eritemie

eritemie - patologia malignă a sângelui este însoțită de mieloproliferatsie intensă, ducând la apariția în sânge a unui număr mare de celule roșii din sânge și a altor celule. Eritermia se numește adevărată policitemie. Cu alte cuvinte, leucemie cronică.

Celulele sanguine formate în hipersensibilitate au o formă și o structură normale. Datorită faptului că numărul lor crește, vâscozitatea crește, fluxul sanguin încetinește semnificativ, se formează trombi. Toate acestea cauzează probleme cu alimentarea cu sânge, ducând la dezvoltarea hipoxiei, care crește în timp. Vakez a vorbit pentru prima dată despre boală în secolul al XIX-lea. La sfârșitul secolului și încă din primii cinci ani ai secolului XX, Osler a povestit despre mecanismul apariției hemoculturii. De asemenea, el a definit eritermia ca o nosologie separată.

Este cauzată de eritemie

Deși eritermia este cunoscută de aproape un deceniu și jumătate, este încă într-un sens slab, cauzele fiabile ale evenimentului fiind necunoscute.

Eritemul ICD (Clasificarea internațională a bolilor) - D45. Unii cercetători au concluzionat în timpul observației epidemiologice că eritermia este asociată cu procesele de transformare a celulelor stem. A fost observată o mutație în tirozin kinază (JAK2), în care fenilalanina a înlocuit valina la șaizeci și șaisprezece. O astfel de anomalie este asociată cu multe boli ale sângelui, dar eritemia este deosebit de frecventă.

Se crede că familia este predispusă la boală. Deci, dacă rudele apropiate au avut pacienți cu eritemie, există șanse crescute ca această boală să crească în viitor. Există, de asemenea, modele de origine a acestei patologii. Eritermemia este afectată în cea mai mare parte de vârstnici (șaizeci până la optzeci de ani), dar există cazuri izolate când se dezvoltă la copii și tineri. Eritemia este foarte severă la pacienții tineri. Bărbații sunt de 1,5 ori mai predispuși să sufere de boală, dar femeile nu se numără printre rarele boli rare la tineri.

Dintre toate bolile de sânge asociate cu tulburări mieloproliferative, eritemia este cea mai frecventă boală cronică. Din cele o sută de mii de persoane, douăzeci și nouă sunt afectate de policitemie reală.

Simptomele eritemului

Eritemul bolii se manifestă lent, pentru o vreme nimeni nu suspectează că este bolnav. În timp, boala devine palpabilă, iar clinica este dominată de fenomene pletore, precum și de complicații asociate. Deci, pe piele, în special pe gât, umflarea venelor mari devine clar vizibilă. Pielea policitemiei este de culoare cireș, mai ales în zonele deschise (fața, mâinile) de o culoare atât de puternică. Gura și limba iau o nuanță roșiatică-albastră, hiperemă și conjunctivă (ochii parcă ar fi plini de sânge).

Un alt semn caracteristic al eritemului este simptomul lui Cooperman, în care ardezia moale diferă de culoare, iar ardezia dură rămâne aceeași. Aceste culori ale pielii și mucusului sunt date deoarece vasele mici de la suprafață sunt umplute cu sânge și se vor mișca încet. Din această cauză, aproape toată hemoglobina trece în forma dizolvată.

Al doilea semn important este mâncărimea pielii. Aproape jumătate dintre persoanele cu eritem se întâmplă. Deosebit de puternic, această mâncărime devine după scăldat în apă caldă și fierbinte. Cauza este eliberată de serotonină, prostaglandine și histamină. De multe ori apare eritromelalgia. Va avea un efect de arsură dureros foarte sever pe vârfurile degetelor. Durerea deosebită este însoțită de roșeață și formarea de pete cianotice. Cauza arderii este un număr mare de trombocite, care cauzează microtrombi.

Eritemul este adevărat adesea asociat cu o creștere a dimensiunii splinei. Creșterea acestui organ poate fi de orice magnitudine. Ficatul poate suferi, de asemenea. Megalegalia hepatică în acest caz este cauzată de fluxul sanguin ridicat, implicarea directă a ficatului în procesul mieloproliferativ.

