Despre condițiile de imunodeficiență

Funcționarea scăzută (rareori absentă) a sistemului imunitar se numește imunodeficiență. Dacă defectul este sever, pot fi prezente complicații, dar cele mai ușoare pot fi asimptomatice. Este caracteristică susceptibilitatea crescută la infecții.

Deficitul imunitar poate fi gândit ca:

dacă infecțiile sunt neobișnuit de frecvente la un pacient,
dacă este cauzată de agenți patogeni rari,
dacă au dificultăți de răspuns la tratamente,
dacă sunt severe,
dacă există abia o perioadă de plângere gratuită și
dacă complicațiile sunt neașteptate.

Deși aceste tulburări sunt rare, depistarea lor precoce are o mare importanță, deoarece permite prevenirea complicațiilor, oferă un mijloc de consiliere genetică, screening pentru o afecțiune purtătoare, diagnostic prenatal și tratament adecvat cât mai curând posibil.

4 grupuri de imunodeficiență se pot distinge:

1. Imunodeficiență tranzitorie

Această perioadă durează de la a 10-a săptămână de sarcină până la 8-10 ani, de data aceasta este perioada de „maturare imună”. Infectivitatea este considerată completă până la sfârșitul primului deceniu. Majoritatea copiilor sănătoși se îmbolnăvesc de infecții respiratorii ușoare de mai multe ori pe an, mai ales când intră în comunitate, dar pe măsură ce sistemul imunitar se maturizează, aceste boli devin mai puțin frecvente. În schimb, copiii cu sistemul imunitar afectat suferă de obicei de infecții severe

2. Defecte imune congenitale

Ele sunt în mare parte moștenite, mai rar cauzate de leziuni genetice în viața intrauterină. Au fost descrise mai mult de 70 de tipuri de imunodeficiențe congenitale.

Tipul lor depinde de ce componentă a sistemului imunitar este de vină

Limfocit B sau defect de anticorp (acest lucru este mai frecvent).
Defecte ale limfocitelor T.
Defect de celule albe din sânge.

Defect al sistemului complementar

Majoritatea copiilor sănătoși fac infecții respiratorii ușoare de mai multe ori pe an, mai ales atunci când merg în comunități.

Deoarece condițiile congenitale de imunodeficiență sunt relativ rare, ar trebui căutate cauzele neimunologice ale infecției recurente. Acestea includ leziuni ale pielii și ale mucoaselor, tulburări locale de alimentare cu sânge, obstrucția fluxului liber al secrețiilor (de exemplu, strictură uretrală) și prezența corpurilor străine (de exemplu, cateter urinar, proteză, corp străin înghițit etc.).

Cauzele de mai sus predispun întotdeauna la infecții care apar în același loc, spre deosebire de imunodeficiență. Dacă acestea pot fi excluse, atunci vina apare în apărarea corpului.

3. Imunodeficiența secundară

În acest caz, nu este boala primară a sistemului imunitar, ci prejudiciul care rezultă din cauza bolilor și disfuncționalității altor organe. Astfel de boli sau afecțiuni:
- malnutriție,
- deficit de vitamine și oligoelemente,
- pierderea de proteine pe scară largă,
- efectul substanței toxice,
- uremie,
- tumori ale sistemului limfatic,
- infecții cronice etc.

4. Imunodeficiențe dobândite

Un agent care afectează direct celulele sistemului imunitar (cum ar fi SIDA) cauzează tulburarea.

Cursul investigației

Recunoașterea stărilor de deficit imunitar nu este ușoară. În timpul examinării, este important să puneți la îndoială bolile membrilor familiei, trebuie acordată atenție reacțiilor de vaccinare, tulburărilor de creștere, creșterilor prelungite, aparent nejustificate, de căldură. Este important să evaluați în mod corespunzător leziunile cutanate, cicatricile, pigmentarea, vascularizația pătată, simptomele sângerării, apa subcutanată, caracterul facial, ganglionii limfatici, dimensiunea ficatului și splinei și tonusul muscular în timpul examinării pacientului.

Teste speciale de laborator de executat.

1. Determinarea numărului de globule albe, a numărului de limfocite, a proteinei ELFO.
2. Cuantificarea imunoglobulinelor (determinarea subclaselor, măsurarea anticorpilor).
3. Testele cutanate (de exemplu, testul tuberculinei).
4. Efectuați funcții fagocitare.
5. Determinarea factorului de complement.
6. Markeri limfocitari (celule B, celule T).

Cunoașterea agenților cauzali ai infecțiilor poate indica tipul de imunodeficiență.

Opțiuni de tratament

Dacă boala imunodeficienței este confirmată, avem două opțiuni principale de tratament:

1. Continuul suplimentarea imunoglobulinei la pacienții cu un astfel de deficit, terapia cu perfuzie, a cărei doză trebuie ajustată individual. Scopul este de a obține o ușurare asimptomatică. Dar, în caz de infecție, trebuie administrat imediat un antibiotic eficient.

2. Transplant de măduvă osoasă (transplant): acest lucru se aplică imunodeficiențelor cu celule T și combinate, dar numai în cele mai severe cazuri.

Stimulanții imunologici - medicamentele, produsele biologice (factorul de transfer) și hormonii (de origine timus) au o valoare redusă. Timusul fetal sau transplantul hepatic s-au dovedit a fi eficiente. Prima intervenție de terapie genică a avut loc în 1990, ceea ce se dovedește promițător atunci când a fost identificată locația exactă a leziunii genetice.

Pacienții imunocompromiși necesită îngrijiri extreme și sunt tratați în secția de imunologie din cauza costului ridicat și, uneori, a efectelor secundare grave.