Examinarea și tratamentul hemofiliei

tratamentul

Hemofilie

Hemofilia este definită ca VIII: C și respectiv IX. sângerare din cauza unui deficit congenital sau disfuncție a factorului de coagulare. Se pot distinge tipurile de hemofilie A și B, dar sunt foarte asemănătoare prin simptome.

Cel mai frecvent este hemofilia de tip A, în care factorul VIII de coagulare este absent din sânge sau are activitate redusă, în timp ce tipul B mai puțin frecvent este absent sau redus în factorul IX. Este o boală foarte dureroasă, deoarece sângerările spontane la nivelul mușchilor și articulațiilor sunt frecvente. Pentru a preveni sângerarea, pacienții sunt tratați cu administrare intravenoasă a factorilor de coagulare lipsă.

Hemofilia este o hemoragie rară, congenitală, de-a lungul vieții. Esența bolii este scăderea coagulării sângelui, în urma căreia pacienții cu hemofilie sângerează mai mult decât cei sănătoși în timpul leziunilor. În caz de hemofilie severă, sângerarea are loc spontan, adică fără influență externă.

Simptomele hemofiliei:

În copilărie:

  • cheagurile de sânge apar după vaccinări la sugari
  • sângerare a mucoasei bucale (datorită dinților sau jocului)
  • chiar și cu leziuni ușoare, este dificil să opriți sângerarea

La maturitate:

  • sângerări dificil de controlat la extragerea dinților
  • sângerări nasale frecvente
  • articulații sângerante care sunt dureroase, umflate, fierbinți

Examinarea hemofiliei

Articol asociat

8 simptome sugestive ale deficitului de fier

Deficiența de fier este o problemă care afectează mulți oameni, dar adesea nu este dezvăluită deoarece produce o mare varietate de simptome (dacă da). De aceea am adunat reclamațiile care caracterizează cel mai mult afecțiunea și dr. Zsuzsanna Szélessy, medicul șef al Centrului Trombozei, descrie, de asemenea, tratamentul ei.

Tratamentul hemofiliei

Scopul principal al tratamentului este prevenirea sângerărilor, în special la nivelul articulațiilor. În acest scop, ar trebui evitată utilizarea medicamentelor care inhibă agregarea plachetară, cum ar fi acidul acetilsalicilic.

  • Restaurarea timpului de coagulare poate fi asigurată prin suplimentarea factorilor de coagulare.
  • În hemofilia de tip A, în tipul VIII, în tipul B, de tip IX. factorul trebuie înlocuit.
  • În cazul hemofiliei ușoare, factorul de coagulare lipsă trebuie înlocuit înainte de orice eveniment sau procedură care implică un risc crescut de sângerare. Intensitatea și durata tratamentului depind de operația particulară sau de sângerare. Cu risc ridicat - copiii mici agitați - primesc factor concentrat de două până la trei ori pe săptămână.
  • Pacienții care sângerează rar au nevoie, de asemenea, numai atunci când este necesar - de ex. în caz de sângerare spontană - primesc înlocuirea factorilor. Înlocuitorul este ideal sub forma îngrijirii proprii la domiciliu.
  • În hemofilia severă, în caz de sângerare spontană, este importantă înlocuirea continuă a factorului de coagulare. Doza necesară depinde de severitatea sângerării.
  • Infuzia cu desmopresină (DDAVP) eliberează factorul VIII: C stocat în peritoneu în caz de sângerare minoră.
  • Ocazional VIII. rezistența factorului - acesta este așa-numitul „hemofilie inhibitoare”, caz în care poate fi necesară înlocuirea altor factori (în principal VIIa), permite coagularea normală a sângelui chiar și în absența factorului.

Expert subiect

dr. Zsuzsanna Szélessy

Tipul comenzii:

  • consultare personală
  • teleconsultare (telefon)