Ciroza biliară primară (PBC)

Ciroza biliară primară este o boală neobișnuită, incurabilă, cauzată de cicatricile ireversibile ale căilor biliare și ale căilor biliare din ficat.

Până la sfârșitul anilor 1800, se făcuseră deja referiri la existența bolii, dar în acel moment nu știau prea multe despre originea, rezultatul sau vindecarea acesteia. Afectează în principal membrii genului feminin, de obicei primele simptome apar în jurul vârstei de 40-60 de ani. Deoarece în multe cazuri rămâne asimptomatic, latent pentru o lungă perioadă de timp, este dificil să se înregistreze numărul exact de cazuri; Potrivit unor experți, în prezent există în prezent aproximativ 5.000 de persoane afectate în Ungaria.

Motivul formării PBC

Contextul exact al PBC nu este încă pe deplin elucidat și, probabil, factorii ereditari și de mediu pot juca, de asemenea, un rol în inducerea acestuia. Se presupune că este o „tulburare” a sistemului autoimun, dovadă fiind faptul că un anumit tip de anticorp (AMA - anticorp antimitocondrial) poate fi aproape întotdeauna detectat la o proporție semnificativă de pacienți. Originea imunologică este susținută de faptul că foarte des co-apare cu alte boli cu origine autoimună dovedită (boala Graves, artrita reumatoidă, sclerodermia, sindromul Sjögren). Osteoporoza este cea mai frecventă complicație a PBC.

Care sunt simptomele PBC?

Evoluția bolii este progresivă, adică se deteriorează constant, deși cu o rată variabilă. Prin deteriorarea peretelui căilor biliare din ficat, aceste căi biliare devin treptat mai subțiri și apoi complet ocluse, determinând pierderea funcției ficatului care produce bilă, ca să spunem așa. Lipsa bilei poate duce la indigestie, chiar și la deficiențe severe de nutrienți și vitamine; iar acumularea de colorant biliar în ficat provoacă în mod direct leziuni hepatice și, în stadiul târziu, ciroză hepatică. O mulțime de vopsea biliară nedegradabilă intră în circulație și poate provoca mâncărime, icter și depuneri de vopsea biliară (xanthoma) pe piele. Din cauza lipsei de colorant biliar, scaunul va deveni foarte gras din cauza galbenului pal, în special a mirosului neplăcut, fermentator, a grăsimilor nedegradabile și, astfel, neabsorbabile.

Simptomele inițiale, în majoritatea cazurilor, sunt oboseala, mâncărimea pielii, în cazuri mai avansate posibil icter, decolorarea pielii și, desigur, alte semne de deficit de nutrienți. În formele mai severe, medicul examinator poate simți, de asemenea, un ficat mărit, modificat. În unele cazuri, o valoare ALP crescută, care indică deteriorarea foarte rapidă a căilor biliare, poate apărea ca apendice în timpul unui examen aleatoriu de laborator.

Cum să diagnosticați?

În plus față de istoricul medical, diagnosticul se bazează pe un examen fizic amănunțit, anomalii de laborator, imagistică și examen histologic. Ultimele două joacă un rol foarte semnificativ în excluderea altor boli care cauzează simptome similare.

Tratamentul PBC

PBC este în prezent o boală incurabilă: supraviețuirea medie a cazurilor asimptomatice descoperite accidental este de 12-17 ani, care este de numai 8 ani la debutul simptomelor.

În același timp, cu un tratament în timp util, progresia poate fi încetinită semnificativ. Baza terapiei este o substanță numită acid ursodeoxicolic, care ajută la protejarea căilor biliare în mai multe puncte. În plus, în multe cazuri, sunt alese și formulări de steroizi și imunosupresoare. Ca parte a terapiei simptomatice, antihistaminicele sunt utilizate pentru ameliorarea mâncărimii, iar înlocuirea deficiențelor de vitamine și nutrienți datorită absorbției grăsimilor este compensată printr-o dozare adecvată.

În cazurile severe, avansate, transplantul hepatic poate ajuta: dacă sunt îndeplinite anumite criterii, pacientul este plasat pe o listă internațională și un nou ficat este implantat cât mai curând posibil. Din păcate, în unele cazuri, la ani după implantare, PBC poate apărea și în ficatul transplantat.

Sursă: WEBBeteg
Medicul nostru este dr. Judit Lesznyák

Recomandarea articolului

Uscăciunea vaginală nu este neobișnuită în menopauză, dar poate fi tratată. (X)

Durerea la rinichi poate fi cauzată de inflamație, probleme de alimentare cu sânge sau leziuni.

Esența bolii rare (autosomale moștenite în mod dominant) Caroli este dilatarea căilor biliare în ficat. În unele cazuri, pentru această abatere principală.

Miozita este o boală musculară inflamatorie care este o boală autoimună multifactorială care afectează în principal mușchii striați.

Avem tendința să credem că, dacă cineva are boli de ficat, aceasta este cauzată în primul rând de consumul excesiv de alcool. Aceasta este presupunerea.

Afectează țesuturile conjunctive ale corpului, schimbând - într-un mod care face imposibilă funcționarea asemănătoare vieții - o afecțiune cronică numită scleroză sistemică.

Sindromul Budd-Chiarri este o boală foarte rară care poate afecta o persoană într-o medie de un milion: stenoza severă a venelor din ficat;.

Oamenii pe cale de dispariție trăiesc pe fiecare stradă: ori o știu sau nu. Astăzi, majoritatea tumorilor hepatice maligne sunt descoperite când sunt deja.

Metastaza la nivelul ficatului poate fi dezvăluită la examinarea pacienților cu suspiciuni de tumori sau la controlul pacienților cu cancer.

Nu am primit încă o ecografie abdominală, în urmă cu câteva zile am cerut o recomandare de la medicul meu, care a prezis cel puțin o săptămână sau două de așteptare în stat.