Glomeruloscleroza focală segmentară

Sinonime ale numelui bolii:

  • Glomeruloscleroza focală
  • Scleroza glomerulară focală
  • Scleroza glomerulară focală
  • Glomeruloscleroza focală
  • Glomeruloscleroza focală segmentară
  • Glomeruloscleroza focală segmentară
  • Cicatrici focale, segmentare ale lumenului renal

Date de bază:

  • Bărbat: poate apărea la orice vârstă
  • Femelă: poate apărea la orice vârstă

Descrierea bolii:

  • La debutul bolii, rinichiul este separat de un glomerul (focal), iar glomerulul afectat este afectat de o singură parte (segmentară), care provoacă sindrom nefrotic.

Cursul bolii:

  • Apare mai ales la bătrânețe, deși apare la toate vârstele. Diagnosticul se poate face pe baza simptomelor clinice, a rezultatelor examinării, dar în principal pe baza unei biopsii renale (probă de țesut prelevată din rinichi).

glomeruloscleroza

Examinarea microscopică arată tipurile de leziuni glomerulare: hialinoza glomerulară focală și segmentară sau scleroza. Leziunile pot fi observate în principal în regiunea cortexului inferior și în glomerulii juxtamedulari, dar pot fi și de amploare globală. Celulele endoteliale spumoase și depunerile de lipide pot fi prezente în unele locuri. Leziunile interstițiale și tubulare sunt uneori asociate cu modificări glomerulare.

Pierderea proteinelor din urină (proteinurie), care este neselectivă, edematoasă în tot corpul (edem), urină roșie (hematurie), metaboliți care conțin azot, este de obicei caracteristică de la început. Creșterea tensiunii arteriale (azotemie), urinare nocturnă și hipertensiune arterială.

Adâncimea, incompetența, epuizarea, oboseala, scăderea performanței mentale apar în curând. Rareori, persistă proteinuria asimptomatică și hematuria.

Ocazional, boala se dezvoltă spontan.

20-30% dintre pacienți răspund bine la terapia cu steroizi, în caz de recidivă poate fi necesară o altă terapie imunosupresivă. .

O proporție semnificativă de pacienți (60-70%) nu a răspuns la tratament, cu îmbunătățiri și recidive care au condus la insuficiență renală la mai mult de 50% dintre pacienți. În 10 ani, 20% boală renală în stadiul final în 2 ani. În timpul sarcinii, boala poate apărea.

La 20-30% dintre pacienții cu transplant renal, boala se dezvoltă și în noul rinichi.