Sunteți adesea bolnav? Acesta poate fi motivul

În Ungaria, cei născuți cu imunodeficiență primesc un tratament modern și chiar pot duce o viață deplină, cu condiția ca boala să fie diagnosticată la timp. Imunodeficiența primară (PID) nu este o boală rară: conform specialiștilor, la fiecare 400-500. afectează o persoană într-o formă mai ușoară sau mai severă, dar foarte puțini au auzit de ea.

Creat: 24 ianuarie 2017 16:59
Modificat: 27 ianuarie 2018 08:51

Este un fapt bine cunoscut că sistemul imunitar joacă un rol de neînlocuit în funcționarea sănătoasă a corpului uman. Cu toate acestea, disfuncționalitățile și „defecțiunile” sale provoacă multe boli.

Sistemul nostru imunitar ne protejează corpul împotriva pericolelor externe, a agenților patogeni și a efectelor dăunătoare interne, cum ar fi celulele tumorale. Sarcina care trebuie îndeplinită nu este doar distrugerea auto-antigenelor anormale, străine și modificate, ci și dezvoltarea unei toleranțe față de antigenii străini și auto-auto, care este sigură pentru organism. În acest proces extrem de complex, este prelucrarea stimulilor din mediul și corpul nostru menține sistemul imunitar sub tensiune constantă.

"Cu toate acestea, erorile se strecoară și în acest proces", a spus dr. Gergely Kriván, dr., Medic șef al Departamentului de hematologie pediatrică și transplant de celule stem de la Spitalul United St. Stephen și St. Ladislaus (CECO). defecte congenitale de natură genetică care duc la condiții de imunodeficiență. Aceasta se numește imunodeficiență congenitală (PID), adică primară. Imunodeficiențele primare sunt în mare parte condiții de imunodeficiență moștenite care rezultă din unele afectări genetice care pot arăta acumularea familială. "

Termenul de boală autoimună acoperă un grup de boli, ale căror boli sunt cauzate de mici deraieri ale mecanismului de apărare al organismului. Puteți afla totul despre boală făcând clic pe articolul de mai jos!

Sistemul imunitar este alcătuit din două părți de bază: de la imunitate înnăscută, naturală (nespecifică) și dobândită (specifică). Răspunsul imun înnăscut este prezent la toată lumea, nu recunoaște antigenul specific, unic al agentului patogen, ci mai degrabă tiparele mai mari și comune caracteristice grupurilor de agenți patogeni. Astfel, aceste mecanisme de apărare sunt deosebit de importante în timpul primei întâlniri cu agentul patogen.

Răspunsul imunitar dobândit se dezvoltă în mod unic de-a lungul vieții noastre, este instruit constant și are memorie. Cele mai importante elemente celulare ale imunității dobândite sunt limfocitele B și T, iar elementele umorale majore sunt moleculele de imunoglobulină (anticorpi). Imunoglobulinele sunt proteine produse de limfocitele B și celulele plasmatice care se diferențiază de acestea. Una dintre sarcinile lor principale este de a lega agenții patogeni invadatori și apoi de a ajuta celulele albe din sânge să recunoască, să ingereze și să omoare agenții patogeni neutralizați.

Poate fi cauzată de peste 200 de boli diferite

Imunoglobulinele trec la nou-născut parțial prin placentă și parțial mai târziu prin laptele matern, dar unii bebeluși vor fi în continuare deficienți în anticorpi și pot necesita temporar înlocuirea imunoglobulinei pentru tratarea și prevenirea infecțiilor. Aproximativ două treimi din imunodeficiențele primare se datorează bolilor cu deficit de anticorpi, unde din cauza unui defect genetic care afectează activarea celulelor B, anticorpii lipsesc sau sunt produși în cantități reduse sau sunt incapabili să își îndeplinească funcția.

Imunodeficiența primară nu este o boală rară: experții spun totul Afectează 400 până la 500 de persoane într-o formă mai ușoară sau mai severă. Potrivit unor estimări, pot exista până la 20.000 de pacienți cu imunodeficiență primară în Ungaria, luând în considerare cazurile ușoare care nu necesită neapărat tratament. Imunodeficiența primară nu este o vindecabilă, dar, în multe cazuri, o boală bine tratată, gestionabilă, cu care pacienții pot trăi acum o viață deplină. Speranța lor de viață depinde de natura, severitatea și momentul deficienței imune.

Imunodeficiența congenitală nu apare neapărat în copilărie, se întâmplă ca pacientul să dezvolte simptome doar ca adult, chiar și la vârsta de 30-40 de ani. Deoarece sunt cunoscute peste 200 de tipuri de PID, nu are simptome specifice acestei boli. PID este un set de numeroase și variate boli, cunoașterea simptomelor nu este adesea suficientă pentru a face un diagnostic precis., sunt necesare teste de laborator. Boala este diagnosticată, printre altele, prin măsurarea producției de anticorpi împotriva vaccinărilor obligatorii, dar dezvăluie, de asemenea, multe despre distribuția tipurilor de limfocite circulante în sânge.

