Fibroza chistică: aer!

Ştiinţă

CF (cunoscută și sub denumirea de mucoviscidoză, „mucus”) este o boală a glandelor secretoare externe ale organismului cauzată de un defect genetic. Deoarece există astfel de glande în plămâni, peretele bronșic, pielea și organele genitale interne pe lângă pancreas, boala afectează mai multe fronturi simultan. Esența CF este că, din cauza unui defect moștenit în celulele epiteliale ale glandelor, excreția de apă și sare nu funcționează bine, secrețiile glandulare devin anormal de groase, pe care corpul nu le poate goli de la sine. Simptomele de bază, complicațiile și modificările fatale ale organelor sunt cauzate de secrețiile stagnante recurente în mod constant. Deși terapia pentru boală a avansat foarte mult în ultimul deceniu, progresia CF poate fi încetinită doar, prevenită pentru moment.

Suferință constantă

Toate CF-urile trec printr-o criză. În adolescență, este aproape obișnuit să întrerupeți temporar terapia și să necesitați ajutorul unui psiholog sau deteriorarea catartică pentru a opri greva. Literatura internațională permite medicamente stimulante și îmbunătățitori ai dispoziției împotriva depresiei CF. Starea mentală în cazul lor este strâns legată de starea fizică. Gábor, care își revine de la gripă, a luat și drajeuri: „nu farmacii, ci doar plante, dar ajută și”.

Când s-au născut Szabolcs și Gábor, vârsta așteptată a pacienților era de doar câțiva ani. Apoi, pe măsură ce îmbătrâneau, și rata de supraviețuire a crescut. Mulți dintre tovarăși plecaseră deja, cu care au început terapia în același timp. Szabolcs își amintește prima sa moarte după cum urmează: "Aveam 19 ani când a murit o fată, primul CF pe care l-am întâlnit. Am fost foarte supărat. Am stat doar săptămâni întregi și m-am uitat la mine ca un zombie. Nu știu cum am venit mi-a trebuit ani să-mi amintesc și am început să mârâie. Apoi m-am întărit. Am dezvoltat un fel de imunitate spirituală ". Potrivit lui Szabolcs, există relativ mulți credincioși printre CF, deoarece o mulțime de durere te face să te gândești, iar poverile mentale sunt mai ușor de suportat în acest fel.

Erupție cutanată, recuperare

Boala rearanjează viața familiilor: în mod optim, mama rămâne acasă, frații ajută. Dar optimul lipsește într-o mulțime de case CF: de parcă boala afectează doar persoanele medii sau sub medie, există foarte puțini pacienți care trăiesc în condiții bune. Acolo unde lucrează de dimineață până seara, copilul este singur acasă. Cu toate acestea, între 10 și 13 ani, tratamentele trebuie efectuate cu asistența părintească pentru a fi cu adevărat eficiente. Terapia necesită disciplină de fier: părinții care acționează pentru consilierea CF sunt cooperanți, dar chiar și cu ei, este posibil să nu fie suficient de consecvenți sau suficient de temeinici. Ca să nu mai vorbim de cei care sabotează cooperarea. Au fost momente când tatăl a părăsit familia, deoarece copilul său a fost descoperit că are CF.

Imre Korán și soția sa, care locuiesc în Tatabánya, au fost complet knock-out când au fost diagnosticați cu boala în 1994 cu fiica lor de trei ani. "Ne-a luat săptămâni să ne ridicăm. Apoi am decis să nu ne închidem în timp ce ne simțeam bine, a trebuit să trăim cu ea. Vom avea timp să ne ocupăm de lucrurile ulterioare în timpul lor", a explicat el. strategia de bază. Copiii cu CF dezvoltă adesea polipi nazali, care trebuie operați aproximativ la fiecare șase luni. "Dorka a avut o duzină de intervenții chirurgicale până la vârsta de 13 ani. Pe măsură ce se apropie intervenția chirurgicală, simțiți vibrația: nu suntem în regulă. Stomacul nostru se constrânge noaptea când vă auzim tușind. De asemenea, mergem la o plimbare la terapie. peste operație. Dorka revine în câteva zile și este asimptomatic pentru o vreme. Atunci respirăm din nou. "

Testele de screening au început în Ungaria la mijlocul anilor 1960. (Boala poate fi detectată printr-un simplu test de transpirație: transpirația CF este mult mai sărată decât cele sănătoase.) Sa dovedit că numărul persoanelor afectate a fost mult mai mare decât se credea, ceea ce a fost confirmat de cercetările genetice. CF afectează una din două mii până la patru sute dintre cele mai frecvente boli genetice moștenite, recesive, moștenite, incurabile. (Fiecare copil are 25% șanse să aibă o mucoasă dacă ambii părinți au gena defectă.) În Ungaria, primele centre pediatrice CF pentru îngrijiri spitalicești au fost înființate la începutul anilor 1980 sub îndrumarea medicilor care au vindecat boala în 1977. Un grup de lucru separat a fost înființat în Alți doi sau trei fizioterapeuți au lucrat cu ei. Astăzi, există zece astfel de centre la nivel național, dar zona se luptă cu un deficit de profesioniști. "Există puțini psihologi în special, deși copiii bolnavi și părinții ar avea mare nevoie de ei. Pionier al vindecării CF interne.

