Tratamentul fibrozei chistice

Un pacient cu fibroză chistică are nevoie de un program terapeutic cuprinzător. Principalele obiective ale tratamentului sunt prevenirea și tratarea pe termen lung a problemelor pulmonare și digestive, menținerea unei stări nutriționale bune și promovarea activității fizice.

Tratamentul problemelor care afectează plămânii se concentrează pe prevenirea obstrucției căilor respiratorii și combaterea infecțiilor. Pacientul ar trebui să primească, de asemenea, vaccinuri standard, precum și vaccinul antigripal, deoarece infecțiile virale pot deteriora și mai mult plămânii. De asemenea, aceștia ar trebui să primească vaccinul pneumococic ca parte a îngrijirii lor de rutină în copilărie și în copilăria timpurie.

La prima apariție a problemelor respiratorii, se începe terapia respiratorie, care include găsirea posturii potrivite pentru a ajuta la eliminarea secrețiilor, atingerea, vibrațiile aplicate manual pe peretele toracic și încurajarea pacientului să tusească.

Pacientul trebuie să ia medicamente care împiedică dezvoltarea îngustării căilor respiratorii (bronhodilatatoare). În caz de boală pulmonară severă și niveluri scăzute de oxigen din sânge, este necesară terapie cu oxigen. În insuficiența respiratorie, starea pacienților nu este de obicei îmbunătățită prin respirația artificială; cu toate acestea, în unele cazuri, poate fi justificată pentru o perioadă scurtă de timp în cazul unei infecții acute, după o intervenție chirurgicală sau în așteptarea unui transplant pulmonar.

În caz de disfuncție pancreatică, pacientul are nevoie de suplimentarea enzimei pancreatice în timpul meselor, sugarii sub formă de pulbere și în caz contrar formularea capsulei. Există o formulă specială pentru bebelușii cu probleme pancreatice și slăbire lentă care conține proteine și grăsimi într-o formă ușor digerabilă.

Dieta ar trebui să ofere suficiente calorii și proteine pentru o creștere normală. Raportul de grăsime ar trebui să fie normal sau mai mare. Deoarece un pacient cu fibroză chistică are nevoie de multe calorii, el sau ea trebuie să consume mai multe grăsimi decât de obicei pentru a obține o creștere adecvată în greutate. În fibroza chistică, vitaminele liposolubile (A, D, E și K) ar trebui furnizate de două ori mai mult decât recomandările generale, într-o formă care facilitează și absorbția. În caz de exerciții fizice, febră sau temperatură exterioară ridicată, pacientul trebuie să mărească aportul de sare. Copiii care nu pot absorbi suficienți nutrienți din alimente pot primi alimente suplimentare printr-un tub care este drenat în stomac sau intestinul subțire.

În unele situații, poate fi necesară o intervenție chirurgicală; de exemplu, în tratamentul pneumotoraxului, sinuzitei cronice, infecției cronice severe a zonei circumscrise a plămânilor, sângerări din esofag, boală a vezicii biliare sau obstrucție intestinală. În hemoragia pulmonară masivă sau recurentă, are loc o intervenție numită embolizare, în care artera sângerantă este ocluită.