Scleroza sistemică (sclerodermie) - Boala și simptomele acesteia

Deși boala este indicată în primul rând prin leziuni cutanate caracteristice, implicarea tractului gastro-intestinal, a plămânilor, a inimii și a rinichilor poate pune viața pacientului în pericol dacă nu este tratată.

Ziua Mondială a Sclerodermiei

Ziua Mondială a Sclerodermiei are ca scop creșterea gradului de conștientizare și creșterea înțelegerii bolii în societate, în rândul oamenilor. Toate acestea pentru a face cunoscută boala și, în colaborare cu lucrătorii din domeniul sănătății și medicii și cercetătorii, pentru a dezvolta cunoștințe, tratament, vindecare pentru sclerodermie și, în cele din urmă, pentru a vindeca boala rară incurabilă în prezent.

Scleroza sistemică este o boală autoimună polisistemică. De obicei începe în jurul vârstei de patruzeci de ani, latent, insidios și este de aproximativ 3-4 ori mai frecvent la femei decât la bărbați.

Cea mai frecventă modificare, care dă și denumirea anterioară bolii (sclerodermie = piele dură), este îngroșarea pielii. Cu toate acestea, leziunea poate afecta practic orice organ, astfel încât termenul de scleroză sistemică este mai potrivit.

Boala se bazează pe supraactivarea celulelor țesutului conjunctiv (fibroblaste) și, prin urmare, pe producerea unor cantități mari de colagen. Astfel, esența sclerozei sistemice poate fi formulată și în așa fel încât celulele țesutului conjunctiv să „sufoce” de fapt țesuturile cu colagen.

Simptome și pericole

Ce simptome sugerează scleroza sistemică?

Simptomele pielii încep mai întâi pe degete și apoi merg în sus până la pielea antebrațului, brațului superior, umărului, gâtului și feței. În stadii severe, tardive, abdomenul, pieptul, spatele și picioarele pot fi, de asemenea, afectate. Aproape toți pacienții dezvoltă fenomenul lui Raynaud, ceea ce înseamnă că degetele uneori, în mod neașteptat - mai ales când sunt expuse la frig - devin albe, apoi roșiatice și se umflă după câteva minute.

După un timp scurt sau lung, pielea degetelor devine mai groasă și mai strânsă. După aceea, pielea începe să se micșoreze, degetele se îndoaie, capetele devin ascuțite, articulațiile se rigidizează și se creează o mobilitate limitată.

Datorită blocării vaselor de sânge mici, apar ulcere dureroase pe vârfurile degetelor și apoi, pe măsură ce se vindecă, apar cicatrici în formă de stea. Leziuni similare se dezvoltă pe urechi, în jurul nasului și în jurul gurii. Mișcările mimice ale feței se îngustează, deschiderea gurii devine mai mică, ridurile radiale se formează în jurul ei.

Pielea conține mai mult pigment decât media în unele locuri, deficiența de pigment apare în alte zone și se pot observa și dilatații capilare. În unele cazuri, sub formă de piele apar și bulgări noduloși.

Anomalii de laborator

Cum afectează scleroza sistemică organele interne?

Tractul gastrointestinal este afectat în 80 până la 85 la sută din cazuri. Oricât de ciudat ar fi, chiar și frâna de limbă de sub limbă se poate întări și rigidiza, prevenind astfel vorbirea și mestecarea corectă a alimentelor. Peretele esofagului se îngroașă, devine rigid, funcția sa devine insuficientă, nu poate transfera alimentele solide în mod corespunzător, se blochează în esofag. Acesta este un simptom atât de comun încât 9 din 10 pacienți suferă de acesta.

Datorită rigidității stomacului și a peretelui intestinal, alimentele nu trec prin tractul gastro-intestinal cu o viteză și o viteză suficiente, astfel încât va exista o digestie și o absorbție insuficiente a nutrienților, iar diverse bacterii se pot înmulți mai ușor în intestine.

