Granulomatoza lui Wegener complicată de embolie pulmonară - raport de caz eLitMed

Raport de caz: o femeie în vârstă de 79 de ani a fost internată în spital pentru tuse care nu răspunde la antibiotice, pierderea în greutate, transpirații nocturne și hemoptoe. Rezultatele de laborator au arătat CRP crescut, leucocitoză moderată, dimer D crescut și niveluri INR cu funcție renală bună și niveluri de hemoglobină. Radiografia toracică a prezentat infiltrate focale multiple în plămâni.

Infecțiile tractului respirator inferior datorate bronșiectaziei cunoscute au fost considerate un diagnostic, posibilitatea infecției atipice cu Mycobacterium ca diagnostic diferențial și a fost începută terapia antituberculotică. Cu toate acestea, în timpul bronhoscopiei, sânge vechi și proaspăt a fost găsit în bronhii. Prezența Mycobacterium din secrețiile bronșice nu a putut fi confirmată. Simptomele respiratorii, poliartrita și răgușeala (afectarea cordului vocal) au ridicat posibilitatea granulomatozei lui Wegener, susținută de niveluri crescute de cANCA.

În timpul hosptalizării, s-au observat deteriorări progresive ale funcției renale inițial bune, hematurie și proteinurie și îngroșarea mucoasei sinusale. În plus față de tratamentul antituberculotic, parametrii inflamatori și simptomele respiratorii nu s-au îmbunătățit, iar Mycobacterium în secrețiile căilor respiratorii nu a mai putut fi detectat din nou, ducând la întreruperea tratamentului antituberculotic, inițierea tratamentului cu metilprednisolonă și ciclofosfamidă, rezultând o îmbunătățire clinică semnificativă. Trei săptămâni mai târziu, a fost necesară re-spitalizarea din cauza hemoptoei, febrei, hipoxiei.

Angiografia CT toracică a confirmat suspiciunea de embolie pulmonară, heparină la o doză adecvată funcției renale și apoi anticoagulare cu antagonist de vitamina K, dar epistaxis sever și sângerări gastro-intestinale superioare.

Concluzie: granulomatoza Wegener aparține grupului de vasculite asociate ANCA. Un risc crescut de evenimente tromboembolice venoase în vasculita asociată cu ANCA care implică vase mici și mijlocii a fost observat în mai multe studii de amploare. Cu toate acestea, relația nu este pe deplin clară. Riscul crescut se datorează rolului inflamației acute și cronice, hipercoagulabilității datorită proteinuriei și posibilității unor spitalizări și imobilități mai frecvente.

Unele studii nu au găsit o asociere cu factorii de risc tromboembolici standard. Studiile moleculare sugerează un rol patogen direct al PR3-ANCA, dar efectul trombogen al reactivării anti-beta2-GPI și CMV (citomegalovirus).

Rămâne neclar tratamentul optim al tromboembolismului venos datorat granulomatozei Wegener, modul și durata anticoagulării, care necesită o îngrijire deosebită datorită riscului crescut de sângerare la acești pacienți.

Inspectat de: dr. Godina Gabriella, Universitatea Semmelweis, I. Clinica de Medicină Internă