Insight: Patologia și patogeneza IgA în nefropatie (IgAN)

Patologia și patogeneza IgA în nefropatie (IgAN) • FM: mesang difuz (v. Focalis). prolif. și expansiune rar: anomalii ușoare, formare minimă de schimbare sau semilună, necroză focală • IF: dom. gran. IgA1 (+ C3, IgG, IgM) mesang. dep. • EM: mesang. (subendo, subepith.) depozite • diferențial dg.: SLE: mai degrabă IgG dep., semnific. C1q dep. Nefrop Schönlein-Henoch: histologie identică • posibilă patogenie: - formare anormală de IgA1 (ß1,3 galactosiltransferază ↓) - grad anormal de IgA1-IgG IC. antrenament, scădere. clearance - polimer IgA1 aggr. formarea și dep. M t p o c r y h ig J Secunder IgAN cauzează • IgA crescută la 30-50% dintre pacienți • infecție: HIV, HBV?, CMV?, EBV? Haemophilus parainfluenzae • boală sistemică LES, Henoch-Schönlein, spondilită anchilozantă. • etilele cirozei hepatice, deficitul de α1antitripsină, atrezia biliară • boala gastro-intestinală boala celiacă (italiană. 30%?), Boala Crohn • boala pielii:

dermatită herpetică, eritem nodos • tumori: rinichi (alt rinichi 10%), micoză fungoidă M tpocryh ig J IgAN clinică • cel mai frecvent GN: 20-40% din toate • clinică: masculin/feminin = 3/1, de obicei 15- Între 30 de ani 45%: macro. hematurie inf. tractului respirator superior, 1-2 zile 40%: micrematurie asimptomatică +/- proteinurie 5%: nefroză sy 5%: GN/RPGN acut 5%: nefrită cronică, insuficiență renală • curs: progresie lentă, sub 20 de ani ESRD 20-40% normă. funcția renală după 20 de ani: 35% • semne de progresie în creștere, persistente> 1,0 g/n hipertensiune proteinurie, glomeruloscleroză se creatinină crescută, interst. fibr., ly inf., cada. deteriora. • 50% revenire la grefă (hist. V. Asimpt.) M t p o c r y h ig J IgAN tratament • La majoritatea pacienților doar tratament simptomatic - hematurie macroscopică recurentă - micr. hematurie + proteinurie ușoară (70 ml/min dacă proteinuria nu scade cu ACEI steroid 0,5 mg/tskg/2 zi timp de 1-1,5 ani (+ azatioprină 1-2 mg/kg) M tpocryh până la J Terapie simptomatică în IgAN • control puternic al sângelui presiune 0,5g/n, creșterea s-cr - dietă: evitarea excesivă de sare/proteine, suplimente de ulei de pește? - renunțarea la fumat - tratamentul hiperlipidemiei M tpocryh la J Henoch-Schönlein

purpura • frecvență: mult mai frecventă în copilărie • cauză: necunoscută, infecții (deseori precede), medicament (penicilină, analgezic) • clinică: tetradă caracteristică, foarte rar împreună - purpură, urticarie (picioare, brațe, suprafață de întindere) - dureri articulare ., umflături (în principal genunchi, tocuri) - tractul gastro-intestinal. ac: colica, melaena, ac abdominal acut: hematurie, GN acută, proteinurie • laborator: IgA crescut 50% • biopsie: piele: vasculită leucoclastică rinichi: foc. segm. prol. + IgA dep. (semilune severe) M t p o c r y h ig J HS prognosticul și tratamentul nefropatiei • de bază: omiterea unui posibil factor provocator • curs: remisie completă spontană (copilărie) - progn. bun: mod. proteinurie + hematurie - slabă: adult, debut VE, multe semilune • necesară biopsie renală: dacă proteinurie semnificativă v. RPGN • bază: steroid bolus apoi 1mg/kg/n po - adult: suplimentarea cu ciclofosfamidă - în cauză: imunoglobulină iv,

plasmafereză • recurență în grefă: 35% frecventă în 5 ani: donator cu rudă vie, progr. rapidă, multe semilune interzise: încetarea purpurei