Sindromul intestinului scurt. Dr. István Máttyus. SE I. Clinica de copii și copii

Sindromul intestinului scurt Dr. István Máttyus SE Departamentul 1 Pediatrie

Esența sindromului intestinului scurt Din cauza unui deficit congenital sau a unei boli dobândite, lipsește o parte semnificativă a intestinului subțire. Ca urmare, tractul intestinal nu este capabil să absoarbă cantitățile de nutrienți, apă și minerale de care are nevoie corpul.

Cauze ale sindromului intestinului scurt 1998-2011 numărul pacienților decedați NEC 7 - Malrotatio + volvulus (iu) 6 3 Atrezia intestinală multiplexă 3 - Sindromul coajei de mere 2 1 Omphalocele, gastroschiză 6 1 Boala extinsă a lui Hirschsprung 1 1 Alte tulburări de motilitate intestinală tromboza 1 - Altele (IBD, tumoare, traume, invaginație complicată)-

Frecvența sindromului intestinului scurt Este dificil de determinat - este temporară și de lungă durată, acesta din urmă este mult mai rar Un copil bolnav care are nevoie de transplant intestinal are în medie 1-2 pacienți pe an cu sindrom intestin scurt tranzitor în Ungaria ( care necesită câteva luni de tratament cu perfuzie). De 10-20 de ori.

Simptomele absorbției Jejunum Absorbția carbohidraților Scăderea diareei motice Absorbția afectată a proteinelor, grăsimilor, oligoelementelor Creșterea gastrinei și secreției acidului gastric Formarea ulcerului poate compensa semnificativ funcția pierdută în ileon și colon

Simptome ale absenței ileului Cu cât tractul intestinal mai distal este dificil de compensat, consecințele sunt de ex. diareea este mai persistentă decât în deficitul de jejun. Hiperoxalurie datorată lipsei de absorbție a acidului biliar, formarea de calculi renali, steatoree, deficit de vitamina ADEK, formare de calculi biliari anemie cu deficit de vitamina B12 Tulburări electrolitice (Na, K, Cl, deficit de bicarbonat)

Semnificația valvei ileocecale Distribuie intermitent conținutul intestinal Inhibă intrarea bacteriilor în intestinul subțire Încetinește pasivitatea intestinală În absența sa, este necesar un tract intestinal care funcționează mai mult pentru a obține o funcție de absorbție adecvată

Simptome ale deficienței de colon Afectarea absorbției de lichide și electroliți, diaree. Este de natură temporară și nu provoacă sindromul intestinului scurt permanent

Complicații ale sindromului intestinal scurt-1: disfuncție hepatică - ciroză biliară Se dezvoltă în legătură cu câteva săptămâni până la luni de hrănire prin perfuzie dacă mai mult de 50% din caloriile necesare sunt ingerate parenteral. Mai devreme sau mai târziu, aproape 100% dintre pacienții hrăniți parenteral se dezvoltă Reversibil. Se îmbunătățește odată cu structura dietei și apoi dispare Simptome: hiperbilirubinemie directă, enzime hepatice crescute, insuficiență hepatică în stadiul final

Complicații ale sindromului intestinului scurt-1: Disfuncție hepatică - ciroză biliară Cauze: colestază din cauza foametei, infecții (endotoxinemie), lipsa producției de hormoni intestinali. Funcția celulelor hepatice este afectată de aportul crescut de aminoacizi, hiperglicemie, compoziția lipidică inadecvată a soluției perfuzabile Medicamente (de exemplu, antimicotice) Tratament: perfuzie a compoziției adecvate, sub control strict de laborator Acid ursodeoxicolic Prevenirea și tratamentul infecțiilor Nutriția orală cât mai curând posibil

Complicații ale sindromului intestinului scurt-2: Sepsis (de origine intestinală sau canulară) Simptome: - trecerea intestinului se deteriorează- balonare, vărsături, hrănire scade febra, somnolență, laborator de apatie: creșterea CRP, anemie, trombopenie, hemocultură % reumplere alcool Inlocuirea canulei. O venă care poate fi introdusă într-o canulă poate scurta aceste vene!

Complicații ale sindromului intestinal scurt- 3: acidoză D-lactat Apare de obicei în colonizarea bacteriană și colon intact Cauză: bacterii producătoare de D-lactat intestinal Simptome: letargie, confuzie, ataxie Laborator: Astrup- acidoză metabolică (poate fi - sub 20!) Terapie: - cantități mari de antibiotice în dietă cu conținut scăzut de carbohidrați

Tratamentul conservator al sindromului intestinului scurt Infuzie (valoare completă) - aport caloric ridicat (aproximativ 100 kcal/kg/zi) și aport de lichide (150-180 ml/kg/zi) printr-o venă centrală. Vitamine, oligoelemente! Controlul de laborator! Inițial, acești pacienți nu trebuie hrăniți din cauza tulburărilor persistente de motilitate intestinală. Nutriția se dezvoltă treptat, adesea după câteva săptămâni, eventual luni.

Tratament conservator al sindromului intestinului scurt-2 Formula specială (de exemplu, Alfaré + HumanaMCT + Smectasemielementaris, care conține MCT). Este posibil să se administreze formula elementară printr-un tub nazogastric. Dozele sunt crescute foarte atent - până la 5 g pe masă pe săptămână! Amplificatorul caloric (de exemplu, fantomaltul) nu ar trebui să provoace diaree Întreținerea canulelor venoase: sterilitate, antiderapant, bacterii. inhibarea colonizării - umplerea cu 60% alcool. Nu este necesară profilaxia continuă a antibioticelor!

Tratamentul cu perfuzie la domiciliu Dacă pacientul este stabil și părintele este bine versat în tratamentul cu perfuzie, soluțiile pre-pregătite pot fi utilizate acasă Probleme: Unde se pregătește soluția? Cum ajungi la pacient? Cine controlează? Cine oferă instrumentele? Cine oferă acoperirea financiară?

Tratamentul chirurgical al sindromului intestinului scurt Intervenții chirurgicale de extensie a intestinului (de exemplu, Enteroplastica Transversală Serială - STEP) Transplant de intestin: recomandat numai dacă nu există nicio șansă de a opri tratamentul cu perfuzie Există puține astfel de centre (Paris, Pittsburgh.?) Examinarea detaliată este necesară la un în centru, nu toți pacienții pot fi imunosupresori pe tot parcursul vieții + eventual terapie prin perfuzie Control cu biopsie intestinală Organe intestinale nesterile șanse mari

La ce lungime intestinală există șansa de a opri perfuzia? Dacă aveți o cheie Bauchin: 12 cm intestin subțire Dacă nu aveți o cheie Bauchin: 25 cm intestin subțire Șansa de hipertrofie este mai bună la copiii prematuri!

Adaptarea intestinului funcțional Structural: Crește diametrul și lungimea intestinului, mărește și îngroșează puful, adânceste criptele: crește suprafața de absorbție Funcțional: modificările permeabilității membranei marginii periei Activitatea procesului de transport crește modificările motilității intestinale (cheia Bauchin)