Leucemie mieloidă cronică (LMC)

Succesul nostru este vindecarea copiilor. NUMĂRUL NOSTRU DE FISCAL: 18137587-1-43 NUMĂRUL PRINCIPAL DE CONT: 10102086-05744800-01003004 (IBAN: HU07-10102086-05744800-01003004)

Ce este leucemia mieloidă cronică (LMC)?

Leucemia mieloidă cronică (pronunțată mieloidă cronică) este o boală malignă provenită din sistemul hematopoietic în care formele imature de celule albe din sânge care nu sunt încă capabile să funcționeze în mod normal proliferează și suprimă funcția celulelor care produc celule hematopoietice normale în măduva osoasă. Prin urmare, celulele prezente în mod normal în sânge dispar și sunt înlocuite cu celule leucemice. Dezvoltarea și evoluția bolii este lentă, luând luni și ani, spre deosebire de forma de debut mai rapidă a bolii (LMA). Și aici (similar cu LMA) un subgrup de celule albe din sânge, așa-numitul apare proliferarea lentă, anormală a fagocitelor (granulocitelor).

Frecvență

Boala rară în copilărie (spre deosebire de vârsta adultă). În Ungaria, aproximativ 2-4 copii noi cu LMC sunt diagnosticați în fiecare an.

Simptome

THE simptome similar cu simptomele leucemiilor acute (LLA, LMA), dar se dezvoltă foarte lent și, prin urmare greu de observat. Adesea, hemogramele de rutină relevă un număr foarte mare de celule albe din sânge. Se pot întâmpla infecții prelungite și afecțiuni febrile recurente, anemie, adânc cu slăbiciune, oboseală și este asociat cu paloarea.

Lărgirea diferitelor organe datorită proliferării locale a celulelor maligne, în special în umflarea ficatului și a splinei, care cu dureri abdominale sau proeminență a abdomenului poate merge. Durerile osoase și articulare sunt rare.

Procesul de investigare

Deja un singur test de sânge (hemoleucograma), leucemia este probabil să apară într-o proporție semnificativă a cazurilor. Numărul total de celule albe din sânge este întotdeauna foarte mare Numărul de celule roșii din sânge și trombocite este de obicei normal sau crescut. În plus, prin examinarea microscopică a sângelui (colorat frotiu de sânge) se observă celule albe din sânge anormale, imature (așa-numitele explozii).

În toate cazurile, a măduvă osoasă examinare. Proba de măduvă osoasă poate fi obținută de obicei din osul șoldului sub anestezie scurtă. Diagnosticul se poate face prin colorarea frotiului măduvei osoase ca un frotiu de sânge și examinarea acestuia la microscop. Foarte important a testarea genetică pentru confirmarea diagnosticului și monitorizarea bolii.

În caz de diagnostic al bolii la toți pacienții (sau membrii familiei lor), este necesar. Testele HLA pentru a se pregăti pentru orice transplant alogen de măduvă osoasă ulterioară.

Pe baza stării pacientului și a ratei actuale de proliferare a globulelor albe anormale, distingem 3 etape, care necesită un tratament diferit:

1. Faza cronică: puține simptome, număr mare de globule albe din sânge, dar un număr mic de globule albe tinere imature sunt detectate în sânge. Durează luni, deseori ani.

2. Faza de accelerare (accelerare): proliferarea celulelor tumorale este accelerată, mai multe globule albe tinere mai imature pot fi detectate în sânge

3. Faza explozivă: în această etapă boala progresează către leucemie acută (LMA sau LLA), starea pacientului se deteriorează rapid.

Tratament

Se utilizează diferite tratamente în funcție de diferitele faze ale bolii

În faza cronică a medicamentat tratamentul poate consta din medicamente orale și injecții subcutanate de trei ori pe săptămână (așa-numita subcutanată) pentru a menține pacienții complet liberi de plângeri timp de ani de zile.

Dacă medicamentele mai ușoare nu mai sunt suficiente și boala progresează într-o etapă ulterioară (fază accelerată sau de explozie) de-a lungul anilor, poate fi necesar un tratament mai puternic cu chimioterapie (antitumorală) pentru LMA sau LLA.

Din câte știm, cura finală pentru pacienții cu LMC poate fi obținută numai cu un transplant alogen de măduvă osoasă, pentru care trebuie căutat în prealabil donatorul (donatorul) adecvat. Pentru a găsi donatorul potrivit (familie, frate sau donator străin de la așa-numita bancă internațională de donatori), este necesară o examinare detaliată a pacientului. În lipsa unui donator sau până la găsirea unui donator adecvat, pacienții primesc medicamente în funcție de starea actuală a bolii.

Ce trebuie să faceți după finalizarea tratamentului

După finalizarea tratamentului, sunt necesare examinări periodice de urmărire (inițial la fiecare 2-3 săptămâni, apoi lunar, la fiecare 2-3 luni). Recuperarea permanentă poate fi realizată doar la 5 ani de la sfârșitul tratamentului - fără reclamații. După un transplant de măduvă osoasă, pacientul are practic nevoie de asistență medicală pentru tot restul vieții.

Probabilitatea finală de vindecare a LMC este determinată practic de transplantul de măduvă osoasă, găsirea donatorului potrivit.

Sursa: Kiss Cs, Kovács G. Boli ale sistemului hematopoietic. Malignități ale sistemului hematopoietic. Tulburări mieloproliferative cronice în copilărie. În: Maródi L (ed.), Pediatrie. Medicină, Budapesta, 2013: 849.

Informațiile prezentate pe site-ul nostru nu înlocuiesc o întâlnire medicală personală sau un examen al pacientului. În cazul unei reclamații, asigurați-vă că solicitați ajutorul unui specialist!