În unele cazuri, apar eritermie, ulcere ale duodenului și ale stomacului. Ulcerele duodenale sunt mai frecvente la acești pacienți. Acest lucru se datorează faptului că cheagurile de sânge din membranele mucoase duc la agravarea trofismului, ceea ce reduce capacitatea organismului de a limita creșterea Helicobacter pylori.

Un alt simptom periculos este formarea de cheaguri de sânge în vasele de sânge. Tromboza anterioară a devenit o cauză majoră de deces din cauza eritermiei. Această boală se modifică datorită vâscozității prea mari în peretele vasului. Provoacă tulburări circulatorii în vasele creierului, picioarelor, splinei și arterelor coronare. Deși organismul are o capacitate mare de tromboză, eritemia poate fi asociată cu sângerări. Sângerarea apare adesea în venele esofagului, gingiile.

Eritemul poate fi, de asemenea, asociat cu dureri articulare gutoase. Acest lucru se datorează creșterii nivelurilor de acid uric. Pe baza rezultatelor observației, unul din cinci pacienți eritermici observă acest simptom. Adevărata policitemie este adesea însoțită de endarterită, astfel încât pacienții se plâng de dureri de picioare. Durerea este cauzată de eritromelalgia menționată mai sus. Hiperplazia CM este indicată de durerea de presiune sau de efectul oaselor plate.

Simptome subiective, care pot indica eritemia pacientului: oboseală, zgomot, zgomote în urechi, „zbor” în fața ochilor, cefalee, vedere slabă, amețeli, dificultăți de respirație. Datorită vâscozității sângelui, presiunea pacienților a crescut continuu. Cu o durată lungă a bolii, pot apărea boli de inimă, insuficiență cardiacă.

Eritermia trece în 3 pași. Eritrocitoza inițială este moderată în CMC - panmieloză. Nu există nicio complicație vasculară, de organ. Splină ușor mărită. Această fază poate dura cinci sau mai mulți ani. În faza proliferativă, pletora și hepatosplenomegalia pot fi detectate din cauza metaplaziei mieloide. Pacienții încep să se epuizeze. În sânge, imaginea este diferită. Doar eritrocitoza sau trombocitoza pot apărea cu eritrocitoza sau panmeloza. Nici varianta neutrofilă și deplasarea spre stânga nu pot fi excluse. A existat o creștere semnificativă a acidului uric în ser. Eritreea în faza de epuizare (a treia etapă) este un ficat mare, o splină în care este prezentă mielodisplazia. Pancitopenia în sânge crește în CMC - mielofibroză.

Eritemul este urmat de simptome de scădere în greutate, „șosete și mănuși” (picioarele și mâinile se schimbă intens). Eritermemia este însoțită de tensiune arterială crescută, tendință crescută la bronșită și boli respiratorii. Trepanobiopsia diagnostică procesul hiperplastic (de natură productivă).

Test de sânge cu eritemie

Datele de laborator pentru eritermie sunt foarte diferite de cele de la persoanele sănătoase. Deci, indicele numărului de globule roșii a crescut semnificativ. Sângele de hemoglobină crește, de asemenea, poate fi de 180-220 grame/litru. Indicele de culoare al acestei boli este de obicei sub unul și este de 0,7-0,8. Cantitatea totală de sânge care circulă în organism este mult mai mult decât în mod normal (de o dată și jumătate până la două ori și jumătate). Acest lucru se poate explica printr-o creștere a numărului de celule roșii din sânge. Hematocritul (raportul dintre elementele sanguine și plasmă) se modifică rapid din cauza creșterii eritrocitelor. Puteți ajunge la șaizeci și cinci la sută sau mai mult. Faptul că regenerarea celulelor roșii din sânge începe într-o stare accelerată în eritermie este indicat de un număr mare de celule reticulocitare. Procentul lor poate ajunge la cincisprezece până la douăzeci la sută. Eritroblastele în frotiuri (unice), sângele dezvăluie policromoza globulelor roșii.

