Polimiozita și dermatomiozita: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Expertul medical pentru articol

Polimiozita și dermatomiozita sunt boli reumatice sistemice rare caracterizate prin mușchi inflamatori și degenerativi (polimiozită) sau mușchi și piele (dermatomiozită). Cea mai semnificativă manifestare a pielii este o erupție heliotropă.

Tulburările musculare sunt simetrice și includ slăbiciune musculară proximală în centura membrelor superioare, durere și atrofie târzie. Complicațiile pot include leziuni interne ale organelor și tumori maligne. Diagnosticul se bazează pe imagistica clinică și analiza tulburărilor musculare, determinarea concentrațiilor de enzime afectate, RMN, electromiografie și biopsia țesutului muscular. Tratamentul utilizează glucocorticoizi, uneori în combinație cu imunosupresoare sau imunoglobuline administrate intravenos.

Femeile sunt de două ori mai bolnave decât bărbații. Boala poate apărea la orice vârstă, dar este mai frecventă în intervalul de 40 până la 60 de ani; La copii cu vârsta cuprinsă între 5 și 15 ani.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ce cauzează dermatomiozita și polimiozita?

Cauza bolii este probabil reacția autoimună la țesutul muscular la persoanele predispuse genetic. Boala este mai frecventă ca purtătoare a unui istoric familial împovărat și a anumitor antigeni HLA (DR3, DR52, DR56). Factorii de pornire posibili sunt miozita virală și tumorile maligne. Există rapoarte despre detectarea structurilor de tip picornavirus în celulele musculare; În plus, virușii pot provoca boli similare la animale. Tumorile maligne asociate cu dermatomiozita (mult mai puțin decât polimiozita) sugerează că creșterea tumorii poate fi, de asemenea, un mecanism declanșator pentru bolile rezultate din autoimunitatea care funcționează pe antigene tumorale comune și țesut muscular.

Depunerea IgM, IgG și a celui de-al treilea component complement este detectată în pereții vaselor de sânge din mușchiul scheletic; acest lucru este valabil mai ales la copiii cu dermatomiozită. Pacienții cu polimiozită pot dezvolta alte procese autoimune.

Fiziopatologie dermatomiozită și polimiozită

Modificările patologice includ afectarea celulelor și atrofia în fundalul inflamației de severitate variabilă. Membrele inferioare și superioare, precum și fața sunt, de asemenea, mai puțin afectate decât alți mușchi scheletici. Părțile inferioare ale faringelui și esofagului, mai puțin frecvent mușchii viscerali ai inimii, stomacului sau intestinelor, pot perturba funcția corpului. Concentrațiile mari de mioglobină cauzate de rabdomioliză pot provoca leziuni la rinichi. De asemenea, pot exista modificări inflamatorii la nivelul articulațiilor și plămânilor, în special la pacienții cu anticorpi antisintetici.

Simptomele dermatomiozitei și polimiozitei

Dezvoltarea polimiozitei poate fi acută (în special la copii) sau subacută (de obicei la adulți). Infecția virală acută este uneori precedată sau precedată de debutul bolii, a cărei manifestare cea mai frecventă este slăbiciunea musculară proximală sau erupția cutanată. Senzația de durere este mai puțin exprimată decât slăbiciunea. Posibilă dezvoltare a poliartralgiei, fenomenului Raynaud, disfagiei, leziunilor pulmonare, simptomelor frecvente (febră, scădere în greutate, slăbiciune). Reynaud se găsește adesea la pacienții cu boală concomitentă a țesutului conjunctiv.

Slăbiciunea musculară poate progresa în câteva săptămâni sau luni. Cu toate acestea, pentru manifestarea clinică a slăbiciunii musculare, aceasta afectează cel puțin 50% din fibrele musculare (astfel, prezența slăbiciunii musculare indică progresia miozitei). Pacienții pot avea dificultăți în ridicarea brațelor deasupra nivelului umerilor, în susul scărilor de pe scaun. Datorită slăbiciunii pronunțate a mușchilor podelei pelvine și a curelei de umăr, pacienții pot fi nitiți pe un scaun cu rotile sau în pat. Odată cu înfrângerea flexorului gâtului, devine imposibil să scoți capul de pe pernă. Pierderea mușchiului faringian și a esofagului superior are ca rezultat încălcarea ingestiei și regurgitației. Mușchii membrelor inferioare, superioare și ale feței nu sunt de obicei afectați. Cu toate acestea, este posibilă dezvoltarea contracturilor membrelor.

Erupții cutanate au fost raportate în dermatomiozită, de obicei un caracter eritematos de culoare închisă. Edemul periorbital este, de asemenea, caracteristic violetului (erupție cutanată heliotropă). Erupții cutanate ușor deasupra pielii și netede sau solzoase; localizarea leziunilor - frunte, gât, umeri, piept, spate, antebrațe, partea inferioară a sprâncenelor coapsei, zona genunchiului, maleola medială, suprafața posterioară a articulațiilor interfalangiene și metacarpofalangiene, laterala (simptom Gottrona). Posibilă hiperemie a bazei sau periferiei unghiei. Pielea de pe suprafețele laterale ale degetelor poate dezvolta dermatită solzoasă însoțită de apariția fisurilor. Leziunile primare ale pielii sunt adesea rezolvate fără consecințe, dar pot duce la dezvoltarea unor modificări secundare sub formă de pigmentare întunecată, atrofie, cicatrici sau vitiligo. Este posibilă calcificarea subcutanată, în special la copii.

Aproximativ 30% dintre pacienți dezvoltă poliartralgie sau poliartrită, adesea cu umflături și acumulare de lichide. Cu toate acestea, severitatea manifestărilor articulare este scăzută. Este mai frecvent la pacienții care dezvoltă Jo-1 sau alți anticorpi de sintetază.

