Simptome și tratamentul cutisului laxa

Creat: 12/08/17.
Modificat: 15/15/2018.

Autor: Emese Szabó

Lector: dr. Wikonkál Norbert dr., Doctor al Academiei Maghiare de Științe, profesor, dermatolog-cosmetolog, oncolog clinic

Mi a cutis laxa?

Cutis laxa este o afecțiune determinată genetic a pielii, denumirea sa latină înseamnă piele liberă. În astfel de cazuri, pielea nu prezintă o structură normală, există mult mai multe pliuri pe ea, mult mai ridate, pliuri ale pielii mai adânci. De fapt, fibrele elastice și de colagen ale pielii sunt transformate, slăbind țesuturile conjunctive ale pielii. Fenomenul poate afecta mai mult decât doar pielea, dar rareori, dar pot apărea și pe țesutul conjunctiv al organelor interne.

Apariția cutisului laxa

Aceasta este o tulburare foarte rară, ei cunosc doar câteva sute de pacienți înregistrați în lume, iar numărul total implicat este de câteva mii. O formă specială de cutis laxa este sindromul Ehlers-Danlos, a cărui frecvență este stabilită la una din cinci mii. Pe baza acestui fapt, numărul părților interesate poate fi semnificativ mai mare.

Tulburarea poate apărea încă din copilărie, dar de obicei devine spectaculoasă doar mai târziu. În cazuri mai ușoare, face ca schimbarea țesutului conjunctiv asociată cu îmbătrânirea să iasă în evidență și abia atunci devine evidentă.

Cauzele cutisului laxa

Boala este codificată genetic, a fost descrisă și o formă autozomală dominantă și moștenită recesiv. Moștenirea dominantă înseamnă că oricine a experimentat tulburarea în familia sa (tată sau mamă) va avea șanse de 50% să fie afectat ei înșiși. Problema este cauzată de un defect în formarea unei proteine numită elastină. Mutațiile genetice pot apărea, de asemenea, spontan, în timpul dezvoltării embrionare.

Simptomele unei cutis laxa

Fenomenul este deosebit de spectaculos în zonele în care pielea este deja predispusă la alungire din cauza pierderii în greutate și a obezității. Aceasta este suprafața din spate a brațelor superioare sau doar zona abdomenului. Deci, acestea sunt în principal acele suprafețe ale pielii unde pielea este oricum mai slabă. Simptomele devin mai frecvente odată cu vârsta. Se poate întinde de mai multe ori pe anumite părți ale pielii.

O formă specială de cutis laxa este o agățare anormală a pleoapelor superioare numită dermatochalasis.

Pe lângă piele, vor fi afectate și articulațiile, cu tendința de a se deplasa excesiv. De exemplu, oamenii sunt de obicei capabili să își îndoaie încheieturile la un unghi de 90 de grade, dar în cazul cutis laxa, un unghi mai mare poate fi posibil. Asa de nu numai că pielea va deveni mult mai slăbită, ci și articulațiile. De exemplu, pacienții ușurează sparanghelul, își pot îndoi membrele mai adânc. Se întâmplă că în copilărie doar acest simptom este perceptibil, modificările caracteristice pielii nu sunt încă vizibile.

A cutis laxa, ha rareori, dar pot afecta și fibrele țesutului conjunctiv ale organelor interne. În primul rând, plămânii și inima, precum și intestinele și arterele, pot fi afectate. Într-un astfel de caz, problema nu este deranjantă din punct de vedere estetic, dar poate duce chiar la un risc pentru viață. De exemplu, proeminențe asemănătoare herniei se pot forma pe organe. Esofagul poate fi, de asemenea, afectat, caz în care poate apărea reflux.

Diagnosticul cutisului laxa

Diagnosticul se face pe baza semnelor clinice. Deoarece sunt deja cunoscute mai multe segmente genetice în care apare mutația care provoacă tulburarea, pot fi efectuate și teste genetice pentru confirmarea bolii. Dacă se constată că cineva este afectat de cutis laxa, este important să îi monitorizăm starea și să verificăm în permanență dacă tulburarea este prezentă pe organele interne, intestinele și vasele de sânge pe lângă piele. Monitorizarea stării plămânilor și a vaselor de sânge este absolut necesară, din acest motiv, testele periodice de screening sunt justificate. Dacă, de exemplu, se observă umflături în peretele vaselor de sânge, este necesar și tratament special.

Tratamentul și cursul cutisului laxa

Dacă apar doar simptome cutanate, cutis laxa nu este o periculoasă, darămite o boală mortală - caz în care ar trebui considerată o „afecțiune” care cauzează o problemă cosmetică. Simptomele pielii pot fi tratate doar simptomatic, umpluturi, suturi, pe scurt, pot fi necesare intervenții plastice. Dacă organele interne sunt, de asemenea, deformate, acestea trebuie, de asemenea, tratate, trebuie să încerce să-și remedieze leziunile. Pentru a face acest lucru, poate fi necesară o intervenție chirurgicală vasculară și intervenții chirurgicale. Medicația sau alte intervenții non-medicale nu sunt răspunsul.

Șanse vindecătoare de cutis laxa

Pentru că este o problemă genetică, numai simptomele celor afectați pot fi tratate, nu există cu adevărat nicio șansă de recuperare completă. Pe măsură ce boala progresează continuu, intervențiile trebuie repetate din când în când, procesul nu poate fi oprit pentru o perioadă mai lungă de timp.

Prevenirea cutisului laxa

Deoarece există cauze genetice în spatele cutis laxa, nu există nicio modalitate de a o preveni. Cei cu implicare familială ar trebui să fie examinați pentru a monitoriza organele interne în cazul unei tulburări.

Complicații

Complicațiile pot apărea dacă cutis laxa afectează și organele interne, și hernii, dezastre vasculare apar pe acestea. Dacă este implicat și esofagul, refluxul poate fi și o complicație. Leziunile pot provoca probleme mentale.

Vă mulțumim pentru ajutor la pregătirea acestui articol dr. Norbert Wikonkál dermatolog-cosmetolog, oncolog clinic, profesor la Universitatea Semmelweis.