Polimiozita și dermatomiozita

Atât polimiozita, cât și dermatomiozita sunt boli autoimune cu inflamație și slăbiciune a mușchilor scheletici, dar în timp ce polimiozita (PM) afectează doar mușchii, dermatomiozita (DM) provoacă, de asemenea, modificări ale pielii.

Bolile polimiozitei și dermatomiozitei sunt rare, doar aproximativ opt din un milion de persoane suferind de aceste boli, ceea ce este de două ori mai frecvent la femei decât la bărbați. Poate apărea la orice vârstă (dermatomiozita poate apărea chiar și în copilărie), dar apare în principal în deceniile a treia și a patra.

Aproximativ 20-25 la sută din PM/DM apar împreună cu alte boli autoimune (LES, sindromul Sjögren, scleroză sistemică) și sunt mai frecvente în familia individului afectat. Boala (în principal DM) este asociată cu cancer (cancer de stomac, cancer ovarian, cancer pulmonar) într-un sfert din cazuri.

Care sunt simptomele polimiozitei și dermatomiozitei?

Polimiozita și dermatomiozita se dezvoltă de obicei treptat, dar uneori apare un debut brusc de slăbiciune musculară severă însoțită de durere. Acest început rapid, desigur, sugerează un curs mai sever.

Boala este cauzată în principal de așa-numitele. afectează grupurile musculare proximale (apropiate de trunchi), adică centura umărului, centura pelviană, brațul superior și mușchii coapsei. Boala se poate răspândi la gât și la alte grupe de mușchi, dar de obicei menține mușchii din jurul ochilor și feței.

Pacientul observă de obicei că activitățile de zi cu zi, cum ar fi mersul pe scări, ridicarea de pe un scaun, pieptănarea, bărbierirea, spălarea dinților sunt dificile, deoarece mușchii sunt atât de slabi încât nu pot efectua aceste mișcări.

Dacă pacientul nu primește tratament la timp, fibrele musculare vor fi distruse, tendoanele se vor contracta și membrul nu va mai putea fi îndreptat. În cazurile severe, mușchii respiratori pot fi, de asemenea, paralizați.

Simptome cutanate

Efectele secundare frecvente ale bolii includ febră sau febră, stare generală de rău, slăbiciune, oboseală și scădere în greutate.

Pe lângă slăbiciunea mușchilor scheletici și simptomele pielii, alte simptome sunt frecvente în polimiozită și dermatomiozită, cum ar fi afecțiunile cardiace, pulmonare și esofagiene.

Miocardul este implicat în 30 la sută din cazuri, care pot fi evidențiate de anomalii ECG, dureri toracice și bătăi rapide ale inimii. Dacă mușchii faringieni și esofagul se îmbolnăvesc (de asemenea, în 30 la sută), va rezulta înghițirea și înghițirea. Uneori golirea gastrică și motilitatea intestinală pot fi prea lente.

Dacă mușchii respiratori sunt afectați, nu intră suficient aer în plămâni, anumite zone ale plămânilor se prăbușesc, pot apărea dificultăți de respirație și lipsa de oxigen. Simptomele pot fi, de asemenea, agravate de pneumonia cauzată de alimentele ingerate.

La ce teste vă puteți aștepta?

Dacă suspiciunea apare din simptome clinice foarte caracteristice, un test de laborator după o simplă extragere de sânge poate oferi informații foarte utile pentru a diagnostica boala, severitatea acesteia și pentru a evalua eficacitatea terapiei. Acest lucru se datorează faptului că mușchii deteriorați eliberează cantități mari de creatin kinază (CK), LDH și aldolază, iar nivelurile lor serice pot fi ușor determinate.

Depistarea cancerului

Autoanticorpii care sunt responsabili pentru dezvoltarea bolii și deteriorarea mușchilor pot fi, de asemenea, detectați în sânge, cum ar fi anticorpul antinuclear (ANA) în 50-70% din cazuri, iar prezența factorului reumatic și a altor anticorpi poate fi, de asemenea, testat.

Examenul electromiografic (EMG) ajută și la diagnostic, dar prelevarea (biopsia) unuia dintre mușchii afectați și examinarea microscopică a eșantionului este singura examinare cu adevărat specifică, deci este esențial să se facă un diagnostic clar și să se excludă alte boli care provoacă, de asemenea, implicarea musculară.

Examinarea microscopică relevă distrugerea fibrelor musculare, prezența celulelor responsabile de formarea inflamației și acumularea de țesut conjunctiv la locul mușchiului deteriorat, mort în polimiozită/dermatomiozită.

Opțiuni de tratament

În cazurile legate de tumoră, îndepărtarea tumorii poate duce la ameliorarea simptomelor. În alte cazuri, scopul tratamentului este restabilirea funcției musculare, prevenirea complicațiilor care pun viața în pericol (paralizie respiratorie) și prevenirea reapariției bolii.

Majoritatea pacienților devin asimptomatici după terapia cu steroizi. Tratamentul se începe cu o cantitate mare de steroizi și doza este redusă treptat. În cazuri severe, din păcate, poate fi necesară terapia cu steroizi pe termen lung și pe termen lung.

Creșterea efectivă a forței musculare este de 10-12 după începerea tratamentului. asteptat peste o saptamana. Dacă nu apare nicio îmbunătățire semnificativă în acest timp, steroidul nu va fi eficient. În astfel de cazuri, rezultatele așteptate de la metotrexat, azatioprină și ciclofosfamidă utilizate în tratamentul bolnavilor de cancer, cu toate acestea, efectele lor secundare grave - leziuni ale măduvei osoase, rinichilor și ficatului - limitează aplicabilitatea acestora.

În cazurile în care pacientul nu răspunde la niciunul dintre tratamentele de mai sus, poate fi luată în considerare administrarea de doze mari de imunoglobulină.

Odată ce inflamația severă a dispărut, este foarte important să exersați mușchii în mod regulat pentru a evita rigiditatea musculară.!

Sursă: WEBBeteg
Autorul nostru medical: Dr. Annamária Soltész

Recomandarea articolului

Vertij este denumirea latină pentru amețeli. Ce poate provoca amețeli?

Durerea la rinichi poate fi cauzată de inflamație, probleme de alimentare cu sânge sau leziuni.

Când sistemul lansează un atac asupra propriilor țesuturi, adică un răspuns imun, procesul poate fi destul de ușor sau chiar fatal. Dintre acestea,.

Miozita este o boală musculară inflamatorie care este o boală autoimună multifactorială care afectează în principal mușchii striați.

Boala este una dintre o serie de inflamații autoimune foarte rare care afectează nervii periferici, în primul rând motorul. În forma sa clasică.

Esența bolilor autoimune este că sistemul nostru imunitar nu recunoaște propriile celule ale corpului, o tulburare în funcționarea sistemului de recunoaștere.

Bolile autoimune sunt boli rare în care organismul dezvoltă un răspuns imun împotriva unor componente proprii. În acest grup de boli.

Se cunosc multe tipuri de boli veziculare autoimune. Acestea se caracterizează prin vezicule pe piele și mucoase.

Afectează țesuturile conjunctive ale corpului, schimbând - într-un mod care face imposibilă funcționarea asemănătoare vieții - o afecțiune cronică numită scleroză sistemică.

A început acum mai bine de zece ani: gâtul meu se usucă, astfel încât, dacă nu fac nimic cu el, nici măcar nu pot vorbi, rămân blocat. Doctorul WEBSick.