Astrocitom polichistic

Alte nume:

Astrocitom de gradul I
JPA

descriere generala

Astrocitomul polichistic juvenil (JPA) este o tumoră cerebrală rară din copilărie. În majoritatea cazurilor, tumoarea este benignă, se dezvoltă lent și de obicei nu se răspândește în țesutul cerebral înconjurător. Simptomele bolii pot varia în funcție de mărimea și localizarea tumorii. Simptomele sunt cauzate de creșterea presiunii cerebrale, inclusiv dureri de cap, greață, vărsături, dezechilibru și probleme de vedere.

JPA începe de la astrocite în formă de stea. Astrocitele și celulele similare înconjoară și protejează neuronii găsiți în creier și măduva spinării. Pe scurt, aceste celule sunt numite glia, iar țesutul care le formează se numește glia. Tumorile încep din țesut, denumite în mod colectiv glioame.

Astrocitoamele sunt grupate în funcție de sistemul de clasificare definit de OMS. Au patru etape, tipurile sunt clasificate în funcție de rata de creștere a celulelor și de infiltrarea lor în țesuturile din jur. Astrocitoamele de gradul unu și de gradul doi sunt benigne și sunt considerate de grad scăzut. JPA este considerat un singur grad și, spre deosebire de astrocitoamele de grad scăzut la adulți, progresează rar și devine malign. Astrocitoamele de gradul 3 și 4 sunt maligne și sunt denumite în mod obișnuit și astrocitoame de grad înalt. Astrocitoamele anaplastice sunt astrocitoame de gradul 3. Un alt tip de astrocitom de tip 4 este glioblastomul multiform.

Simptome

Simptomele JPA sunt asociate cu dimensiunea și localizarea tumorii. Se poate dezvolta oriunde în sistemul nervos central (creier și măduva spinării). În majoritatea cazurilor, se dezvoltă în zonele inferioare ale creierului, lângă gât, care este responsabil pentru coordonare și echilibru (în cerebel), în trunchiul cerebral, în hipotalamus sau în linia nervului optic.

Cel mai frecvent simptom al JPA este creșterea presiunii cerebrale, care este cauzată de tumoarea însăși prin blocarea zonelor pline de lichide ale creierului (camerele creierului), care are ca rezultat acumularea de lichid cefalorahidian (LCR) în creier. Simptomele pot include dureri de cap, letargie sau somnolență, vărsături și tulburări de personalitate sau mentale. În unele cazuri, JPA poate fi asociat cu convulsii, probleme de vedere (vedere încețoșată sau dublă (diplobie)), schimbări de comportament, schimbări de dispoziție și slăbirea brațelor și picioarelor din cauza dificultăților de coordonare.

Simptomele JPA în trunchiul cerebral includ greață, vărsături, pierderea controlului mișcării voluntare (ataxie) și gâtul strâmb (torticolis). Simptomele vizuale includ umflarea punctului mort (papilloedem) și respirație șuierătoare (nistagmus).

În unele cazuri, se pot dezvolta paralizii ale nervilor cerebrali 6 și 7.

Afectarea nervului optic asociată cu JPA poate fi asociată cu pierderea vederii, degenerarea nervului optic (atrofie), papilloedem, nistagmus și proeminența globului ocular (proptoză).

Dacă JPA este localizat în hipotalamus, poate apărea creșterea în greutate sau scăderea în greutate, adolescența timpurie sau sindromul diencefalic, care se poate manifesta ca insuficiență de creștere, subțire anormală, iritabilitate și tulburări oculare.

bine

Nu se cunosc cauzele astrocitomului polichistic juvenil. Cercetătorii consideră că tulburările genetice și imunologice, factorii de mediu (de exemplu, lumina UV, anumiți compuși, radiațiile ionizante), dieta, stresul și/sau alți factori joacă un rol în dezvoltarea diferitelor tipuri de cancer. Cercetătorii efectuează cercetări pentru a afla care sunt factorii care pot provoca cancer.

