Boală mică

Paralizia cerebrală

Sinonime pentru cerebral palsy

Paralizia cerebrală bilaterală
CP (paralizie cerebrală)
Paralizia cerebrală infantilă
Boală mică
Paralizie

Diviziunea paraliziei cerebrale

Paralizie cerebrală ataxică
Paralizia cerebrală athetoidă
Paralizia cerebrala congenitala
Paralizia cerebrală bilaterală
Paralizia cerebrală unilaterală
Paralizie cerebrală hemiplegică
Paralizia cerebrală postpartum
Paralizia cerebrală cu quadripareză
Paralizie cerebrală tetrapllegică
Paralizie cerebrală crampantă

Prezentare generală

Paralizia cerebrală este o tulburare de mișcare neurologică caracterizată printr-o lipsă de reglare musculară și o coordonare a mișcării afectată. Această tulburare este de obicei rezultatul unei leziuni care a apărut la începutul dezvoltării uterine, la naștere sau în primii doi ani de viață. Paralizia cerebrală nu este progresivă.

semne si simptome

La sugarii cu paralizie cerebrală, se observă slăbiciune musculară, lipsa tonusului muscular și ulterior lipsa de crampe musculare și coordonare. Pot prezenta o dezvoltare întârziată în primul sau al doilea an de viață. Paralizia cerebrală poate afecta oamenii ușor, moderat sau sever.

La un copil care crește cu paralizie cerebrală, simptomele pot include salivație, tulburări de vorbire, dificultăți de control al vezicii urinare și intestinului, convulsii, incapacitatea de a da mâna și incapacitatea de a identifica obiectele prin atingere. Insuficiența vizuală este mult mai frecventă la copiii cu o astfel de tulburare. Copiii cu paralizie cerebrală au de obicei inteligență medie sau peste medie. Cu toate acestea, unii pacienți prezintă o întârziere intelectuală ușoară sau severă.

Paralizia cerebrală este clasificată în funcție de membrele implicate și de caracteristicile tulburărilor de mișcare. Dacă sunt implicate ambele picioare, vorbim despre diplomație. Dacă ambele mâini și picioare sunt afectate de paralizie cerebrală, este o tetrapllegie.

Paralizia cerebrală espasmodică se caracterizează prin contracții musculare involuntare ale brațelor și picioarelor și mers incomod „foarfeca”. Partea inferioară a piciorului se poate îndoi înapoi și poate traversa genunchiul. În unele cazuri, mușchii lungi (mușchii de tensiune) din spatele piciorului se contractă atât de strâns încât călcâiul nu atinge podeaua și copilul merge pe vârful degetului.

Paralizia cerebrală atetoidă se caracterizează prin mișcarea involuntară a corpului (atetoza). Aceste mișcări musculare pot fi însoțite de grimase faciale, mișcări anormale ale limbii și/sau salivație. Pot apărea, de asemenea, bătăi involuntare ale brațelor și picioarelor și/sau mișcări de sacadare.

În paralizia cerebrală ataxică, simptomul principal este lipsa de echilibru și coordonare în timpul stării și/sau mersului. Persoanele cu această formă de paralizie cerebrală se leagănă adesea în picioare, au probleme cu menținerea echilibrului și merg cu picioarele depărtate, astfel încât să nu cadă.

Motive

Paralizia cerebrală este o tulburare de mișcare neurologică care poate fi cauzată de o leziune la naștere, în stadiile incipiente de dezvoltare în uter sau în primul sau doi ani de viață. Vătămarea poate fi cauzată de hemoragia cerebrală, lipsa de oxigen la naștere sau infecția mamei și dezvoltarea fătului. Sugarii prematuri și cu greutate mică la naștere sunt deosebit de sensibili la această tulburare.

Paralizia cerebrală poate fi dobândită și după naștere (postnatală). Principalele cauze ale paraliziei cerebrale dobândite pot fi leziunile craniene, meningita și alte leziuni cerebrale care apar în primele luni de viață.

