Cauza măririi splinei și a ficatului

Mastocitele sunt părți normale ale sistemului imunitar, protejează împotriva infecțiilor și ajută la vindecarea rănilor. Cu toate acestea, creșterea lor anormală poate fi periculoasă.

Creat: 5 februarie 2018 13:50
Modificat: 5 februarie 2018 17:04

Mastocitoza este o boală mastocitară rară care poate afecta atât copiii, cât și adulții. Astfel de boala celulelor stem maduvei dobandite este în care mastocitele se înmulțesc anormal și eliberează amine biogene eficiente (în special histamină) fără niciun stimul special. Simptomele sunt cauzate de acestea. Există doar două forme severe de boală (mastocitoză sistemică agresivă și leucemie mastocitară), celelalte tipuri au un curs lung și nu afectează foarte mult durata de viață. Deoarece mastocitoza este foarte dificil de detectat, nu sunt disponibile date exacte despre incidența acesteia.

Boala nu este moștenită. Nu se știe ce cauzează mutația genei în sine, dar simptomele apar din cauza mutației mastocitele se înmulțesc anormal, activitatea și sensibilitatea lor la stimuli vor fi crescute. (Mastocitele sunt altfel părți normale ale sistemului imunitar, protejează împotriva infecțiilor, ajută și la vindecarea rănilor.) Mastocitele se înmulțesc în piele sau în organele interne, măduva osoasă, oase, ficat, splină și intestine și le eliberează acolo substanțele care cauzează simptomele.

Mastocitoza afectează în principal pielea la tineri și la adulți pe lângă piele, sunt afectate măduva osoasă, ficatul, splina, ganglionii limfatici, osul și tractul intestinal, dar poate apărea și fără simptome cutanate. Principalul simptom al pielii este mâncărimea: boala este cea mai suspectată dacă pielea dezvoltă verucile mâncărime, mici, de culoare roșu-maroniu, care sunt înlocuite de urticarie la frecare. Cei afectați se pot înroși fără niciun motiv. Simptomele cutanate sunt de obicei asociate cu diaree apoasă cronică, neinfecțioasă, care persistă săptămâni până la luni.

Cea mai mare problemă cu mastocitoza este că reclamațiile sunt foarte frecvente, astfel încât boala este adesea recunoscută numai după o lungă perioadă de timp. La început, se gândesc adesea la alergii. Diagnosticul se face pe baza tabloului clinic, printr-un test de laborator, iar apoi mutația genetică este detectată într-un eșantion prelevat din măduva osoasă.

Pentru boala numai a pielii, terapia cu lumină este tratamentul. Dacă acest lucru nu este suficient, tratamentul se face cu un antihistaminic. Aceste produse trebuie administrate continuu și trebuie însoțite de tratamente specifice, în funcție de mutația exactă prezentă la pacienții în cauză. La copii, antihistaminicele sunt de obicei suficiente.

Proliferarea anormală a mastocitelor în organele afectate (măduvă osoasă, ficat, oase) provoacă o problemă funcțională: din cauza anomaliilor sanguine, a disfuncției hepatice și a osteoporozei. Mastocitoza poate determina mărirea splinei și a ficatului, sau pot să apară sângerări. Diareea severă poate fi periculoasă din cauza deshidratării, în special la vârstnici și poate afecta calitatea vieții.

De ce este o înțepătură de viespe periculoasă pentru mastocitoză? Și putem preveni dezvoltarea bolii? Printre altele, puteți citi despre acest lucru în articolul nostru detaliat din secțiunea Boli A-Z!