2. Boli hepatice în copilărie

Transplantul

Despre transplantul de ficat
- Informații pentru pacienții cu transplant hepatic
  - Ficatul
  - Transplantul de ficat
  - Care Home - Transplant hepatic
  - În zilele săptămânii după transplantul de ficat
  - Terapia imunosupresoare - transplant de ficat
  - Complicații postoperatorii
  - Glosar - Transplant hepatic
  - Numere de telefon importante
  - Adrese utile - transplant de ficat
- Informații despre transplantul de ficat al unui copil de la un donator viu
  - 1. Funcțiile ficatului
  - 2. Boli hepatice în copilărie
  - 3. Indicații (indicații) pentru transplantul hepatic din copilărie
  - 4. Teste pregătitoare înainte de transplantul hepatic planificat
  - 5. Diferite forme de transplant hepatic
  - 6. În așteptarea transplantului
  - 7. Transplant hepatic (transplant)
  - 8. Șederea postoperatorie în secția de terapie intensivă
  - 9. Complicații după transplant hepatic
  - 10. Curs clinic suplimentar.
  - 11. Locuirea cu noul organ în afara spitalului (ambulatoriu)
  - 12. Medicamente după transplantul hepatic din copilărie:
- Informații despre transplantul de ficat al donatorului viu
Despre transplantul de rinichi
- Rinichiul
- Transplantul de rinichi
- Asistență medicală după întoarcerea din spital
- Viața după transplantul de rinichi
- Lista de verificare a medicamentelor
- Terapia imunosupresoare - transplant de rinichi
- Complicații postoperatorii - transplant de rinichi
- Numere de telefon importante - transplant de rinichi
- Glosar - transplant de rinichi
- Titluri utile - efecte asupra rinichilor
- Proba de jurnal a pacientului - transplant de rinichi
- Prospect de informare a pacientului cu transplant renal de donator viu
Transplant de pancreas, transplant de celule insulare
Pacienții noștri au spus
- J.Á: Visele devin realitate
- L.J-né: In medias res
- M.Á.: Mesaj
- Ny.G .: A funcționat!
- P-né K.J.
- T.Gy.: Transplant!

Disponibilitate:

1082, Budapesta, Baross u. 23.
Telefon: +36 1 267 6000
Atașamente: 60801.60806.60808
Fax: +36 1 317 21 66
[email protected]

Clinica de transplant și chirurgie este o secțiune de chirurgie a transplantului (UEMS-EBS) a Consiliului European de Chirurgie și un centru european de formare în chirurgia transplantului acreditat la nivel internațional de Eurotransplant.
Domeniul special al activității noastre este transplantul de organe (rinichi, ficat, celule combinate renale-pancreatice și insulare pancreatice) și zonele de frontieră conexe. În 2014, majoritatea transplanturilor de rinichi au fost efectuate la Clinica de transplant și chirurgie, potrivit datelor care compară centrele de transplant din opt state membre europene ale Eurotransplantului, iar noi am ocupat locul cinci printre transplanturile de ficat. Clinica noastră este în fruntea transplantului abdominal.

2. Boli hepatice în copilărie

2.1 Atrezia epidemică

În cazul atreziei biliare, anomalia de dezvoltare a căilor biliare mari în afara ficatului, lipsită de obicei de aceasta, apare de obicei în fundal (atrezia căilor biliare hepatice suplimentare). Bilele produse în ficat nu pot pătrunde în intestin.

Afectarea ficatului cauzată de stagnarea bilei duce rapid la ciroza hepatică (contracție) ireversibilă. În unele cazuri, un „canal biliar” fabricat chirurgical poate menține fluxul de bilă de la ficat la intestine. Plumbul în acest caz este o buclă a intestinului subțire cusută la ficat. Operația se numește operație Kasai.

În atrezia biliară, calculii biliari duc la creșterea icterului, care poate provoca și mâncărimi marcate la sugari. Arezia biliară este cauza transplantului hepatic din copilărie în peste 50%. Fără intervenția chirurgicală Kasai, niciun copil nu va supraviețui vârstei de 2 ani. După o intervenție chirurgicală reușită cu Kasai, unii copii au șansa să ajungă la vârsta de 6 ani.

2.2 Tulburări moștenite ale fluxului biliar

Asa numitul Boala Byler sau sub un nou nume, Colestaza Intrahepatică Familiară Progresivă (PFIC tip 1-3).

În aceste boli, spre deosebire de atrezia biliară, cauza calculilor biliari și cauza cirozei ulterioare a ficatului se află și în ficat. Asa numitul proteinele transportoare (proteine de transport) - care schimbă acidul biliar între celulele hepatice și conducta biliară - sunt deteriorate sau defecte.

Numai la unii pacienți este posibil să se influențeze pozitiv evoluția bolii prin drenajul biliar extern (drenajul parțial al bilei „epediversio parțială”), la alți copii, devreme sau mai târziu, transplantul hepatic devine necesar. Fără o „epediversio parțială”, niciun copil nu supraviețuiește vârstei de 18 ani.

