Scleroza laterală amiotrofică

Sinonime pentru scleroză laterală amiotrofică
• ALS
• Scleroza laterală amiotrofică - corpuri poliglucane
• Atrofia musculară Aran-Duchenne
• Boala Gehrig
• Boala Lou Gehrig
• Boli ale aparatului locomotor (focal și lent)

Subtipuri de scleroză laterală amiotrofică
• Amiotrofie focală benignă, tip ALS
• Atrofia mușchilor spinali din copilărie, SLA
• Atrofia musculaturii spinale juvenile, inclusiv
• Boala Kugelberg-Welander
• Scleroza laterală primară
• Paralizie bulbară progresivă, inclusiv
• Atrofia mușchiului spinal, de tip SLA
• Boala neuronilor motori superiori
• Boala Werdnig-Hoffman
• Boala Wohlfart

descriere generala
Scleroza laterală amiotrofică (SLA) aparține unui grup de tulburări cunoscute sub numele de boli ale motoneuronilor. Se caracterizează printr-o înrăutățire progresivă (degenerare) și eventuala distrugere a neuronilor din creier, trunchiul cerebral și măduva spinării responsabili de comunicarea dintre sistemul nervos și mușchii voluntari ai corpului. În mod normal, neuronii motori din creier (motoneuronii superiori) trimit semnale către neuronii motori din măduva spinării (motoneuronii inferiori) și apoi către diferiții mușchi. În SLA, atât motoneuronii superiori, cât și cei inferiori sunt afectați, astfel încât transmisia semnalelor este întreruptă și mușchii slăbesc treptat și se atrofiază. Ca urmare, capacitatea de a iniția și controla mișcarea voluntară se pierde. SLA duce în cele din urmă la insuficiență respiratorie, deoarece pacienții nu pot controla mușchii toracici și diafragma. SLA este adesea denumită boala Lou Gehrig.

Grupuri de părți interesate
Scleroza laterală amiotrofică este o boală rară care afectează aproximativ 30.000 de persoane din Statele Unite. Deși 55 este vârsta mediană la care apar simptomele, acestea se pot dezvolta la orice vârstă. SLA afectează mai mulți bărbați decât femei. Aproximativ 60% dintre cei afectați sunt bărbați și 40% sunt femei. Se estimează că 5.000 de cazuri noi sunt diagnosticate în SUA în fiecare an.

Diagnostic
În scleroza laterală amiotrofică se dezvoltă degenerarea atât a neuronilor mobili superiori cât și inferiori. La unii pacienți cu SLA, doar degenerarea neuronilor motori superiori cauzează inițial simptome. La acești pacienți, degenerarea neuronilor motori inferiori apare de obicei în termen de trei până la cinci ani.
Simptomele timpurii ale SLA pot fi similare cu alte boli, astfel încât diagnosticul se bazează în mare parte pe excluderea altor boli. Pentru a face acest lucru, pot fi utilizate diferite proceduri de diagnostic, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sau o examinare a activității electrice a mușchilor (electromiografie, adică EMG).
Tratamente standard

Descrierea bolii Zsuzsa Csaba tradus în limba maghiară, vă mulțumesc pentru munca grozavă!