Rinichi cu potcoavă

Definiția bolii: Este o tulburare congenitală, morfologică și de fuziune a dezvoltării rinichiului, numită rinichi potcoavă datorită formei sale caracteristice. Această tulburare de dezvoltare a fost descoperită și raportată pentru prima dată în literatura de specialitate de Da Carpi în 1522 și de Botallo în 1564.

potcoavă

Patologia presupusă a dezvoltării rinichiului potcoavă: rinichiul permanent (metanefros) de pe ambele părți ale perioadei embrionare migrează în sus (la 4-6 săptămâni de gestație) și între timp polii inferiori se întâlnesc aberant, resp. fuzionează unul cu celălalt. Partea fuzionată a rinichiului potcoavă (istm) poate fi doar o conexiune a țesutului conjunctiv, dar poate conține și un țesut renal funcțional (parenchim) și poate dezvolta chiar și un sistem de cavitate renală. Este de conceput că nu în timpul ascensiunii rinichilor, ci mai devreme, în pelvisul renal, cei doi rinichi permanenți se unesc și încep să migreze în sus împreună. Ca urmare, rinichiul potcoavă rămâne în rotație față de un rinichi intact. O altă caracteristică este că se află mai jos în cavitatea abdominală și poate chiar să se blocheze în pelvis. Motivul pentru aceasta este dezvoltarea vaselor care hrănesc rinichiul cu potcoavă, care se dezvoltă și aberant și care restricționează mișcarea lor în timpul migrației. secțiunea topită în sine (istm).

Incidență, factori predispozanți (factori de risc): Frecvența sa este dificil de evaluat cu precizie, deoarece de multe ori nu provoacă simptome sau plângeri pe parcursul vieții sale și, prin urmare, nu este recunoscută. La ordinul a aproximativ 1.000 de nașteri vii, 1-3 se nasc cu această tulburare de dezvoltare. Este cam de două ori mai frecvent la băieți decât la fete. Unele tulburări congenitale ale dezvoltării sunt mai susceptibile de a dezvolta rinichi cu potcoavă (de exemplu, sindromul Turner, trisomia cromozomului 18).

Simptome, plângeri: În majoritatea cazurilor, examinările imagistice abdominale asimptomatice din alte motive (de exemplu, ultrasunete, CT) sunt detectate aleatoriu. Particularitatea rinichiului potcoavă, conform căreia originea și cursul ureterelor, este, de asemenea, aberantă, resp. obstrucția cauzată de vase încrucișate poate provoca obstrucție urinară, iar congestia urinară poate provoca durere, infecții ale tractului urinar mai frecvente, pietre la rinichi pe termen lung și hidronefroză la rinichi. Ocazional pot apărea afecțiuni gastro-intestinale (reflex renodigestiv: calculi biliari, ulcer gastric, apendicită).

Recunoaștere (diagnosticare):

  • examen fizic (palpare): rinichi de potcoavă anormal localizați sunt palpabili la persoanele subțiri.
  • teste imagistice:
    • ecografie
    • urografie selectivă
    • pielo-ureterografie retrogradă: pentru a evalua obstrucția urinară într-o uretra dată și pelvisul renal.
    • CT
    • RMN
    • angiografie
    • scintigrafie renală statică

Tratament non-chirurgical/conservator: Nu necesită tratament în cazuri asimptomatice.

Tratament chirurgical: Este necesară intervenția chirurgicală în caz de inflamație, pietre la rinichi sau cancer renal la sol din cauza obstrucției urinare și a stagnării. În cazul obstrucției urinare, se încearcă separarea chirurgicală a rinichiului potcoavă în secțiunea fuzionată, respectiv. încercăm să eliminăm îngustarea uretrei prin mijloace plastice. În cazul unei tumori la rinichi, excizia tumorii este obiectivul principal, dacă este necesar, unul dintre rinichi poate fi îndepărtat.

Verificări medicale: În cazuri complet asimptomatice și asimptomatice, nu este necesară testarea regulată a controlului.