Dermatologie (boli de piele)

20 martie 2012

Ichtyosis - O boală a pielii care se caracterizează prin încălcarea keratinizării pielii. Se referă la un grup boli ereditare ale pielii . Etiologia ihtiozei nu este pe deplin cunoscută, se știe doar că este cauzată de boală grup defect biochimic de gene mutante . Cu toate acestea, există mai multe forme clinice diferite ale bolii, în funcție de grupul de gene mutante.

Ichtoza este însoțită de eroare Vitamina A. . hipogonadă . Glanda tiroida . Procesul patologic amintește de ictioză psoriazis Dar o înrăutățește. Dezvoltarea hiperkeratozei ictiozei atunci când duce la echilibrul pielii similar cu solzii peștilor, ceea ce determină numele bolii.

În funcție de gradul de leziuni cutanate - keratinizare, dermatologia distinge aproximativ 28 de forme diferite de ihtioză, precum și mai multe sindroame rare în care acționează ca un simptom al ihtiozei. Acesta este un simptom Sindroame minereu . Sjögren-Larsson . Refsum și etc. Există diferiți termeni hiperkeratoza duritate ușoară a pielii, până la modificări patologice puternic exprimate, adesea incompatibile cu viața.

Din cauza tuturor formelor majore ale bolii Geneza ereditară, Ele sunt diferențiate în două grupuri tip autosomal dominant moştenire tip recesiv - Ihtioza legată de X . În funcție de grupul de boli cu diferite manifestări clinice, complexitatea prognosticului fluxului. Primul grup poate fi găsit frecvent atât la bărbați, cât și la femei, iar al doilea doar la bărbați, acest tip este cauzat de gene mutante.

Simptomele ichtiozei

Dintre toate formele de ictioză, ictioza ocupă 80-95% din moștenirea autozomală dominantă. Cea mai comună formă - ihtioză vulgară Care este de fapt împărțit în tipuri.

Simptomele ichtiozei se caracterizează prin leziuni cutanate difuze pe trunchi și membre, care variază în severitate. Există straturi de diferite culori și fulgi, pielea va fi inegală și uscată. Solzii sunt de culoare albicioasă și aproape translucizi până la gri-negri. Cea mai mare severitate a leziunilor în locuri cu extensie a membrelor - genunchiul și cotul. Cu toate acestea, suprafața gâtului și îndoirea coatelor și genunchilor nu sunt afectate.

De asemenea, în dezvoltarea clinică a actelor de ihtioză Stâlp de cheratoză . La gura foliculilor de păr s-au format mici bucăți de păr uscat subțierea, rare, fragile. Pielea feței este cel mai adesea afectată de adulți, există descuamarea feței sau a frunții. Pe palme și tălpi au fost expuse modelul de piele, peeling mukovidnoe puternic exprimat.

Cu kninicheskim inclus ichtyosis vulgaris sunt împărțite în tipuri. Xeroderma - Distins ușor, caracterizat prin aburirea uscată și ușoară a pielii, în special a suprafeței sfincterului a membrelor. O formă simplă de ictioză - Modificările pielii acoperă întregul corp, picioare și zona capului păros.

Simptomele ihtiozei sunt un tip simplu de fulgi mici care sunt conectați la baza părții centrale. Ichtyosis, de asemenea, diferă: alb (fulgi albi, mukovidnye); orbitoare (fulgi transparenți ca mozaic localizați pe membre); serpentină (solzi mari de culoare maro cenușiu aranjați ca o acoperire de șarpe).

Cel mai adesea, toate tipurile de mai sus sunt considerate ihtioză vulgară de severitate diferită. Odată cu pubertatea, ictiozele simptomele dispar mai târziu și continuă. Boala durează o viață, fără a trece de la o formă la alta, ca de obicei, exacerbarea ei poate avea loc în sezonul rece.

De asemenea, se relevă diagnosticul histologic al ictiozei vulgare, ictioză recesivă . În cursul cercetării genetice a fost atribuit acestui grup de ictioză vulgaris identificată anterior. Boala se manifestă complet numai la băieți.

Ichioza recesivă Leziunile congenitale legate de X sunt diferite, adesea boala apare după 4-5 luni de dezvoltare a fătului, în timp ce ihtoza vulgară se manifestă după primul an de viață. Ichtoza legată de X poate fi împărțită în mai multe forme de severitate variabilă, iar simptomele clinice sunt caracteristice.

Arlequin de fructe obsesie ictioză făt una dintre formele înnăscute ale bolii, dezvoltarea are loc în perioada embrionară. Tabloul clinic al bolii este complet dezvoltat înainte de naștere.

Simptomele ictiozei fetale nou-născute sunt o înfrângere completă a pielii. Pielea este uscată, îngroșată, scoică, acoperită cu un strat cornos de aripi și de culoare gri-negru. A lovit și palmele și tălpile cheratodermă difuză . Urechile, gura și nasul deformate, membrele urâte, pleoapele, de obicei vyvorocheny. Pot exista și alte tulburări asociate cu fătul. Majoritatea copiilor cu ictioză fetală sunt născuți mort. Dar pentru cei născuți în viață să moară după naștere, copii supraviețuitori cu o astfel de unitate cu dizabilități.

