Sindromul carcinoid

Sinonime ale numelui bolii:

Sindromul carcinoid
Sindromul carcinoid
Carzinoid-Sindrom
Sindromul carcinoid
Tumora gastroenteropancreatică carcinoidă
Tumora carcinoidă a celulelor asemănătoare enterocromafinei
Tumora carcinoidă a celulelor de captare și decarboxilare a precursorului aminei (APUD)

Date de bază:

Bărbat: poate apărea la orice vârstă
Femelă: poate apărea la orice vârstă

Descrierea bolii:

Tumorile, care sunt rare în copilărie și apar cel mai adesea în tractul gastro-intestinal, produc mediatori vasoactivi, de ex. serotonina și următorul sindrom: atacuri de piele, diaree apoasă recurentă, tuse astmatică.

Cursul bolii:

Tumorile sunt rare în copilărie, cel mai adesea în tractul gastro-intestinal și produc mediatori vasoactivi (antiinflamatori), de ex. sindrom legat de serotonină: piele ascendentă, față, roșeață, durere abdominală Și, posibil, greață, emeză, severă, recurentă, diaree, exsicoză, sufocare astm bronșită. .

Flush-ul poate fi văzut nu numai pe față, cap, gât, ci și pe pieptul superior. De obicei nu durează mai mult de 2-6 minute și rareori apare. Curățarea este însoțită de tensiune arterială proliferativă, scăzută, dar tensiunea arterială poate fi normală. Hipertensiunea arterială este foarte rară. La unii pacienți pot apărea roșeață a pielii (vasodilatație), teleangiectazie a feței, gâtului și foliculilor de păr. În cazul leziunilor cutanate asemănătoare pellagra, ar trebui exclusă deficiența rară de niacină. (diareea este prezentă și în pelagra).

Boala cardiacă în sindromul carcinoid apare în 50-60%. Pot exista depozite fibroase pe cheile ventriculare drepte. Grosimile pot fi observate la nivelul ventriculilor și endocardului ventriculelor, care provoacă defecte ale valvei funcționale și apoi deviate anatomic (stenoză). Cheile tricuspidiene sunt cel mai adesea afectate.

Un atac de astm este însoțit de bronhospasm, înroșirea nu apare întotdeauna, dar dacă apare, pacientul are o afecțiune gravă.

Simptome rare: mialgie (dureri musculare), artralgie (artralgie), artrită (inflamație a artritei), modificări ale stării mentale.

Serotonina se formează, de asemenea, în mod normal, care este stocată în trombocite (trombocite) sau inactivată în ficat de acidul 5-hidroxiindol acetic (5-HIAA). Tumorile carcinoide nu cauzează întotdeauna simptome clinice. Dacă mediatorii carotenoizi pot fi defalcați sau produsele nu intră în circulația sistemică, nu se dezvoltă niciun sindrom caracteristic. Sindromul carcinoid poate să apară. Apare atunci când mediatorii produși de tumori carcinoide și metastaze ocolesc amota și își livrează produsele direct către general. circulaţie.

Distribuția frecvenței tumorilor carcinoide: apendice: 35%, ileon: 28%, rect: 13%, bronhii: 13% Apare în mai puțin de 1%: pancreas, vezică biliară, ficat, g gege, aici, oviu. Cu toate acestea, carcinoizii, care apar la 1% din aceștia din urmă, au o tendință ridicată de metastazare la ganglionii limfatici mezenterici atunci când sunt hrăniți. Ficatul descompune produsele tumorale pentru o vreme, dar nu poate bloca tumorile.

Poate fi creat: în piele, piele, os sau alte organe.

Inițial, tumora carcinoidă a fost transfuzată într-o natură benignă, dar ulterior s-a dovedit că tumora ar putea fi malignă.

Carcinoidul gastric este de obicei asociat cu o producție scăzută de acid clorhidric, rareori maligne, dar nu produce niciodată histamină. Carcinoidul primar al apendicelui este aproape întotdeauna prezent dacă dimensiunea sa este mai mică de 2 cm. Carcinoidele, altele decât apendicele, devin adesea maligne. Acestea produc polipeptide și neuropeptide carcinoide rectale, dar nu determină sindromul carcinoid să controleze metastazele hepatice.

Carcinoizii din organism pot produce mai mulți mediatori: serotonină, histamină, gastrină, ACTH (hormon adrenocorticotrop).

Tumorile carcinoide sunt derivate din celulele neuroendocrine care apar în tot corpul.

Hormoni produși de carcinoizi: Serotonină, Neurokinin-A, Bradykinin, Tahichinin, Chromogranin-A, Gastrin,

Hormoni paratiroidieni și tiroidieni, Motilin, VIP (hormon intestinal vasoactiv), Pancreas PP, Insulină, Glucagon.

Constatări semnificative includ niveluri ridicate de serotonină (5-HT) și niveluri ridicate de acid 5-OH-indoleacetic în urină.

Frecvența sindromului carcinoid: la 1.000.000 de locuitori pe an/5 cazuri. Apare cel mai adesea la persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 70 de ani, dar părinții au 10-93 (în medie: 55 de ani).

Moartea poate apărea din cauza insuficienței cardiace sau a altor insuficiențe.

Cursul său variază. Tumora nu este agresivă, dar se răspândește adesea în diferite organe.

Tratament: chirurgie chirurgicală.