Celulita eozinofilă (sindromul Wells) Celulita eozinofilă (sindromul Wells)

Recomandați documente

REVIZUIRE DERMATOLOGICĂ ȘI VENEROLOGICĂ ANUL 85. 5. 00-00.

Centrul Clinic al Universității din Pécs Departamentul de Dermatologie, Ginecologie și Oncodermatologie (director: dr. Zita Battyáni, profesor asociat) 1 Centrul clinic al Universității din Pécs Departamentul de patologie (director: dr. László Pajor, profesor) 2

Celulita eozinofilă (sindromul Wells) Celulita eozinofilă (sindromul lui Wells) ANDRÁS LÁSZLÓ KOVÁCS DR.1, ORSOLYA SZÁSZ DR.1, ÉVA SZEPES DR.1, ENDRE KÁLMÁN DR.2, IMRE DRNE SCHNEIDER, ZITA BATTYÁ

Autorii raportează cazul unui pacient de sex masculin în vârstă de 51 de ani cu eritematos, infiltrat, de grup, uneori anular, mâncărime, papulară, cu placă și Sindromul Wells bazat pe simptome urticariforme ale pielii a fost susținut de examenul histologic. Cercetarea tumorilor și serologia autoimună au fost negative, nu s-a confirmat nicio infecție în fundalul procesului cutanat. Sensibilitatea la Cordarone® (amiodaronă), care anterior era suspectată ca factor cauzal la pacient, a fost confirmată de autori folosind un test de transformare a limfocitelor. Retragerea medicamentului sensibilizant și terapia Dapson-Fatol® au dus treptat la asimptomatice. Autorii atrag atenția asupra diversității și dificultăților de diagnostic diferențiale ale sindromului Wells.

Raportăm cazul unui pacient de sex masculin în vârstă de 51 de ani care a prezentat exanteme eritematoase generalizate, infiltrate, grupate, uneori inelare, pruriginoase, papulare, asemănătoare plăcii și urticariforme. Tabloul clinic sugerează sindromul lui Wells pe care patohistologia l-a susținut. Serologia autoimună a fost negativă, malignitatea sau infecția au fost excluse. Hipersensibilitatea Cordarone® (amiodaronă) suspendată anterior a fost dovedită prin testul de transformare a limfocitelor. Medicamentul sensibilizant a fost retras și a început terapia Dapson-Fatol®. Pacientul a devenit treptat liber de simptome. Atragem atenția asupra variabilității și problemelor diagnostice diferențiale ale sindromului Wells.

Cuvinte cheie: celulită eozinofilă - sindrom Wells eozinofilie - limbă de flacără - Dapson-Fatol®

Cuvinte cheie: celulită eozinofilă - sindrom Wells eozinofilie - figură de flacără - Dapson-Fatol®

Sindromul Wells (WS) este o dermatoză inflamatorie rară, cronică, recurentă, cu prurit, periferică facultativă și eozinofilie a măduvei osoase și infiltrarea celulelor eozinofile localizate dermic cu limbi caracteristice de flacără. În 1971, Wells a descris boala drept „dermatită granulomatoasă recurentă cu eozinofilie”, care a fost redenumită celulită eozinofilă (CE) în 1979 (1, 2). Polimorfism clinic: plăci eritematoase, livid, edem sau leziuni persistente urticasice caracterizează boala (4, 5, 6). Etiologia sa nu este clară și poate fi asociată cu infecții, sensibilitate la medicamente sau asociat cu boala mieloproliferativă (2, 3).

Raport de caz Diabetul zaharat (NIDDM), hipertensiunea arterială, fibrilația atrială, cardioversia electrică multiplă, ablația istmului prin radiofrecvență, precum și depresia, retinopatia diabetică și angiopatia hipertensivă ar trebui evidențiate la pacientul de 51 de ani. În mai 2006, a fost efectuată coronarografia și a fost inițiată terapia cu Cordarone® (amiodaronă). A apărut la clinica noastră în august 2006, cu 5 săptămâni de simptome progresive ale pielii care nu au răspuns la tratamentul cu steroizi topici prescris de medicul ei de familie. Eritematos în tot corpul atunci când este luat,

Figura 1. Plăci eritematoase, infiltrate pe suprafața posterioară a piciorului

Figura 3. Plăci infiltrate proeminente la margini

Figura 2. Infiltrarea lobulară exprimată în localizarea simptomelor tipice parțial confluente pe spate, cu predominanță a granulocitelor eozinofile (Figura 4). O figură de flacără a fost, de asemenea, observată într-una din secțiuni (Figura 5). Pe baza tabloului clinic și histologic, am evaluat EC. Datorită constatării LTT pozitive, Cordarone® a fost întrerupt în urma consultării cardiace. Corticosteroizii sistemici au fost întrerupți din cauza complianței slabe a pacientului și a diabetului necontrolat, iar terapia Delagil® a fost întreruptă din cauza contraindicațiilor oftalmice (retinopatie, degenerescență maculară). Doza inițială de 100 mg/zi, scăzând treptat-

