Angioedem ereditar

Angioedemul ereditar este o boală genetică cauzată de lipsa uneia dintre proteinele din sânge, inhibitorul C1. Inhibitorul C1 face parte din sistemul complementului (un grup de proteine implicate în unele reacții alergice și imune). Absența sau funcția scăzută a inhibitorului C1 provoacă episoade umflate în piele sau țesuturi subiacente sau în membranele mucoase care acoperă cavitatea bucală, gâtul și tractul gastro-intestinal. Leziunile sau infecțiile virale declanșează adesea o criză care poate fi agravată de stresul emoțional.

În unele cazuri, acidul aminocaproic poate opri atacurile ereditare de angioedem. Adrenalina, antihistaminicele și corticosteroizii sunt adesea administrate, deși eficacitatea acestor medicamente nu a fost dovedită. Respirația poate fi rapid împiedicată, necesitând introducerea unui tub de respirație în timpul unui atac acut.

Cu anumite proceduri, o sechestru poate fi prevenită. De exemplu, înainte de intervenții chirurgicale minore sau tratamente dentare, unui pacient cu angioedem ereditar i se poate administra plasmă proaspătă din sânge pentru a crește nivelul inhibitorului C1 din sânge. Administrarea inhibitorului C1 purificat poate preveni atacurile ereditare de angioedem, dar produsul nu este încă disponibil pentru uz general. Pentru prevenirea pe termen lung, steroizii anabolizanți orali (androgeni), cum ar fi stanozolol sau danazol, cunoscuți ca agenți dopatori, pot stimula producerea unui inhibitor C1 în organism. Deoarece aceste medicamente pot avea efecte masculine, pacienții de sex feminin trebuie tratați cu o dozare atent selectată și cu o monitorizare atentă.