Mielom rinichi

Sinonime ale numelui bolii:

  • Rinichiul meu de rinichi
  • Nefropatia cilindrică
  • Nefropatie turnată
  • Boală renală datorată tumorii plasmatice a măduvei osoase

Date de bază:

  • Bărbat: poate apărea la orice vârstă
  • Femelă: poate apărea la orice vârstă

Descrierea bolii:

  • Insuficiență renală la pacienții cu mielom multiplu.

Cursul bolii:

  • La pacienții cu mielom multiplu, cca. în trimestru, se dezvoltă afectarea renală. Afectarea rinichilor este cauzată de proteinele Bence-Jones, care sunt excretate în rinichi și excretate în urină. Segmentul distal al nefronului proteic Bence-Jones (o unitate funcțională a rinichiului alcătuit din sistemul glomerul și tubul), tubulii (tubulii renali). Lanțurile ușoare deteriorează în mod direct tubulii și precipită în tubuli printr-un mecanism de blocare. Se caracterizează prin cilindri tubulari scuamoși, fragmentați, înconjurați de celule inflamatorii și celule stem multinucleate, precum și degenerescență tubulară.

apărea orice vârstă

Persoanele cu boală Kappa-Light (un tip de mielom multiplu) dezvoltă sindromul Fanconi (acidoză tubulară renală proximală de tip II) cu câteva zile înainte de diagnosticarea mielomului.

Pe lângă afectarea tubulară, amiloidoza glomerulară (precipitarea proteinei albe de tip amiloid în glomeruli) se dezvoltă și în 5-15% din cazuri, ducând la sindrom nefrotic, hipertensiune arterială. Poate duce la insuficiență renală. Dezvoltarea insuficienței renale cronice are loc în decurs de luni sau ani.

Insuficiența renală poate apărea mai rar și mai târziu, cu un tratament mai agresiv al bolii de bază.

Proteinuria (albumina) poate conține albumină, globuline cu greutate moleculară mică, dar unele dintre monocomponentele excretate pot conține un lanț ușor. Determinarea electroforetică a proteinelor din ser și urină este esențială .

Hipercalcemia (niveluri ridicate de calciu în sânge) și hiperuricaemia (niveluri ridicate de acid uric în sânge) sunt frecvente în mielom.

În tratament, chimioterapia bolii de bază, tratamentul hipercalcemiei, aportul multor lichide pentru a evita deshidratarea și utilizarea substanțelor de contrast sunt importante, deoarece pot provoca insuficiență renală severă. Plasmafereză, dializă renală, transplant renal sunt posibile.

Simptomele sunt frecvente: slăbiciune, scădere în greutate, oboseală, febră, paloare, dureri osoase, umflarea picioarelor.