2.3 Sindromul Alagille

Sindromul Alagille este o boală ereditară (autosomală dominantă) în care o proteină care joacă un rol crucial în diferențierea defectuoasă afectează diferite părți ale corpului - și nu doar ficatul.

Fețele pacienților afectați sunt caracteristice, de ex. frunte largă, ochi adânci și îndepărtați și adesea, de asemenea, cu creștere redusă. În plus, există și alte tulburări ale inimii (stenoză pulmonară), în corpurile vertebrale (numite vertebra fluture pe imaginea cu raze X), în ochi (embriotoxon posterior) sau în vasele de sânge mai mici sau mai mari.

Copiii afectați au adesea niveluri foarte ridicate de colesterol, pe lângă stimulul de mâncărime cauzat de icter (colestază), care poate duce la o creștere a stimulului de mâncărime, pe de o parte, și la depunerea colesterolului în piele, pe de altă parte.

Simptomele sindromului Alagille sunt extrem de variabile ca severitate și provoacă boli hepatice severe la un număr mic de pacienți, care necesită apoi un transplant de ficat.

2.4 Hepatita infecțioasă

Rareori, o infecție în uter provoacă hepatită (inflamație a ficatului) la nou-născut. La unii copii, gradul de afectare a ficatului în primele săptămâni de viață este de așa natură încât transplantul hepatic nu mai poate fi efectuat. Doar în jumătate din cazuri cauza hepatitei nu poate fi identificată. Reușește în cazul virusului clasic al hepatitei B sau C sau al virusului Citomegalia.

2.5 Hepatita autoimună (AIH)

Hepatita autoimună se caracterizează prin faptul că nu este o infecție care duce la hepatită, dar sistemul imunitar clasifică incorect structura ficatului ca fiind străină și, prin urmare, o atacă.

AIH apare în primul rând în adolescență, în primul rând la fete, dar sugarii sau copiii mici pot experimenta, de asemenea, o reglare slabă a propriului sistem imunitar.

Cursul clinic al AIH este foarte variabil, adesea cu un diagnostic relativ târziu, când au apărut deja leziuni hepatice semnificative. La aproximativ 20% dintre copii, boala se manifestă sub forma insuficienței hepatice acute.

2.6 Boli metabolice moștenite

Diverse boli metabolice pot provoca boli hepatice. Bolile sunt relativ rare. Stabilirea unui diagnostic în bolile metabolice precum de ex. în bolile mitocondriale (metabolismul energetic), este dificil în multe cazuri, iar prognosticul bolii nu poate fi prezis în mod fiabil, mai ales în cazul constrângerilor frecvente de timp.

Ca urmare, este adesea necesar să se decidă de la caz la caz dacă se recomandă un transplant de ficat sau să se întrerupă alte organe (de exemplu, creier sau miocard).

Dacă tulburarea metabolică are un efect decisiv asupra ficatului, precum formă severă de deficit de alfa-1 antitripsină sau tirozinemie, este relativ ușor să decideți dacă transplantul hepatic este justificat.

În plus față de bolile hepatice ale copiilor enumerate, există mai multe
i, boli hepatice rare precum bolile de depozitare sunt glicogenozele (boala de stocare a zahărului), hemocromatoza (tulburarea metabolismului fierului) sau boala Wilson (tulburarea metabolismului cuprului).

2.7 Insuficiență hepatică acută

Atât în copilărie, dar și în copilărie și adolescență, este posibil ca boala hepatică să se dezvolte în câteva săptămâni fără simptome clinice sau semne anterioare la un individ anterior sănătos. Bolile pot fi virale, medicamentoase, infectate sau hepatite autoimune. Formele acute de tulburare a metabolismului cuprului (boala Wilson) nu sunt neobișnuite. Cazurile sunt de aprox. Din 30%, din păcate, factorul patogen nu poate fi clarificat. Examinarea ficatului îndepărtat după transplant hepatic oferă, de asemenea, informații suplimentare în doar 50%.

În cazul unei întreruperi acute a funcției hepatice, există o decompensare rapidă și care pune viața în pericol a copilului, de aceea ar trebui căutat un transplant de ficat urgent dacă nu se poate aștepta o îmbunătățire spontană. Operația este clar justificată în așa-numita. În cazul criteriilor King's College.

2.8 Alte boli ale ficatului

Cancerul hepatic este practic puțin probabil în copilărie. Rareori, chiar și în cazul malformațiilor vasculare severe, trebuie efectuat transplant hepatic. În cele ce urmează, este posibilă afectarea secundară a ficatului, de ex. nutriție parenterală (terapie prin perfuzie) sau terapie medicamentoasă pe termen lung (chimioterapie). Decizia pentru transplantul de ficat trebuie luată individual pentru astfel de boli.