Populația în cauză

Paralizia cerebrală este o tulburare relativ rară care afectează în mod egal bărbații și femeile. Se dezvoltă în 1 până la 3 cazuri la fiecare 1.000 de copii din Statele Unite. Aproximativ 9.000 de cazuri noi sunt raportate în fiecare an.

Tulburări similare

Simptomele următoarelor tulburări pot fi similare cu cele ale paraliziei cerebrale. Comparațiile pot fi utile pentru diferite diagnostice:

Kernicterus este o tulburare neurologică rară la sugari caracterizată prin niveluri anormal de ridicate de bilirubină în sânge. Această tulburare se poate dezvolta la un făt în curs de dezvoltare, la un copil prematur sau la un nou-născut foarte bolnav. Simptomele timpurii ale acestei tulburări pot include nutriție deficitară, vărsături, slăbiciune generală, privirea în sus, crampe și/sau rigiditate musculară. Alte simptome neurologice se pot dezvolta ulterior, inclusiv pierderea auzului, dizabilități de învățare și dizabilități intelectuale.

Fentilcetonuria (PKU) este o tulburare metabolică infantilă rară, cauzată de un deficit al enzimei hepatice, fenilalanina hidroxilază. Deteriorarea metabolismului aminoacidului, fenilalanina, are ca rezultat acumularea de fenilalanină în fluidele corporale. PKU este o tulburare progresivă severă care, dacă nu este tratată devreme, poate provoca dizabilități intelectuale. Cu o dietă atent controlată, persoanele cu PKU pot evita întârzierea mentală ireversibilă. PKU este o trăsătură genetică autosomatică recesivă moștenită.

Terapii standard

O parte importantă a reabilitării persoanelor cu paralizie cerebrală este terapia fizică constând în practici și activități controlate. Terapia este concepută special pentru fiecare pacient, cu scopul de a îmbunătăți funcția unor părți ale sistemului nervos care nu sunt afectate de paralizie cerebrală.

Terapia ocupațională poate ajuta copiii cu paralizie cerebrală să învețe să se îmbrace, să se pieptene, să se spele pe dinți, să țină o ceașcă sau un pix. La adulții cu paralizie cerebrală severă, terapia poate include formare, cum ar fi învățarea de a cumpăra, a găti, a conduce o gospodărie.

Anumite medicamente pot fi utile în tratarea complicațiilor paraliziei cerebrale. Dacă o persoană cu paralizie cerebrală suferă de convulsii (epilepsie), de obicei sunt prescrise medicamente anticonvulsivante. Diazepamul și alte relaxante musculare pot, în unele cazuri, ameliora tensiunea musculară spasmodică. Alte medicamente care afectează sistemul nervos, de ex. Botoxul, Baclofenul intratecal poate ajuta, de asemenea, copiii cu paralizie cerebrală.

În unele cazuri, tendoanele pot fi extinse chirurgical la pacienții cu crampe musculare severe asociate cu paralizie cerebrală. Această procedură se poate face pe diferite părți ale corpului, cum ar fi coatele, umerii și partea din spate a călcâiului.

La copiii cu paralizie cerebrală, contracțiile necontrolate ale vezicii urinare pot cauza probleme de control urinar. Administrarea de medicamente anti-colinergice poate ajuta la controlul incontinenței urinare.

Testează terapiile

Stimularea electrică funcțională a mușchilor este investigată ca un posibil mijloc de tratare a paraliziei cerebrale. Această metodă implică utilizarea topică a dispozitivelor electrice care stimulează mușchii afectați din brațe și picioare. Aceste dispozitive stimulează apoi nervii importanți în coordonarea și reglarea motorului. Sunt necesare cercetări suplimentare pentru a determina siguranța și eficacitatea pe termen lung a acestei proceduri în tratamentul paraliziei cerebrale.

Medicamentul orfan al toxinei botulinice de tip A (Botox) este studiat pentru tratamentul mușchilor spasmodici asociați cu paralizia cerebrală. În studiile inițiale, s-a dovedit că sunt eficiente în tratarea posturii anormale datorate deformării piciorului (de exemplu, piciorul gleznei) la copiii cu paralizie cerebrală. În cazul unui picior stiletto, copiii afectați merg pe degetele de la picioare, deoarece piciorul este anormal de tensionat. Sunt necesare cercetări suplimentare pentru a determina siguranța și eficacitatea pe termen lung a acestei proceduri potențiale în tratamentul copitei.