Simptomele PID pot include: umflarea ganglionilor limfatici, diaree, limfom, tumoare gastrică, infecții profunde, tisulare, abcese recurente, ureche recurentă, frunte și pneumonie, ciuperci orale persistente sau infecții fungice ale pielii. De asemenea, se poate întâmpla ca pacientul să nu răspundă la cursul antibioticului, deci este necesar un tratament antibiotic intravenos.

THE în cazuri mai puțin severe, cu deficit de anticorpi sugarii prezintă de obicei simptome clinice în jurul vârstei de 4 până la 6 luni. Infecțiile cronice ale tractului respirator superior și inferior, infecțiile pielii, procesele purulente profunde, meningita pot fi frecvente. Otita medie cronică duce uneori la pierderea auzului, iar dilatația bronșică severă este o complicație gravă și ireversibilă a bolilor cronice pulmonare. Boli reumatologice autoimune și inflamatorii sunt, de asemenea, frecvente.

Plasma intravenos

Cea mai importantă metodă și obiectiv al tratamentului este înlocuirea regulată a anticorpilor lipsă. Înlocuirea imunoglobulinei intravenoase (IVIG) a fost utilizată în mod curent de zeci de ani în bolile congenitale cu deficit de anticorpi. Avantajul său este că moleculele de imunoglobulină intră direct în circulație și își exercită efectele rapid.

O companie farmaceutică care activează în domeniu a dezvoltat recent o imunoglobulină lichidă produsă 100% din plasma maghiară din Ungaria, care, printre altele, pacienții cu boli grave și rare. Plasma sanguină, care reprezintă aproximativ 55% din sângele uman, transportă anticorpi, proteine, hormoni și enzime și transportă substanțele nutritive către celulele corpului. Plasma nu poate fi produsă artificial, este extrasă din sângele prelevat în timpul plasmaferezei, iar celulele sanguine și trombocitele sunt returnate corpului donatorului.

Utilizarea produselor din sânge uman, plasma, a avut anterior un risc potențial: transmiterea agenților patogeni. Pentru a preveni aceste pericole, fiecare producător va căuta siguranță maximă în producția de produse antivirale din plasmă de origine umană, în conformitate cu standardele OMS. Datorită mecanismelor de control extrem de stricte, transmiterea agentului patogen este acum doar o opțiune teoretică, iar transmiterea virusului nu a avut loc în ultimii 50 de ani. Suplimentarea atentă cu imunoglobulină, luând în considerare măsurile de siguranță, este o procedură sigură care poate fi utilizată în ambulatoriu.

Numeroase studii arată că doza mare de IVIG poate reduce frecvența infecțiilor și numărul de zile petrecute în spital, poate îmbunătăți funcția pulmonară, poate subția căile respiratorii superioare și poate îmbunătăți dezvoltarea și bunăstarea copiilor cu imunodeficiență primară.

În Ungaria, pe baza estimărilor specialiștilor Afectează unul din 25.000 de oameni cu atât este mai gravă, cu deficiențe de anticorpi, dar mult mai mulți oameni suferă de o altă formă de imunodeficiență și au nevoie de tratament intravenos. În Ungaria, pacienții cu PID primesc un tratament excelent, iar astăzi OEP își finanțează chiar terapia cu înlocuire a imunoglobulinei articol cu articol.

„Depistarea precoce este importantă în tratamentul bolii, de aceea este foarte important ca medicul de familie, pneumologul, hematologul sau gastroenterologul să examineze și posibilitatea imunodeficienței primare în caz de infecții recurente sau dificil de tratat - a subliniat dr. Zsófia Szabó Dr., "Existența PID poate fi confirmată prin rezultatele testelor de laborator. Aceste teste sunt trimise pacientului de către medicul curant în caz de suspiciune", a adăugat medicul. Zsófia Szabó.

Testele de laborator sunt efectuate de OEP finanțat, dar bugetul anual, prestabilit (așa-numitele cofrete de laborator) este de obicei mult sub nevoile reale. Este încă o problemă în sistemul de asistență medicală din Ungaria faptul că anumite teste, cum ar fi nivelul de imunoglobulină din sânge, nu pot fi comandate de un medic de familie.

Dr. Gergely Kriván a atras atenția și asupra faptului că în CECO pot asigura un tratament complet al pacienților, nu numai înlocuirea imunoglobulinei, ci și transplantul de măduvă osoasă, dacă este necesar.

Medicul șef a adăugat: „Odată cu dezvoltarea medicinii și a procedurilor de diagnostic, a apărut situația paradoxală care vor fi din ce în ce mai mulți pacienți cu PID, adică tot mai mulți oameni descoperă că bolile lor sunt cauzate de imunodeficiență. În Ungaria, există loc de îmbunătățire în acest domeniu: cele mai recente metode de genetică moleculară nu au fost încă încorporate în diagnosticul de rutină, deși acest lucru ar accelera foarte mult recunoașterea PID. Mai mult, diagnosticul precoce ar putea permite un transplant de măduvă osoasă în timp util. "