Ichtyosis epidermilogichesky - În forma sa înnăscută, boala se manifestă imediat după naștere. Simptomele tipice ale ihtiozei sunt exprimate " făt afumat "- Fructul este acoperit cu film după respingere, unde pielea bebelușului pare opărită. Există o culoare roșie aprinsă a pielii, epiderma se desprinde într-o zonă imensă pentru a forma vezicule și eroziune. Piele actinică în vârsta de 3-4 ani, stratul excitat de scoici într-un aranjament concentric, strat gros, maro. „Fructul coloidal” este observat și în alte forme de ihtioză - ictioză lamelară . Eritrodermie ihtiosiformă uscată .

Există multe forme de ihtioză și acest lucru este extrem de rar. Ichtoza este bilaterală Se caracterizează prin localizarea unilaterală a leziunilor. Jumătate afectată a feței, trunchiului și membrelor se află pe partea dreaptă sau stângă. Datorită simptomelor clinice ale acestui tip de diferențiere, o opțiune pentru eritrodermia ihtiosiformă. Ichtyosis a răsunat - Foarte rar. Este sever la naștere roșeață a pielii Care ulterior a slăbit și a format zone verru- liniare ale stratului cornos. Peelingul actinic și difuz seamănă cu aricii cu ac.

Diagnosticul de ictioză

Diagnosticul inițial se bazează pe tabloul clinic al bolii. Și diagnosticarea ulterioară a numit cercetări suplimentare.

Pentru că este posibil și această formă a bolii ca una Ichtoza dobândită Aceasta este de fapt capabilă să provoace alte boli ictioziforme doar prin diagnosticarea tipului de cercetare ereditară a ictiozei efectuată la nivelul genelor, celulelor, țesuturilor. Pe baza majorității formelor de ictioză încălcarea expresiei genice Formulare de codificare keratina . Prin urmare, tulburări diferite și duc la diferite forme ale bolii.

După cum s-a constatat diagnosticul, de exemplu, eșecul transglutaminazei keratinotsidov ceea ce este tipic ictioză lamelară . Există deja progrese rapide keratinotsidov la suprafața pielii. Ihtioza legată de X diagnosticată în prezența conexiunilor pentru întărirea celulelor - Conservarea hiperkeratozei . Acest lucru este tipic și crește pierderea de apă prin piele. Încălcarea diferențierii keratinotsidov și dezvoltarea keratinei defecte provoacă vezicule și îngroșarea pielii pentru a face diagnostice ichtyosis epidermolitichesky .

Complicațiile ictiozei

Odată cu vârsta, evoluția bolii facilitează, spre deosebire de alte boli, care sunt exacerbate, ducând la complicații. Complicațiile ictiozei sunt adesea o comorbiditate sau un defect congenital. Aveți adesea o complicație, cum ar fi una atopie - sensibilitate alergică crescută . Există, de asemenea, o lipsă a funcției sistemului endocrin și a deficiențelor sistemului imunitar ( deficiențe imune ).

Ichtoza legată de X poate fi urmărită până la dezvoltare subdezvoltarea și patologia organelor genitale . Există o complicație de genul hipogonadism, Organele genitale și organele genitale secundare nu se dezvoltă din cauza scăderii secreției de hormoni. Adesea, există condiții congenitale, cum ar fi criptorhism obsesie monorhism, Lipsa unuia și, uneori, a tuturor testiculelor din scrot.

Tratamentul pentru ihtioză

Pentru tratamentul ihtiozei folosim terapie complexă, în principal tratament simptomatic al ihtiozei. Instrumentul principal este managementul complet Vitamina A. combinat cu un agent amplificator. Medicamentul are un conținut ridicat Vitamina A. Și analogii săi - retinoizi Numit ciclu de mai multe ori pe an. Acceptați aceste medicamente pentru un curs recomandat de 2-3 luni. El a sugerat monitorizarea constantă a administrării de retinoizi în caz de încetare timpurie a efectelor toxice asupra organismului.

Tratamentul ihtiozei necesită umiditate în zonele keratinizate, pierderea epidermică de apă prin piele este de asemenea foarte semnificativă și necesită rehidratare constantă. Pentru aceasta, băile frecvente prescrise, pot fi sare, sodă, amidon, sulfură și altele. Tratamentul recomandat și utilizarea nămolului și nămolului de turbă.

Din exterior, drogurile sunt numite agenți keratolitici Continutul glicerol . propilen glicol și acid lactic . Aceste medicamente sunt utilizate fără bandaje. Se recomandă utilizarea unui pansament final care să conțină compoziții acid salicilic Și uree .

În plus față de medicamentele cu un număr mare de fizioterapie: tratament cu lumina soarelui . talaso . terapia rePUVA . raze UV .