Astrocitoamele sunt mai frecvente cu anumite boli genetice, cum ar fi anumite tipuri de neurofibromatoză, sindromul Li-Fraumeni și scleroza tuberoasă. Nu se cunoaște legătura genetică dintre aceste boli și astrocitoame.

Populația afectată

Astrocitomul polichistic juvenil afectează atât bărbații, cât și femeile. Majoritatea JPA-urilor sunt formate din anii 1920. JPA este cea mai frecventă tumoare cerebeloasă la copii. Toate astrocitoamele reprezintă jumătate din tumorile care afectează sistemul nervos central la copii. Unul din 14 milioane de copii cu vârsta sub 15 ani este afectat de boală. Majoritatea astrocitoamelor (aproximativ 80%) sunt de grad scăzut.

Boli similare

Simptomele bolilor descrise mai jos pot fi similare bolii JPA. O comparație poate fi utilă pentru diagnostic diferențial:

Multe tumori pot provoca simptome asemănătoare JPA. Acestea includ alte astrocitoame, alte glioame, cum ar fi oligodendroglioame sau ependimoame, meduloblastoame și craniofaringiene.

Diagnostic

Astrocitomul polichistic juvenil este diagnosticat folosind un examen medical amănunțit și diferite teste speciale, inclusiv proceduri de imagistică. Astfel de proceduri imagistice includ tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). În timpul unei scanări CT, sunt realizate imagini în secțiune transversală ale anumitor țesuturi folosind un computer și raze X. RMN utilizează câmpuri magnetice și unde radio pentru a realiza imagini transversale ale anumitor organe și țesuturi (cum ar fi creierul). CT și RMN ajută, de asemenea, la determinarea dimensiunii, localizării și extinderii tumorii, oferind îndrumări pentru viitoarele intervenții chirurgicale.

După îndepărtarea chirurgicală a țesutului tumoral, JPA poate fi diagnosticat și prin examinare microscopică (biopsie). În unele cazuri, o biopsie poate să nu fie posibilă datorită localizării tumorii (de exemplu, dacă tumora este localizată de-a lungul nervului optic sau în trunchiul cerebral).

Tratament

Tratamentul pacienților cu JPA necesită colaborarea unei echipe medicale, inclusiv oncologi (medicul responsabil pentru diagnosticarea și tratarea cancerului), onco-radiologi (oncologul responsabil pentru radioterapie), chirurgi, asistenți medicali și alți specialiști.

Procedurile terapeutice specifice sunt determinate de mai mulți factori. Cum ar fi de ex. localizarea tumorii, extinderea tumorii primare, gradul de severitate. Alți factori pot include dacă tumora s-a răspândit la ganglionii limfatici sau țesuturile înconjurătoare, vârsta și sănătatea pacientului și/sau alți factori. Procedura adecvată este determinată de membrii echipei medicale în consultare cu pacientul, în funcție de circumstanțele cazului, discutând potențialele beneficii și riscuri, luând în considerare nevoile pacientului.

Cel mai important pas în tratament este îndepărtarea cât mai mult posibil a tumorii prin intervenție chirurgicală (rezecție). În tumorile cerebeloase, în majoritatea cazurilor, tumora poate fi complet îndepărtată.

În unele cazuri, doar o porțiune a tumorii poate fi îndepărtată în siguranță. În astfel de cazuri, trebuie utilizată terapia adjuvantă cu chimioterapie sau radioterapie. Multe medicamente chimioterapeutice sunt studiate pentru eficacitatea lor împotriva JPA și posibilele lor efecte secundare.

Utilizarea radioterapiei la copiii cu JPA este controversată. Iradierea ucide celulele canceroase rămase după operație, dar poate avea efecte secundare grave. Radioterapia trebuie evitată, în special la copiii cu vârsta sub cinci ani, deoarece are efecte secundare foarte grave și nu există dovezi că iradierea reduce probabilitatea reapariției tumorii.

Descrierea bolii Tímea Tarnóczai tradus în limba maghiară, vă mulțumesc pentru munca grozavă!