Fibroza pulmonară idiopatică

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală pulmonară rară care, din cauza rarității sale, este foarte dificil de detectat. Cauza bolii este necunoscută, așa cum este indicat de termenul „idiopatic” (pronunțat: idiopatic). Aproximativ 5 milioane de oameni din lume trăiesc cu această boală, numărul pacienților din Ungaria este de 300-1000.

Din păcate, boala este în prezent incurabilă, dar depistarea precoce și tratamentul adecvat sunt foarte importante pentru calitatea vieții pacientului.

Ce se întâmplă cu IPF? Plămânii cu IPF nu se dilată la fel de bine ca plămânii sănătoși, țesutul pulmonar se îngroașă, devine dur și cicatrizat, ceea ce face din ce în ce mai dificilă alimentarea organelor cu oxigen și dificultăți de respirație. În plus, tuse uscată, dificultăți de respirație, pierderea constantă în greutate, oboseală, stare de rău, mușchi și articulații dureroase și lărgirea capetelor degetelor (așa-numitele tobe) pot indica această boală.

Pacientul experimentează că capacitatea sa de încărcare scade chiar și în timpul activităților normale, cum ar fi suferă de dificultăți de respirație atunci când merge sau urcă scările. De multe ori problema devine evidentă după o boală respiratorie, deoarece plămânii unui pacient cu IPF au o capacitate slabă de regenerare.

Cum și unde poate fi diagnosticat IPF? Recunoașterea sigură a IPF necesită expertiză specială. Expertiza necesară pentru evaluarea caracteristicilor clinice, a funcției respiratorii și a rezultatelor difuziei, HRCT (tomografie computerizată de înaltă rezoluție) și, în unele cazuri, descoperiri suplimentare de laborator și biopsie pulmonară este disponibilă la cele patru centre universitare și institute naționale. În caz de suspiciune, mai ales dacă constatarea menționează orice tip de fibroză, se recomandă contactarea acestor centre.

IPF este o boală latentă, insidioasă, comportamentul său este în multe feluri similar cu cel al cancerului, deoarece se răspândește de neoprit într-o zonă din ce în ce mai mare a plămânilor. Prin urmare, depistarea precoce și tratamentul adecvat sunt deosebit de importante, deoarece înseamnă viață mai lungă și o calitate mai bună a vieții pentru pacienți.

Ce opțiuni de tratament sunt disponibile? Atât în stadiile incipiente, cât și în cele tardive ale bolii, medicamentele care sunt eficiente la majoritatea pacienților pot fi utilizate pentru ameliorarea simptomelor și încetinirea ratei anuale de deteriorare a funcției respiratorii, amânând astfel scăderea funcției pulmonare și progresia IPF.

Chiar și în stadiile incipiente ale bolii, tratamentul cu oxigen este una dintre principalele terapii. De asemenea, este important ca un pacient diagnosticat într-un stadiu incipient să facă mișcare regulată și să mențină performanța pulmonară cu exerciții speciale de respirație. Transplantul pulmonar poate fi luat în considerare numai la o anumită vârstă și numai la pacienții care sunt potriviți pentru aceasta în multe alte privințe.