Numărul de celule albe din sânge crește, de obicei, de o dată și jumătate până la două ori. În unele cazuri, leucocitoza poate fi și mai pronunțată. Creșterea se datorează unei creșteri bruște a neutrofilelor, care ajung la șaptezeci până la optzeci la sută și, uneori, chiar mai mult. Uneori caracterul mielocit se schimbă, mai des înțepătura. Crește și proporția de eozinofile, uneori cu bazofile. Numărul de trombocite poate crește la 400-600 * 10 9 litri. Uneori trombocitele pot avea markeri mari. Creșterea gravă și vâscozitatea sângelui. Proporția sedimentului de celule roșii din sânge nu depășește doi milimetri/oră. Cantitatea de acid uric crește, de asemenea, uneori rapid.

Trebuie să știți că un singur test de sânge nu va fi suficient pentru a diagnostica. Diagnosticul eritemului în clinică (plângeri) se bazează pe hemoglobină ridicată, un număr mare de celule roșii din sânge. Odată cu analiza sângelui globulelor roșii, are loc și măduva osoasă. Aceasta implică proliferarea elementelor CM, în majoritatea cazurilor din cauza celulelor progenitoare ale globulelor roșii din sânge. Cu toate acestea, capacitatea celulelor din măduva osoasă de a se matura rămâne la același nivel. Această boală trebuie să se distingă prin diferite eritrocitoze secundare rezultate din stimularea reactivă a eritropoiezei.

Eritemia apare sub forma unui proces lung, cronic. Riscul de viață este redus de riscul ridicat de sângerare și cheaguri de sânge.

Tratamentul eritemiei

În primele zile ale bolii prezintă activități eritemii care vizează intensificarea generală: în modul normal, atât travaliu, cât și timp liber, mers pe jos, minimizarea expunerii la soare, intervenții de fizioterapie. Eritemie dietetică - lapte și legume. Proteinele animale trebuie limitate, dar nu excluse. Nu consumați alimente care conțin mult acid ascorbic, fier.

Scopul principal al terapiei este eritemii - reducerea ratei hemoglobinei (până la 140-150) și a hematocritului - până la patruzeci și cinci până la patruzeci și șase la sută. De asemenea, este necesar să se minimizeze complicațiile care sunt cauzate de modificări ale eritemiei din sângele periferic: dureri ale membrelor, deficit de fier, probleme cu circulația sângelui în creier și organe.

Pentru a normaliza hematocritul cu hemoglobină, se folosește în continuare procedura de hemostază. Cantitatea de sângerare a eritemului este de cinci mililitri odată. Sângerarea trebuie efectuată la fiecare două zile sau o dată la patru până la cinci zile până când indicatorii de mai sus revin la normal. Această metodă este acceptabilă de urgență, deoarece stimulează funcția măduvei osoase, în special trombopoieza. În același scop, poate fi utilizat și eritrocitul sferic. Cu această manipulare, numai masa de celule roșii din sânge revine din fluxul sanguin și se întoarce în plasmă. Faceți acest lucru des, în fiecare zi, cu un dispozitiv special de filtrare.

Dacă eritemia este însoțită de mâncărime intensă, creșterea fracțiunii leucocitare și a trombocitelor în splina mare, boli ale organelor interne (ulcer gastric sau duoden, boli cardiace ischemice, probleme cu circulația cerebrală), complicații vasculare (tromboză arterială, venoasă), atunci citostaza folosită. Aceste medicamente sunt utilizate pentru a suprima proliferarea diferitelor celule. Acestea includ Imiphos, Myelosan și fosfor radioactiv (P32).

Fosforul este cel mai eficient deoarece se acumulează în doze mari în oase, inhibând astfel funcția medulară și afectând eritropoieza. P32 se administrează oral de trei până la patru ori până la 2 ml. Durata dintre două doze este cuprinsă între cinci zile și o săptămână. Cursul este de șase până la opt mC. Dacă tratamentul are succes, pacientul va fi sperat timp de doi până la trei ani. Această eliberare este clinică și hematologică. Dacă efectul nu este suficient, cursul se repetă câteva luni mai târziu (de obicei trei până la patru). După administrarea acestor medicamente, poate apărea un sindrom citopenic, care este, de asemenea, mai probabil să se dezvolte împotriva osteomielofibrozei, a leucemiei mielogene cronice. Pentru a evita un astfel de rezultat neplăcut și în metaplazia hepatică, trebuie controlată doza totală de medicament din splină. Medicul trebuie să se asigure că pacientul nu ia treizeci de mC.