Învinge organele vnugrennih (cu excepția faringelui și esofagului superior) polimioza este mai puțin frecventă decât alte boli reumatice (de exemplu, LES și scleroza sistemică). Rar, mai ales în cazul sindromului antisintetic, boala se manifestă sub formă de pneumonită interstițială (sub formă de dispnee și tuse). Se pot dezvolta aritmii cardiace și anomalii ale conducerii, dar sunt de obicei asimptomatice. În tractul gastro-intestinal, copiii care au, de asemenea, vasculită și pot voma cu perforarea sângelui, melenei și intestinului sunt mai frecvente.

Unde te doare?

Clasificarea polimiozitei

Există 5 variante de polimiozită.

Polimiozita idiopatică primară, care poate apărea la orice vârstă. Acest lucru nu provoacă modificări ale pielii.
Dermatomiozita idiopatică primară este similară cu polimiozita idiopatică primară, dar cu leziuni ale pielii.
Polimiozita și dermatomiozita asociate cu tumori maligne pot apărea la pacienții de orice vârstă; cel mai frecvent la pacienții vârstnici, precum și la pacienții cu alte boli ale țesutului conjunctiv. Dezvoltarea tumorilor maligne poate fi observată în termen de 2 ani și doi ani de la debutul miozitei.
Polimiozita sau dermatomiozita pediatrică este asociată cu vasculită sistemică.
Polimiozita și dermatomiozita pot apărea, de asemenea, la pacienții cu alte boli ale țesutului conjunctiv, cel mai frecvent în tratamentul sclerozei sistemice progresive, a bolii mixte a țesutului conjunctiv și a LES.

Inserarea mușchiului tulpinii în grupul de poliozitoză al miozitei este eronată deoarece aceasta din urmă este o boală distinctă caracterizată prin simptome clinice similare cu polimiozita cronică idiopatică. Cu toate acestea, se dezvoltă la vârstnici, afectând adesea mușchii distali ai secțiunilor corpului (de exemplu, membrele superioare și inferioare), are o durată mai lungă, este mai puțin receptiv la tratament și se caracterizează printr-un model histologic caracteristic.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Diagnosticul dermatomiozitei și polimiozitei

Trebuie suspectată polimiozita dacă pacientul prezintă plângeri de slăbiciune a mușchilor proximali, însoțite de sau fără sensibilitate la presiune. Testarea dermatomiozitei a necesitat pacienți cu o erupție cutanată plângând care amintește de floarea de vanilie sau un simptom al Gottrona, precum și pacienții ale căror manifestări de polimiozită pot fi combinate cu orice leziuni ale pielii, dermatomiozită adecvată. Manifestările clinice ale polimiozitei și dermatomiozitei pot semăna cu scleroza sistemică sau, mai rar - LES sau vasculită. Respectarea celui mai mare număr de cinci criterii crește fiabilitatea diagnosticului:

slăbiciune a mușchilor proximali;
erupții cutanate caracteristice;
enzime ale țesutului muscular (aminotransferaze sau aldolaze fără activitate sau activitate creatin kinazică crescută);
modificări caracteristice în histografie sau RMN;
modificări histologice caracteristice în biopsia țesutului muscular (criteriu absolut).

Biopsia musculară poate exclude unele afecțiuni similare din punct de vedere clinic, cum ar fi tulpina musculară și rabdomioliza cauzată de o infecție virală. Modificările relevate la examinarea histologică pot fi diferite, dar includ de obicei inflamația cronică, degenerarea și regenerarea musculară. Un diagnostic precis (de obicei prin examen histologic) trebuie făcut înainte de a începe tratamentul potențial toxic. RMN-ul poate fi utilizat pentru a detecta edemul muscular și inflamația, urmată de o biopsie țintită.

Testele de laborator permit confirmarea sau, dimpotrivă, eliminarea suspiciunii privind prezența bolii și pot fi folosite și pentru a evalua severitatea acesteia, posibila combinație a altor diagnostice și patologii ale complicațiilor similare. Deși anticorpii antinucleari sunt detectați la unii pacienți, acest fenomen este de obicei caracteristic altor boli ale țesutului conjunctiv. Aproximativ 60% dintre pacienți au anticorpi împotriva timusului și a antigenului nuclear Jo-1 (PM-1) sau a celulelor întregi. Rolul autoanticorpilor în patogeneza bolii rămâne neclar, deși se știe că anticorpii împotriva sindromului antisintetaznogo marker specific Jo-1, care este alveolita fibroasă, fibroza pulmonară, artrita, fenomenul Raynaud.

Evaluarea periodică a activității creatin kinazei este utilă pentru monitorizarea tratamentului. Cu toate acestea, în atrofia musculară severă, activitatea enzimei poate fi normală în ciuda prezenței miozitei cronice active. Datele RMN, biopsia musculară sau valorile ridicate ale activității creatin kinazei ajută adesea să distingă recurența de miozită și glucocorticoidul indus de miopatie.

Deoarece mulți pacienți sunt diagnosticați cu cancer, unii autori recomandă screening-ul tuturor adulților cu dermatomiozită și a persoanelor care suferă de polimiozită la vârsta de 60 de ani, după cum urmează: examenul fizic, examinarea sânilor vkpyuchayuschy, examinarea pelviană și examinarea rectului (inclusiv fecalele latente din sânge); test de sânge clinic; analize de sânge biochimice; mamografie; determinarea antigenului embrionar al cancerului; analiza generală a urinei; Raze x la piept. Unii autori se întreabă dacă acești pacienți cu screening sunt mai tineri, fără simptome clinice de cancer.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]