Sindromul Von Willebrand afectează și fetele

Mulți cred că hemofilia care afectează numai băieții este singura afecțiune hemoragică, chiar dacă există o tulburare mult mai frecventă, sindromul von Willebrand. Ce trebuie să știm despre asta?

Când o zgârietură poate provoca mari probleme

Hemofilia este o boală rară, dar mai gravă, care afectează doar băieții. Apoi, echilibrul delicat al coagulării sângelui și al hemoragiei se deplasează în direcția acestuia din urmă, în urma căruia sângele nu poate coagula. Sigur în caz de hemofilie lipsesc factorii de coagulare, sau funcționarea lor a scăzut. Hemofilie A în prezența VIII; factorul lipsește în timp ce Tipul B. în cazul IX. Majoritatea oamenilor sunt prezenți încă de la naștere tulburare de coagulare, dar este rar ca boala să fie dobândită atunci când este legată de alte afecțiuni patologice (de exemplu, boală autoimună, malignitate, rar după naștere).

Datorită simptomelor sale care atrag atenția, boala este de obicei diagnosticată încă din copilărie, deoarece copilul cu aceasta se dezvoltă adesea sângerare, în caz de vătămare, sângerarea este foarte greu de oprit, de multe ori îi doare membrele, deseori sângerează, articulațiile i se umflă, chiar fără rănire. În copilărie, problema poate fi încă ascunsă, dar pe măsură ce copilul ajunge la copilul mic și este rănit de mai multe ori, cel puternic și sângerări prelungite părinții vor fi deja atenți.

Medicul susține faptul hemofiliei cu teste de laborator și îi specifică tipul și severitatea. Apoi sunt examinați parametrii coagulării sângelui, precum și absența și funcția scăzută a factorilor de coagulare. Dacă se dovedește că hemofilie și tipul A sau B (tipul A este mai frecvent), tratamentul poate fi inițiat cu accentul principal pus pe sângerări articulare spontane este în prevenire. Terapia lipsește prin înlocuirea factorilor de coagulare se întâmplă - când, cât de des, este determinat de severitatea hemofiliei. În cazuri ușoare, poate fi suficient ca pacientul să primească înlocuire numai înainte de intervențiile de sângerare, dar într-o formă mai severă terapie continuă poate fi, de asemenea, justificat.

Sindromul Von Willebrand este mai frecvent decât ați putea crede

O boală mult mai frecventă decât hemofilia este sindromul von Willebrand, care afectează ambele sexe. Uneori provoacă simptome atât de ușoare încât persoana nici măcar nu le observă în viața de zi cu zi. Si e sângerări menstruale abundente și sângerări gingivale în timpul periajului, sângerări nazale regulate, inexplicabile pete albastru-verzui aspect pe piele, sângerări prelungite după tratamentul dentar și urină sângeroasă, Se referă la boala vWillebrand, precum și la anemia preexistentă. Este prezent la majoritatea oamenilor de la naștere, deși forma dobândită este, de asemenea, rară.

Boala este cauzată de lipsa sau funcția redusă a unui factor de coagulare numit von Willebrand, care determină perturbarea procesului de coagulare a sângelui. În acest caz, „dopul” de trombocite format în timpul leziunii nu poate adera suficient de peretele vasului și nici nu poate susține în mod adecvat factorul VIII, care joacă un rol major în coagularea sângelui - explică dr. Zsuzsanna Szélessy, medic șef al medicului hematolog al Centrului de Tromboză.

Prezența afecțiunii poate fi confirmată printr-un test special: sângele este plasat într-un dispozitiv și monitorizat atunci când este închis din sângele coagulat și se măsoară și activitatea și prezența factorului vWillanbrand. Nu există nici un remediu pentru boală, dar cu succes dacă este necesar poate fi tratat cu anticoagulante, terapie injectabilă, terapie perfuzabilă, în funcție de gravitatea și tipul tulburării de coagulare a sângelui.