Imifoza Eripermia se exprimă prin inhibarea reproducerii eritrocitelor. Cursul necesită cinci sute până la șase sute de miligrame de Imiphost. Cincizeci de miligrame sunt administrate zilnic. Durata concedierii este de la șase luni la un an și jumătate. Nu trebuie să uităm că acest agent are un efect dăunător asupra țesutului mieloid (conține mielotoxine), care provoacă hemoliza eritrocitelor. Prin urmare, medicamentul eritermic trebuie utilizat cu precauție deosebită dacă fracțiunile de splină și trombocite nu sunt implicate în proces, leucocitele sunt ușor anormale.

Mielosanul nu este alegerea eritermiei, dar este prescris ocazional. Acest medicament nu trebuie utilizat dacă leucemia sau trombocitele se află în limite normale sau reduse. Ca mijloc suplimentar de utilizare a medicamentelor anticoagulante (în prezența trombozei). Un astfel de tratament se efectuează numai sub control strict al indicelui de protrombină (trebuie să fie de cel puțin șaizeci la sută).

Fenilina poate fi utilizată la pacienții cu eritemie de la anticoagulanți gripali indirecți. Costă trei sute de miligrame pe zi. Aplicarea și dezagregarea trombocitelor (la cinci sute de miligrame de acid acetilic). După administrarea de aspirină, soluția salină este injectată într-o venă. O astfel de secvență este necesară pentru a elimina excesul.

Dacă eritermemia este tratată în regim parohial, este recomandabil să utilizați mielobromol. Alocați două sute cincizeci de miligrame pe zi. Când leucocitele încep să cadă, medicamentul se administrează după o zi. A fost complet abolită când leucocitele au scăzut la 5 * 10 2 litri. Clorobutina se prescrie zilnic la 8-10 mg. Durata terapiei cu un medicament eritermic este de aproximativ șase săptămâni. După un timp, tratamentul cu clorobutină se repetă. Înainte de începerea remisiunii, pacienții trebuie să ia o sută de miligrame zilnic de ciclofosfamidă.

Dacă anemia hemolitică a genezei autoimune începe cu eritermia, se utilizează glucocorticosteroizi. Prednisolonul este preferat. Treizeci și șase sute de miligrame sunt prescrise zilnic. Dacă un astfel de tratament nu a dat un rezultat particular, pacientului i se recomandă splenectomie (manipulare chirurgicală pentru îndepărtarea splinei). Dacă eritermia a intrat în leucemie cu o boală acută, aceasta trebuie tratată conform tratamentului terapeutic adecvat.

Deoarece aproape tot fierul se leagă de hemoglobină, alte organe nu îl primesc. Deoarece pacientul nu este deficitar în acest element, preparatele de fier au fost introduse în sistem în caz de eritermie. Acestea includ Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - o picătură care dă cincizeci și cinci de picături (doi mililitri) de două ori pe zi. Când nivelul de fier revine la normal, pentru a evita înjumătățirea dozei. Durata minimă a tratamentului pentru eritemie cu acest medic este de opt săptămâni. Efectul de îmbunătățire a imaginii este observat la două până la trei luni după începerea terapiei cu Hemofere. Medicamentul afectează uneori sistemul digestiv, pierderea poftei de mâncare, vărsături, vărsături, epigastru supraumplut, constipație sau invers, diaree.