Baclofenul este un medicament orfan utilizat pentru tratarea mușchilor spasmodici. Acest medicament se eliberează cu o pompă computerizată implantată.

Procedurile chirurgicale sunt considerate o posibilă soluție pentru tratamentul anumitor pacienți cu paralizie cerebrală. O procedură chirurgicală implică detașarea rădăcinii nervului spinal (rizotomie). Această procedură a adus unele îmbunătățiri la unii - pacienți diplomatici severi, dar poate fi utilizată numai pe o anumită bază, atunci când soluțiile conservatoare s-au dovedit ineficiente.

Alte intervenții care nu s-au dovedit a fi eficiente sunt uneori folosite în tratament. Acestea includ antrenament conductiv, oxigen sub presiune și îmbrăcăminte Adeli.

Oamenii de știință studiază efectul modafinilului în tratarea convulsiilor la persoanele cu paralizie cerebrală. Rezultatele preliminare sugerează că modafinilul poate fi eficient în acest scop, dar sunt necesare cercetări suplimentare pentru a determina siguranța și eficacitatea pe termen lung a acestei proceduri.

Terapii experimentale

Internetul la www.clinicaltrials.gov oferă informații despre studiile clinice actuale din Statele Unite.

Pentru mai multe informații despre studiile clinice sponsorizate privat, vizitați www.centerwatch.com

Mai multe informații despre studiile clinice din Europa pot fi găsite la: https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Referințe

Beers MH, Berkow R, ed. Manualul Merck, ediția a XVII-a, Stația Whitehouse, Laboratoarele de cercetare Merck NJ, 1999: 2416-18.

Behrman RE, ed. Nelson Pediatric Handbook, ediția a XV-a. Philadelphia, PA: W.B. Compania Saunders; 1996: 1713-14.

Menkes JH, au., Pine JW, și colab., Ed. Manual de neurologie pediatrică, ed. A V-a. Baltimore, MD: Williams & Wilkins; 1995: 345-53.

Adams, RD și colab., Eds. Principiile neurologiei ed. A VI-a. New York, NW: McGraw-Hill, Companii; 1997: 1025-27.

Hurst DL, ȘI ALȚII. Utilizarea modafinilului în paralizia cerebrală spasmodică J Child Neurol. 2002; 17: 169-72.

Koman LA și alții, toxină botulinică de tip A, blocaj neuromuscular în tratamentul deformării gleznei, paralizie cerebrală: un studiu clinic multicentric deschis. Pediatrie. 2001; 108: 1062-71.

Stevenson CJ și alții Paralizie cerebrală - tranziția de la adolescență la maturitate. Dezvoltarea medicinii și a neurologiei pediatrice. 1997; 39: 336-42.

Albright AL. Tratamentul neurochirurgical al convulsiilor: rizotomie selectivă ulterioară și baclofen intratecal. Stereotact Funct Neurosurg. 1992; 58: 3-13.

Steinbok P. Post-rizotomie selectivă, funcțională în tratamentul copiilor cu paralizie cerebrală spasmodică. Prezentare generală a 50 de cazuri. Neurochirurgie pediatrică 1992; 18: 24-42.

Koman LA și alții Tratamentul paraliziei cerebrale a membrelor superioare Ortopedie clinică 1990; 235: 62-74.

Brundage și colab. Îndepărtarea glandei submandibulare și procedura bilaterală a glandei parotide, cum ar fi tratamentul salivației cronice datorită paraliziei cerebrale. Chirurgie plastică restaurativă 1989; 83: 443-46.

Hugenholtx H, și colab. Stimularea coloanei vertebrale cervicale în paralizia cerebrală. Neurochirurgie 1988; 22: 707-14.

Descrierea bolii Doamna Miklós Kovács tradus în limba maghiară, vă mulțumesc pentru munca grozavă!