în grupa de vârstă de la șaizeci la optzeci, cu o frecvență de vârf de 68 de ani. Spre deosebire de precedentele, IPMN este o boală care apare în proporții egale la bărbați și femei.

IPMN este o tumoare a celulelor epiteliale cilindrice ridicate originare din epiteliul (ramuri principale sau secundare) ale canalului pancreatic, incluzând eventual detalii papilare, cunoscut anterior sub numele de adenom vilos al canalului Wirsung. Similar cu secvența adenom gastrointestinal-carcinom, IPMN poate distinge între variante cu adenomatos benign, displazic, carcinom in situ și carcinom invaziv.

IPMN poate fi, de asemenea, clasificat în funcție de punctul său de plecare, începând de la conducta pancreatică principală și afluenții săi, precum și formele mixte. Această din urmă clasificare este importantă deoarece IPMN mainstream și mixt conțin carcinom invaziv semnificativ mai des (57-92%) decât forma care provine din ramuri (6-46%). În separarea formelor maligne și benigne, benignitatea este susținută de o dimensiune asimptomatică, relativ mică a tumorii (mai puțin de 3 cm) și absența părților nodulare (specifice papilomului) ale peretelui și dilatarea moderată a canalului principal mai mică de 1 cm.

În această formă, IPMN este adesea clinic dificil de distins de pancreatita cronică, cu toate acestea, lipsa consumului cronic de alcool și debutul clinic mediu 20 de ani mai târziu pot ajuta la identificarea IPMN.

În diagnosticare, ERCP a fost în mod tradițional procedura „standard de aur”, care prezintă în mod obișnuit o papilă Vater proeminentă și produce de obicei o secreție albăstruie, translucidă, mucinoasă din orifiul cu gura căscată, care amintește de un ochi de pescu sau de ochi de taur. Canularea este de obicei simplă, cu umplere contrastantă a pancreasului pentru a ilustra bine comunicarea sistemului de conducte principale umplute cu mucină și bule și a canalelor principale dilatate segmentar sau a afluenților dilatați chistic cauzate de IPMN. Defectele de umplere detectabile pot confirma bulele de mucină sau forma nodulară. Citologia intraductală și biopsia sunt metode suplimentare utile. Diagnosticul și localizarea IPMN pot fi clarificate în continuare prin pancreatoscopie directă cu un „sistem mamă-copil” sau un sistem endoscopic mai nou, a cărui utilizare permite, de asemenea, prelevarea de probe histologice.

CT-urile cu spirală subțire, contrastante, arată, de asemenea, o bună dilatare a conductei Wirsung și, prin urmare, atrofie pancreatică sau dilatare chistică a afluenților. Cu toate acestea, imaginea CT nu este specifică și poate fi ușor confundată cu anomaliile CT cauzate de pancreatita cronică. În loc de ERCP, putem efectua, de asemenea, examinarea MRCP în principal în timpul urmăririi, care este uneori o procedură de diagnostic mai sensibilă la ERCP în formele care implică ramurile, dar nu oferă informații vizuale despre duoden și mucina din papilă.

La fel ca MRCP, EUH arată foarte bine modificările morfologice caracteristice ramurilor principale și secundare din IPMN, dar este mai sensibil la detectarea nodulilor murali solizi. Citologia aspiratică țintită din noduli crește semnificativ șansa de a detecta IPMN malign.

Principiile tratamentului chirurgical

Izolarea neoplasmelor chistice este esențială pentru stabilirea indicației pentru tratamentul chirurgical, deoarece este de obicei un pacient în vârstă cu comorbiditate semnificativă, un risc chirurgical ridicat și tendința de malignitate a fiecărei neoplasme chistice să difere semnificativ. Deși apariția CT și RMN a fiecărei neoplazii chistice poate fi specifică unei anumite forme de boală, dificultatea de a judeca un aspect chistic uniform și comunicarea cu sistemul de conducere duce adesea la un diagnostic preoperator eronat. Puncția sau analiza conținutului de chist prin percutanat sau EUH (citologie, mucină, amilază, lipază și markeri tumorali) este o parte esențială a diagnosticului.

Conținutul de amilază al cistapuncturii este strâns legat de comunicarea dintre chist și sistemul ductal, deci este mai mare în cazurile de IPMN și pseudochist inflamator, în timp ce este scăzut în neoplasmele chistice seroase și mucinoase. Markerii tumorali ridicați CEA și CA 72/4 sugerează neoplazia chistică producătoare de mucină, cum ar fi neoplazia chistică mucinoasă sau IPMN. Din păcate, totuși, nu există o corelație puternică între creșterea markerilor tumorali locali și potențialul potențial malign al leziunii, astfel încât acesta din urmă poate fi dedus doar din imagistica creșterilor târzii ale serului CA 19/9 și tipul de celulă dezvăluit de citologie.

