Fibroza pulmonară

Fibroza pulmonară poate fi cauzată de o serie de boli. Poate fi cauzată de inhalarea substanțelor toxice, prafuri (silicați, azbest, fecale animale), iradierea organelor toracice din cauza cancerului și poate apărea și ca efect secundar al unor medicamente (metotrexat, ciclofosfamidă, amiodaronă, propranolol).

Unele boli imune pot implica și plămânii. Acestea includ artrita reumatoidă, LES, sarcoidoză, unele miozite și sclerodermie.

În ciuda varietății largi de cauze posibile, cauza de bază nu este niciodată dezvăluită la jumătate dintre pacienții cu fibroză pulmonară. Boala se numește apoi fibroză pulmonară idiopatică (alveolită fibrotică sau pneumonie interstițială în altă parte). Termenul idiopatic înseamnă că cauza bolii este necunoscută.

Simptome și diagnostic

Simptomele depind de gradul de afectare a plămânilor, de rata la care evoluează boala și de apariția complicațiilor (infecții și insuficiență cardiacă). Simptomele principale care încep latente includ dificultăți de respirație la efort fizic, tuse uscată și rezistență scăzută. Simptomele frecvente includ pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, oboseală, dureri articulare și musculare, letargie și dureri toracice nesigure.

Mai târziu, pe măsură ce nivelul de oxigen din sânge scade, pielea devine albăstruie, capetele degetelor se lărgesc și se dezvoltă un deget de tambur. Tulpina pe inimă poate provoca insuficiență circulatorie. Boala cardiacă bazată pe boli pulmonare se numește cor pulmonale. Cele mai mici vase de sânge din plămâni sunt comprimate de țesutul cicatricial care apare în jurul lor, făcând fluxul de sânge mai dificil. Presiunea crescută revine în ventriculul drept al inimii, care în cele din urmă este deteriorată.

Degenerescența cancerului poate apărea și în țesutul cicatricial, fibroza pulmonară crește riscul de cancer pulmonar.

Se cunosc mai multe teorii despre dezvoltarea fibrozei pulmonare idiopatice. Unii oameni de știință spun că o infecție virală sau substanțe din fumul de tutun încep procesul. Pe măsură ce vârsta progresează, riscul de dezvoltare crește, în plus, fumatul și anumite ocupații (miner, crescător de animale, lucrător în construcții) predispun și la boală. Există familii în care boala este cumulativă, deci se presupune și susceptibilitatea genetică.

Investigatia

O radiografie toracică poate prezenta cicatrici pulmonare și formare de chist. În cazul unei radiografii normale, sunt indicate examinări suplimentare. CT toracică și hrCT (CT de înaltă rezoluție) mapează plămânii din unghiuri multiple și oferă o imagine mai detaliată a fiecărui lob al plămânilor. Unele boli, cum ar fi silicoza are un model caracteristic.

Testele funcției respiratorii confirmă faptul că cantitatea de aer conținută în plămâni este mai mică decât în mod normal. Testul de gaze din sânge arată niveluri scăzute de oxigen din sânge. Testarea funcției respiratorii poate fi efectuată sub sarcină, care poate dezvălui leziuni care nu pot fi detectate în repaus.

Pentru a confirma diagnosticul, se poate efectua o biopsie (excizia țesutului pulmonar mic pentru examinare microscopică) folosind oglindirea bronșică. Eșantionarea se poate face și prin metoda spălării bronhoalveolare, în care o cantitate mică de lichid salin este injectat de medic în timpul bronhoscopiei și apoi aspirat imediat. Diagnosticul poate necesita adesea cantități mai mari de țesut pulmonar, care trebuie îndepărtat chirurgical.

Cicatricile care s-au format deja nu pot fi eliminate. În prezent nu se cunoaște o terapie care să oprească progresul procesului, dar simptomele pot fi reduse, răspândirea ulterioară a cicatricilor poate fi încetinită și calitatea vieții poate fi îmbunătățită. Inițial, pacienților li se administrează de obicei terapie cu corticosteroizi. Poate fi combinat cu metotrexat sau ciclofosfamidă.

Administrarea de oxigen facilitează respirația, reduce complicațiile lipsei de oxigen, reduce sarcina din partea dreaptă a inimii, îmbunătățește somnul și asigură o bunăstare mai bună. Unii primesc oxigen doar în timpul exercițiilor fizice sau în timpul somnului, alții au nevoie constantă de oxigen, pe care îl transportă cu ei într-o sticlă portabilă.

Ca parte a reabilitării, pacienții efectuează exerciții gimnastice, învață diverse tehnici de respirație și primesc sfaturi dietetice.

Transplantul pulmonar poate fi o soluție pentru pacienții care au deja fibroză pulmonară severă la o vârstă fragedă și ale căror terapii tradiționale nu își mai ameliorează starea.

Renunțarea la fumat, alimentația corectă, vaccinarea împotriva infecțiilor respiratorii și acordarea atenției membrilor familiei pot avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra sănătății persoanelor cu fibroză pulmonară.