Lupus eritematos sistemic (LES)

LES este o boală autoimună care poate deteriora orice organ din corp. În bolile autoimune, sistemul imunitar al organismului produce anticorpi împotriva proteinelor proprii ale corpului. Grupul de boli autoimune include o mare varietate de boli, unele sunt complet inofensive, dar unele sunt cu siguranță fatale. LES a fost unul dintre aceștia în urmă cu 20 de ani, iar acum perspectivele de viață ale pacienților s-au îmbunătățit semnificativ.

Toată lumea urmărește asta acum!

Ce cauzează o descărcare vaginală cu miros neplăcut?

Caju, migdale, nuci: așa fac bine pentru sănătatea noastră

În LES, autoanticorpii atacă proteinele legate de ADN (dezoxiribonucleoproteine ​​- anti-DNP). Deoarece astfel de proteine ​​sunt prezente în toate celulele, orice celulă din corp se poate îmbolnăvi - în principiu. În practică, există întotdeauna simptome care indică faptul că organele nu sunt la fel de deteriorate.

ghid

Apariția LES

În populație, frecvența LES, conform datelor SUA, este de 53/100.000 de persoane, ceea ce înseamnă că există 5.300 de cazuri noi în Ungaria în fiecare an. În mod semnificativ mai frecvent la femei, raportul femeie: bărbat = 9: 1. Poate apărea la orice vârstă, dar marea majoritate a cazurilor încep la vârsta adultă tânără.

Cauzele LES

Cauzele LES nu sunt clare. Riscul de reapariție a bolii la descendenții de gradul I este minim, de aceea presupunem factori de mediu și, într-o măsură mai mică, factori genetici. De asemenea, au fost descoperiți o serie de factori genetici care contribuie la dezvoltarea bolii și se știe că un număr de medicamente provoacă dezvoltarea bolii, pe baza unei predispoziții genetice existente. Cu toate acestea, relația dintre factorii provocatori și factorii predispozanți nu este încă clară.

Simptomele LES

Simptomele LES pot fi identificate prin complicațiile sale. Bolile cauzate de anti-DNP pot include (dar nu sunt limitate la):

PieleDermatită simetrică în formă de fluture, căderea părului, ulcere pe epiderma de pe față, sub ochi
ArticulațiiInflamația articulațiilor reumatice
SângeDizolvarea celulelor sanguine (anemie hemolitică), hemoragie
CreierEpilepsie, tulburări psihiatrice, meningită
InimaInflamarea pericardului și/sau miocardului, endocardită
RinichiNefrita bilaterală exacerbată de insuficiența renală, reducerea rinichilor
PlămâniiInflamația glandei pulmonare (pneumonită), pleurezie, hemoragie pulmonară
Măduva spinăriiParaliză (de exemplu, sindromul Guillain-Barré)

Cursul de LES

Datorită modernizării tratamentului, supraviețuirea pe zece ani este acum în jur de 90% în țările dezvoltate. Prognosticul este mai sever la bărbați și copii. Anterior, principala cauză de deces era insuficiența renală, dar acum boala cardiovasculară rezultată în urma tratamentului cu steroizi este cea mai mare amenințare, rezultând o rată de deces de cinci ori mai mare a pacienților cu lupus din populația medie. Infecțiile datorate terapiei imunosupresoare foarte puternice joacă, de asemenea, un rol semnificativ în mortalitate. Semne ale evenimentelor adverse urinare, urinare și hipertensive adverse sugestive ale insuficienței renale.

Diagnosticul LES

Există o serie de criterii pentru diagnostic, a căror cunoaștere este responsabilitatea imunologilor. Cel mai clasic dintre acestea este fenomenul celulei LE. Celulele LE sunt de fapt celule albe din sânge rupte (fagocite sau granulocite) care pot fi ușor detectate cu un simplu test de frotiu de sânge.

Terapie pentru LES

Esența tratamentului este paralizarea sistemului imunitar. În acest scop se mai folosesc medicamente antiinflamatoare steroidiene, inhibitori de respingere utilizați în transplantul de organe (azatioprină, tacrolimus etc.) și inhibitori ai diviziunii celulare utilizați în tratamentul cancerului (metotrexat, ciclofosfamidă etc.).

Este important ca pacientul să evite mulțimea, comunitățile și să fie vaccinat în toate cazurile în timpul oricărei perioade epidemice, dar numai cu un vaccin care conține agenți patogeni uciși. Trebuie remarcat faptul că, pe lângă terapia viguroasă imunosupresivă, eficacitatea vaccinurilor este, de asemenea, semnificativ inferioară.

Chiar și cele mai ușoare infecții necesită utilizarea energică a antibioticelor și fungicidelor.

În caz de insuficiență renală, un transplant de rinichi poate prelungi viața. Imunosupresoarele utilizate împotriva respingerii rinichilor sunt eficiente și împotriva lupusului. După transplantul de rinichi, boala reapare în totalitate în 30% din cazuri, în ciuda tuturor încercărilor terapeutice.

Informații importante despre SLE

Anticorpii anti-DNP trec, de asemenea, prin placentă și ucid fătul într-o treime din cazuri. Acest pericol este crescut de ex. cu utilizarea imunosupresoarelor antitumorale. În cazul ciclofosfamidei utilizate împotriva lupusului, riscul pierderii fătului este de aproape 100%. Sarcina în sine este o afecțiune imunosupresată, starea mamei se poate ameliora în timpul sarcinii, dar după naștere se poate aștepta la o deteriorare rapidă și marcată, care poate fi prevenită numai cu un tratament imunosupresor viguros. Drept urmare, mama lupus nu poate alăpta. Ar fi important (deși medicilor le pasă puțin de acest lucru) ca pacientul să consulte un consilier genetic în cazul unei eventuale sarcini pentru a-și evalua propriile riscuri specifice. Pentru o pacientă cu lupus, mai precis pentru făt, atât boala, cât și tratamentul sunt extrem de periculoase, dar numai pacientul poate decide cu privire la problema sarcinii, medicul se poate limita la informații, nu poate orienta decizia pacientului. in orice fel.

Alte informații despre LES

Există mai mulți agenți cancerigeni utilizați în tratamentul lupusului. Prin urmare, trebuie să se acorde o atenție deosebită depistării cancerului.

Tratamentul pe termen lung cu steroizi poate avea o serie de efecte secundare. Repere: hipertensiune arterială, obezitate, față lunară, diabet, osteoporoză, boli de inimă.

Menționând toate acestea, dorim să subliniem importanța examenului medical regulat.