Ferrum Lek trebuie administrat intravenos numai într-un mușchi, nu intravenos. Se administrează doza de testare a substanței active (jumătate sau un sfert din fiolă) înainte de a începe tratamentul. Dacă nu se observă efecte adverse în decurs de o oră, se administrează cantitatea rămasă de ingredient activ. Doza de medicament trebuie prescrisă separat, ținând cont de indicii de deficit de fier. Doza uzuală de eritemie este de una sau două fiole (100 două miligrame) pe zi. Conținutul a două fiole trebuie administrat numai dacă hemoglobina este prea mare. Ferrum Lek trebuie injectat profund, alternând pe fesele stânga și dreapta. Pentru a reduce durerea, medicamentul este prevăzut cu un ac în cadranul exterior care are o lungime de cel puțin cinci centimetri. După ce pielea a fost tratată cu dezinfectant, aceasta trebuie agitată câțiva centimetri înainte de a introduce acul. Aceasta este pentru a preveni ca Ferrum Leka să curgă înapoi, ceea ce poate duce la colorarea pielii. Imediat după injectare, pielea este eliberată și locul de injectare este presat ferm cu degete de bumbac timp de cel puțin un minut. Fiola trebuie observată înainte de injectare: medicamentul trebuie să fie omogen și fără sedimente. Administrați imediat după deschiderea fiolei.

Sorbiferul este luat din interior. Bea un comprimat de două ori pe zi timp de 30 de minute înainte de micul dejun și cină. Dacă medicamentul a provocat reacții adverse (postgust neplăcut în gură, greață), ar trebui să treceți la o singură doză (un comprimat). Terapia cu Sorbiferum eritermia în fier se face prin controlul canalului. Odată ce nivelurile de fier au revenit la normal, tratamentul trebuie continuat încă două luni. Dacă cazul este sever, durata tratamentului poate fi mărită la patru până la șase luni.

Se adaugă o fiolă în apă sau o băutură care nu conține etanol. Bea mai bine pe stomacul gol. Creați o sută până la două sute de miligrame pe zi. Durata terapiei cu eritremie este de 3-6 luni. Totemul nu trebuie luat dacă eritemii sunt însoțiți de GU sau YADPK, anemie hemolitică, anemie aplastică și sideroahrestică, hemosideroză, hemocromatoză.

Eritremie: dezvoltare metodologică pentru o clasă de practică, pagina 4

Tăierea sârmei. Cu ajutorul lor, patul vascular este golit și „plângerile vasculare” dispar foarte repede. Într-o oarecare măsură, sângerarea afectează și splina (dar nu în timpul etapei de metaplazie mieloidă). Unul dintre avantajele incontestabile ale prelevării de sânge este lipsa efectelor secundare leucogene și oncogene. Sângerarea ca tratament de sine stătător este de vârstă mică și eritemie benignă (versiunea de globule roșii pure), o boală care apare la vârsta fertilă. Scopul terapiei este normalizarea hematocritului la 45% și a hemoglobinei la 140-150 g/l. De obicei, pacienții necesită 3-4 sângerări și există un efect (uneori numărul sângerărilor poate ajunge la 20). Odată ce efectul este atins, pacientul este observat în policlinică timp de 4-6 săptămâni și picătura de sânge se repetă dacă este necesar. Pentru a facilita circulația sângelui și a preveni complicațiile trombotice prescrieți dezagregate (carantină, aspirină, 100 mg de două ori pe zi după mese și în pericol de creștere a dozei de aspirină). Dacă este necesară o probă de sânge, trebuie administrată o doză de 400 ml de reopoliglucină. Curantilul poate fi înlocuit cu trental, papaverină, acid nicotinic. Aspirina nu este prescrisă pentru contraindicații. Transfuziile de sânge pot fi trecute la sepsis eritrocitar cu centrifuge de centru înalt.

Medicamente citotoxice. Indicații: eritemie cu leucocitoză curgătoare, trombocitoză și mărirea splinei, mâncărime, complicații viscerale și vasculare, de obicei severe, dar lipsa eficienței terapiei anterioare pentru tăierea vasculară. Contraindicații: la o vârstă fragedă, dificil de tratat în etapa anterioară, precum și excesiv în ultima tkrapiya citostatică. Efectul este estimat după 3 luni (celulele roșii din sânge produse înainte de tratament trăiesc în medie aproximativ 2-3 luni). Reducerea leucocitelor și a trombocitelor are loc mult mai devreme (datorită ciclului de viață). Criteriile de eficacitate sunt speranțe totale sau parțiale.

Diagrama tratamentului cu eritermie a diferitelor citostatice

50 mg intramuscular sau intravenos mai întâi