Figura 4. Infiltratul perivascular și difuz în principal al dermei, în principal al eozinofilelor (colorare H-E mărire 20x)

Figura 5. Figura cu flacără (colorare H-E mărire 40x) asimptomatică cu doze crescânde de 4 luni de terapie Dapson-Fatol®. Procesul său de piele nu s-a repetat în timpul unui an de urmărire.

13. Tsuda S. și colab.: Celulita eozinofilă (sindromul Wells) asociată cu ascariaza. Acta Derm Venereol (1994) 74, 292-294. 14. van den Hoogenband H. M.: Celulita eozinofilă ca urmare a oncocercozei. Clin Exp Dermatol (1983) 8, 405-408. 15. Hirsch K. și colab.: Celulita eozinofilă (sindromul Wells) asociată cu carcinomul colonului. J Deutsch Dermatol Ges (2005) 3, 530-531. 16. Renner R. și colab., Celulita eozinofilă (sindromul Wells) în asociere cu limfadenopatia angioimunoblastică. Acta Derm Venereol (2007) 87, 525-528. 17. Winfield H. și colab., Reacție celulozitară eozinofilă la injecția subcutanată de etanercept. Arch Dermatol (2006) 142, 218-220. 18. Boura P. și colab., Celulita eozinofilă (sindromul Wells) ca reacție cutanată la administrarea de adalimumab. Analele bolilor reumatice (2006) 65, 839-840. 19. Espana A. și colab., Sindromul Wells (celulită eozinofilă): corelație între activitatea clinică, nivelurile eozinofilelor, proteina cationică eozinofilă și interleukina- 5. Br J Dermatol (1999) 140, 127-130. 20. Peters M. S., Schroeter A. L., Gleich G. J.: Identificarea prin imunofluorescență a proteinei bazice majore a granulelor eozinofile în figurile de flacără ale sindromului Wells. Br J Dermatol (1983) 109, 141-148.

21. Brehmer-Andersson E. și colab., Histopatogeneza figurii flăcării în sindromul Wells se bazează pe cinci cazuri. Acta Derm Venereol (1986) 66, 213-219. 22. Aberer W., Konrad K., Wolff K.: Sindromul Wells este o entitate distinctivă a bolii și nu un diagnostic histologic. J Am Acad Dermatol (1988) 18, 105-114. 23. Herr H., Koh J. K.: Celulita eozinofilă (sindromul Wells) tratată cu succes cu ciclosporină în doze mici. J Korean Med Sci (2001) 16, 664-668. 24. Toulon A. și colab.: Sindromul Wells după prima infecție de parvovirus B19 la un copil. J Am Acad Dermatol (2007) 56, S50-51. 25. Utikal J. și colab.: Celulita eozinofilă buloasă asociată cu colita ulcerativă: tratament eficient cu sulfasalazină și glucocorticoizi. Br J Dermatol (2007) 156, 764-766. 26. Borbényi Z.: Boli asociate cu eozinofilia. Caracteristici și opțiuni de tratament ale sindromului hipereozinofil. Medical Weekly (2005) 18, 911-916. 27. Kwah Ch. Y.: Fotosensibilitatea: o posibilă cauză a sindromului Wells? Photoderm, Photoimmun & Photomed (2008) 24, 52-54. Primit: 2008. XI. 28. Acceptat pentru publicare: 2009. III. 30.

ȘTIRI INTERNE Pe 25 august 2009, la Departamentul de Dermatologie, Ginecologie și Dermatologie, Universitatea Semmelweis, „Dr. Consiliul de administrație al Fundației Ferenc Földvári ”, foști câștigători ai Fundației și personalul clinicii au organizat o ceremonie de ziua profesorului Földvári. Scopul fundației, care a funcționat din nou între 1981 și 1993 și apoi din 20051, este de a recompensa un tânăr dermatolog care lucrează la Departamentul de Dermatologie, Ginecologie și Dermatologie de la Universitatea Semmelweis, care îndeplinește cerințele Fundației. 25. În timpul ceremoniei, președintele consiliului de administrație al Fundației a lăudat activitatea profesorului Ferenc Földvári și a explicat criteriile pentru judecarea premiului. Premiul fundației în 2009 a fost acordat de dr. Klaudia Preisz a primit un asistent asistent clinic. 25 august 2009 Erzsébet Timisoara dr. profesor universitar președinte al consiliului