Rinichiul polichistic

Definiția bolii: Tipul adult de boală renală polichistică este o boală autozomală moștenită în mod dominant. În majoritatea cazurilor (95%), rinichii de pe ambele părți sunt implicați. În cazuri avansate, ambii rinichi sunt măriți și conțin nenumărate chisturi de diferite dimensiuni. Chisturile se formează datorită conexiunilor inadecvate între canalele de excreție urinară și canalele de drenaj. Numărul și dimensiunea chisturilor cresc în timp. Chisturile se găsesc și în ficat și în canalele pancreatice. Boala este adesea asociată cu boala cardiacă valvulară (prolapsul valvei mitrale) sau diverticulii colonului. Pietrele la rinichi sunt mai frecvente la pacienții cu boală renală polichistică.

Incidență, factori predispozanți (factori de risc): Deși vorbim despre un tip de adult, boala poate apărea încă din copilărie. Cu toate acestea, trebuie să o deosebim de boala renală polichistică ereditară recesiv infantilă autosomală, care are un rezultat mai slab. Tipul adult apare de obicei după pubertate, dar în majoritatea cazurilor nu provoacă plângeri până la vârsta de 40 de ani. În toate cazurile, boala este cunoscută de unul dintre părinți. Șansa de a transmite boala unui copil adult bolnav este de 25%.

Simptome, plângeri: durere renală pe ambele părți; dureri abdominale, obstrucție a tractului urinar, care poate provoca dureri spasmodice de rinichi; în caz de suprainfecție a chistului: dureri renale severe, febră mare, frisoane; sângerarea chistului, care poate provoca și anemie moderată; în cazuri severe, simptome de insuficiență renală: oboseală, cefalee, scăderea capacității de concentrare, pierderea poftei de mâncare, greață, vărsături, scădere în greutate.

Detecție (flux de urină cu sânge, urină, ultrasunete cu raze X, urodinamică, vezică urinară, ureter, reflexie renală, specimen histologic): Prin examinarea fizică generală, rinichii sunt palpabili. În 60-70% din cazuri, boala este asociată cu hipertensiunea arterială. Testele de sânge pot prezenta anemie, scăderea funcției rinichilor și o creștere a parametrilor inflamatori în caz de infecție cu chist. Testele de urină pot detecta urinarea proteinelor și urinarea microscopică a sângelui. Radiografia abdominală nativă arată o lărgire a conturului renal, examinarea unei raze X excretată renal poate prezenta, de asemenea, diferențe patologice. În stabilirea diagnosticului, examinarea cu ultrasunete a rinichiului este o metodă de examinare suficient de sensibilă, este utilizată și pentru urmărirea pacienților, examenul CT abdominal este utilizat pentru a completa examenul cu ultrasunete, pentru a determina poziția chistului care provoacă simptome de presiune, iar în cazuri complicate. Examinările izotopice (sintigrafia rinichilor) oferă informații exacte despre funcționarea rinichilor. În cazuri complicate, poate fi necesară oglindirea vezicii urinare și uretrografia retrogradă.

Soiuri, tipuri, clase:

Boală renală polichistică autosomală recesivă
Boală renală polichistică autosomală dominantă (Deoarece acest tip de boală renală polichistică este prezentă la adulți, acest lucru este discutat aici.)

Tratament non-chirurgical/conservator (medicament, radiații, dietă, stil de viață): Se recomandă aportul scăzut de proteine, aportul abundent de lichide (3 litri sau mai mult lichid pe zi). Exercițiul nu este contraindicat, cu toate acestea, nu sunt recomandate formele extenuante și nu se recomandă practicarea unor sporturi suplimentare. Tratamentul hipertensiunii arteriale. Terapie de substituție renală, dacă este necesar. În caz de infecție, este necesară antibioterapie, dacă este necesar parenterală (printr-o canulă venoasă), în cazul chisturilor suprainfectate este necesară până la 3-6 săptămâni de tratament cu antibiotice. În caz de pierdere a sării, rinichii pot fi necesari înlocuiți cu ioni (sodiu, potasiu).

Tratament chirurgical: Dacă chistul provoacă simptome de presiune, se recomandă îndepărtarea chirurgicală. Aspirarea chisturilor și încărcarea cu agent sclerozant pot fi luate în considerare în unele cazuri. Chisturile sângerate sau suprainfectate pot necesita tratament chirurgical. În cazurile în care se dezvoltă boala renală în stadiu final, transplantul renal poate fi justificat.

Verificări medicale: Se recomandă examinări urologice și nefrologice regulate.

Prevenire (dietă, stil de viață, sănătate fizico-mental-mentală): Boală moștenită genetic. Dacă un părinte este bolnav, copilul este cu 25% mai probabil să moștenească boala. Dacă un membru al familiei este diagnosticat cu boala, se recomandă examinarea cu ultrasunete a rudelor imediate. Este posibilă detectarea genei deteriorate, dar în Ungaria nu este încă o procedură de testare de rutină. Dieta și stilul de viață pot reduce riscul de complicații, insuficiență renală, acestea sunt aportul ridicat de lichide descris mai sus, dieta saraca in proteine, tratamentul tensiunii arteriale crescute.