Nici boala nu cruță plămânii. Fiecare al doilea pacient dezvoltă fibroză pulmonară cu următoarele consecințe: suferință respiratorie, tuse frecventă, pneumonie, suprasolicitare secundară a inimii drepte, mărire a inimii, insuficiență cardiacă ulterioară.

Implicarea cardiacă este frecventă și în scleroza sistemică. Peritonita se dezvoltă la fiecare al patrulea pacient, dar poate duce și la o afecțiune mai gravă dacă colagenul se acumulează în mușchiul inimii, în urma căruia pot apărea și tulburări de stimulare și conducere și aritmii.

Rinichii pot fi, de asemenea, deteriorați. Hipertensiunea arterială (hipertensiune) la majoritatea persoanelor cu scleroză sistemică este ea însăși dăunătoare rinichilor. În timp, unele zone ale rinichiului pot muri (atac de rinichi), astfel încât rinichiul funcțional scade treptat și insuficiența renală se poate dezvolta.

Scăderea producției de lacrimă și salivă se observă la o treime dintre pacienți, deoarece lacrima și glandele salivare pot fi, de asemenea, afectate de proces.

Diagnosticul bolii pe baza simptomelor, în special a leziunilor cutanate, a caracteristicilor de laborator, a autoanticorpilor și a simptomelor neclare nu este de obicei dificil cu o biopsie a pielii.

Îngrijirea spirituală

Scleroza sistemică difuză și limitată

Se pot distinge două forme ale bolii. Scleroza sistemică difuză este forma mai severă, în care leziunile cutanate se dezvoltă complet în decurs de 1-2 ani și se răspândesc pe pielea abdomenului și a spatelui. Pe lângă simptomele pielii, se dezvoltă și simptome de implicare a organelor interne.

În cazul sclerozei sistemice limitate (sindromul CREST), după apariția fenomenului Raynaud, alte leziuni ale pielii se dezvoltă doar ani și decenii mai târziu și sunt limitate la degete, brațe și față. În această formă mai ușoară, simptomele care afectează organele interne apar relativ târziu, deci evoluția bolii este mai lentă și prognosticul acesteia este mai favorabil.

Cum se tratează boala?

Tratamentul sclerozei sistemice vizează în primul rând ameliorarea simptomelor.

Dintre agenții imunosupresori, ciclofosfamida, în special în prezența afectării pulmonare, metotrexatul, care este utilizat pentru simptomele pielii difuze timpurii, și azatioprina, sunt utile în special în afectarea respiratorie. În unele cazuri, se așteaptă ca administrarea de steroizi să îmbunătățească starea pacientului.

Datorită efectului lor benefic asupra vaselor de sânge mici, anumite medicamente care dilată vasele de sânge (pentoxifilină, nifedipină) pot fi utilizate pentru ameliorarea simptomelor.

Acești agenți sunt eficienți chiar dacă este prezent doar sindromul Raynaud. Este foarte important să vă protejați mâinile de frig și să preveniți rigiditatea articulațiilor. Degetele și membrele afectate trebuie mișcate și exercitate în mod regulat, chiar dacă pe piele sunt prezente ulcere dureroase.!

Tratamentul simptomatic poate include utilizarea de antiacide, antihipertensive și antibiotice pentru pneumonie.

Sursă: WEBPeteg
Autorul nostru medical: Dr. Annamária Soltész, medic generalist

Recomandarea articolului

Întrebări și răspunsuri frecvente despre vaccinul Pfizer-BioNTech.

Puteți chiar să vă vindecați acasă tratând simptomele inițiale la timp. (X)

Miozita este o boală musculară inflamatorie care este o boală autoimună multifactorială care afectează în principal mușchii striați.

Esența bolilor autoimune este că sistemul nostru imunitar nu recunoaște propriile celule ale corpului, o tulburare în funcționarea sistemului de recunoaștere.

Afectează țesuturile conjunctive ale corpului, schimbând - într-un mod care face imposibilă funcționarea asemănătoare vieții - o afecțiune cronică numită scleroză sistemică.