Ratat

Terapia s-a dezvoltat foarte mult în întreaga lume în ultimul deceniu și jumătate: potrivit medicului, nu ar trebui să ne fie rușine de tratament sau medicamente în Ungaria. Faptul că indicatorii din Europa de Vest sunt încă mai buni poate fi explicat prin îngrijirea prioritară anterioară, situația dificilă cunoscută a asistenței medicale din Ungaria și starea generală a infrastructurii. „Dacă pacienții cu simptome mai ușoare sunt incluși în sistem, statisticile se vor îmbunătăți și ele”, a spus el.

Kinetoterapeutul Péter Borka, fondatorul Grupului maghiar de fizioterapie pentru FC, explică deficitul cu lipsa banilor: "Fondul de asigurări de sănătate rambursează 100% din cele mai de bază medicamente și ajutoare medicale. Dar este o boală foarte scumpă. medicul vă prescrie, este posibil să vi se ramburseze TB pentru ani, posibil decenii, iar o spitalizare de trei până la patru săptămâni pentru o înrăutățire pulmonară mai severă poate ajunge la un milion de articole. Cunoașterea situației financiare a spitalelor, în majoritatea locurilor >> Comitetele pentru antibiotice CF sunt o zonă populară a cercetării internaționale, cu enzime, mucolitice și antibiotice mai bune și mai eficiente inventate în ultimele decenii. Mai recent, ingineria genetică a fost foarte încrezătoare că un remediu va fi găsit în câteva ani, când a apărut prima dată în presă că o soluție ar putea fi găsită în cinci ani - Își aminti Szabolcs. „Am fost foarte fericit, pentru că mă așteptam să termin vinderea universității și să ajung la muncă. Auzim din experimentele unul după altul că s-au încheiat cu un eșec. Avem ceva mai multă speranță, dar pe măsură ce anii trec, sunt din ce în ce mai puțini. "

O mamă și un tată

Menéniné Klemán Andrea: Primul meu copil a fost un copil prematur, a trăit 40 de zile. În Korányi au spus că, dacă vreau să nasc din nou cu această boală, trebuie să mă întăresc foarte mult, trebuie să mănânc alimente bogate în calorii etc. Am promis totul, nici măcar nu aveam nevoie de antibiotice în timpul sarcinii. Fiica mea, Mercedes, s-a născut în 1997 și este atât de mare încât nu-i vine să creadă că fiica mea.

Renaştere

Transplantul pulmonar nu se efectuează în Ungaria, pacienții maghiari cu CF au fost operați la clinica universitară din Viena. Primul în 2000, iar de atunci încă nouă. Intervenția s-a încheiat odată cu eșecul. Costul transplantului de 15 milioane HUF este acoperit de OEP.

Lui Peter (28 de ani) i s-a spus în iunie 2002 că ar merita să ne gândim la operație. În luna mai a anului trecut, rezultatele testelor (funcția respiratorie, gazele din sânge, capacitatea de încărcare, necesarul de antibiotice și oxigen etc.) au arătat că operațiunea nu mai poate fi amânată. Ea a fost adăugată pe lista de așteptare a donatorilor în iulie, iar operația de șase ore a fost efectuată în noiembrie. "Telefonul meu este pornit toată ziua din vară, puteau fi avertizați în orice moment că trebuie să merg la Viena. Spre deosebire de celelalte, când am respirat prima dată cu un plămân non-CF, nu am simțit atât de mult Dar, pe măsură ce rana s-a vindecat, m-am îmbunătățit zi de zi. Și astăzi starea mea este incomparabil mai bună: plămânii nu se încordează, am reușit să mă opresc din inhalare, nu simt limitări fizice. Deoarece sistemul imunitar este slăbit din punct de vedere medical pentru a permite corpului să absoarbă plămâni noi, pacienții trebuie să fie mai atenți la infecții, iar medicamentele afectează foarte mult ficatul. Ratele de supraviețuire internaționale se îmbunătățesc constant: jumătate dintre pacienți au avut un plămân nou de cel puțin cinci ani și patruzeci la sută timp de zece ani.