Cu ajutorul EUH sau ERCP, este recomandabil să luați o biopsie sau citologie periată pentru a confirma malignitatea. Cu toate acestea, în cazul celei mai mici suspiciuni de malignitate, ar trebui preferată rezecția chirurgicală, cu cistoenterostomie în cazul unui pseudochist și rezecție pancreatică în cazul unei tumori chistice. Cistadenomele seroase sunt practic toate leziuni benigne, intervenția chirurgicală este posibilă numai în caz de simptome de compresie, cum ar fi tulburarea de golire gastrică, icter sau dureri de rădăcină.

Neoplasme producătoare de mucină

Anterior, în general se recomanda ca diagnosticul atât al neoplasmelor producătoare de mucină să fie același cu indicația pentru intervenție chirurgicală, iar cea mai recentă opinie este că există o diferență semnificativă între MCN și IPMN în ceea ce privește tratamentul optim.

Cistadenomele mucinoase sunt de obicei solitare și nu se repetă după rezecția completă. Prezența carcinomului invaziv în MCN este de 6-36%, acest lucru nu poate fi confirmat preoperator, în primele cazuri prin proceduri imagistice, dar nu este, de asemenea, necesar, deoarece eliminarea precancerozei obligatorii și prelucrarea histologică detaliată sunt inevitabile. În timpul intervenției chirurgicale, o tumoare bine definită poate fi îndepărtată fie prin rezecție segmentară mijlocie, fie prin rezecție distală, numai cancerele invazive evidente din punct de vedere clinic necesită examinarea liniei de rezecție cu secțiuni înghețate. necesită prelucrarea vântului de rezecție și extinderea rezecției. MCN neinvaziv nu necesită urmărire regulată după rezecție. Repetarea cistadeno-carcinomului mucinos invaziv cu tendință de recurență la fiecare 3-6 luni este justificată, dar reoperarea este de obicei nereușită în caz de recurență.

Cele două forme de IPMN, tipul liniei principale și tipul liniei ramificate, sau o combinație a acestora, trebuie luate în considerare separat. Adenomul afluentului este benign, deși poate avea focare multiple până la 30% și recurență cu 10% după rezecție. Incidența displaziei severe și a CSI a fost de 25%, în timp ce cancerul invaziv a apărut în doar 15%.

Folosind MRCP sau EUH, IPMN de tip sucursală poate fi bine diferențiat și urmărit. Acești pacienți, dacă sunt asimptomatici, au o tumoare mai mică de 3 cm și nu prezintă noduli de perete, pot fi monitorizați fără intervenție chirurgicală, mai ales dacă au fost diagnosticați la o vârstă mai înaintată sau prezintă un risc chirurgical ridicat. Procedurile de imagistică trebuie repetate la fiecare 6-12 luni.

Prelucrarea histologică a rezecțiilor a arătat că IPMN juvenil este cel mai adesea adenomastatic și mai puțin frecvent în displazia severă, cancerul limită sau invaziv, dar cazurile tranzitorii sau combinate sunt frecvente și un prognostic mai precis (grad, invazie, stadiu) poate fi obținut după rezecție.

IPMN de tip trunchi sau mixt este malign 70% în momentul diagnosticului și 43% este deja invaziv la rezecție. Similar cu tipul afluent, debutul simptomelor, conducta principală mai largă de 10 mm și nodulii murali sugerează malignitate, dar fără acestea poate apărea CSI sau chiar cancer invaziv. Analiza genică relevă progresia clonală a mutațiilor în IPMN, ceea ce face probabil ca toate adenoamele să devină maligne mai devreme sau mai târziu odată cu vârsta.

În plus, în timp ce cazurile benigne se recuperează după rezecție (mai puțin de 10% recurență), supraviețuirea pe cinci ani a tumorilor invazive este de numai 36-60%, astfel încât orice tip principal sau combinat de IPMN, dacă bolile concomitente permit, este o indicație chirurgicală . În cancerul invaziv, o secțiune transversală totală a liniei de rezecție poate necesita pancreatectomie totală și excizie regională a ganglionilor limfatici (datorită tumorilor multiple datorate PanIN-3). Prelucrarea segmentară (5 mm) a rezecției este importantă, adenomul liniei de rezecție (hiperplazie de tip gastric) este încă un prognostic bun.

Urmărirea pacienților datorită prezenței pancreasului metacronic și a altor tumori la fiecare 6-12 luni utilizând imagistica (MRCP sau EUH) și CEA + CA 19-9.