Diabet

Jurnalul Fundației pentru Diabet (ISSN 1586-4081)

Jurnalul Societății Maghiare de Hipertensiune (ISSN.

Acasă »Revistă» Hipertensiune arterială »Hipertensiune arterială 2014/3» O boală renală frecventă: nefropatia IgA

Autor: Dr. Kovács Tibor Data încărcării: 2014.12.08.

Insuficiența renală cronică poate fi cauzată nu numai de hipertensiune arterială (hipertensiune arterială) sau de diabet (diabet) - deși aceste două boli sunt cele mai frecvente cauze - ci și de multe boli renale primare. În acest caz, boala se dezvoltă în rinichi și, ca urmare, țesutul renal este distrus.

Cea mai frecventă boală a glomerulilor este nefropatia IgA, după descrierea ei a fost numită și boala Berger (pronunțată: boala mesteacănului).

Corpul nostru este protejat de agenții patogeni externi de către sistemul imunitar. Acest sistem de apărare, ca orice alt sistem biologic, trebuie să funcționeze optim, cum ar fi controlul tensiunii arteriale sau sistemele de coagulare a sângelui. Dacă sistemul imunitar este prea „slab”, nu poate depăși infecția din exterior (de exemplu sepsisul se poate dezvolta), dar dacă funcționează prea „puternic”, poate ataca și distruge propriile organe și țesuturi (boli autoimune). Componentele importante ale sistemului imunitar sunt diferitele proteine imune - imunoglobulinele - care sunt deja capabile să neutralizeze agenții invadatori de pe suprafața membranelor mucoase sau din corp. Imunoglobulinele (Ig) sunt proteine din lanțul lateral al carbohidraților, glicoproteine, se disting mai multe grupuri - A, E, G, M.

Structura patologică a imunoglobulinelor de tip A este responsabilă pentru dezvoltarea nefropatiei IgA. Din motive necunoscute până în prezent, proteinele imunoglobulinei A din nefropatia IgA se pot lega doar la molecule de zahăr mai mici decât cele normale și, prin urmare, pot adera la corpusculii renali, inițind un proces inflamator. Prin urmare, putem spune că nefropatia IgA este o boală imună care poate fi bine distinsă de așa-numita de la boli autoimune. În general, structura modificată a moleculei IgA nu provoacă o susceptibilitate crescută la infecție și nu există nicio anomalie în alte organe decât rinichiul.

Boala este mai frecventă la bărbați decât la femei, de obicei începând cu vârsta adultă tânără. Nefropatia IgA poate apărea în trei forme.

Boală simptomatică în care pacientul este trimis la medicul pacientului pentru plângeri de urină vizibil sângeroasă/cola, tensiune arterială crescută sau deteriorarea funcției renale. Majoritatea pacienților aparțin acestui grup. De obicei, a doua zi, a treia zi după o infecție a căilor respiratorii superioare (de exemplu amigdalită), apare urină sângeroasă/de tip cola, cu dureri de rinichi plictisitoare. Modificarea urinei dispare în câteva zile, mai târziu numai urina poate fi detectată la microscop. Mult mai rar, pacientul prezintă urinare semnificativă a proteinelor, umflarea picioarelor și insuficiență renală acută, dintre care unele dintre simptome indică deja leziuni renale semnificative. Insuficiența renală dăunează vaselor de sânge și inimii pe termen lung.

În timpul unui test de screening sau al unei alte examinări (de exemplu, examen medical necesar pentru permisul de conducere), pacienții în al treilea rând, urinarea asimptomatică a proteinelor și/sau urinarea sanguină numai la microscopie. În acest caz, după examinările urologice (oglindirea vezicii urinare etc.), pacientul este direcționat la un nefrolog pentru tratamentul bolilor renale în medicina internă.

Armata noastră de autoapărare - sistemul imunitar

Sistemul imunitar este mecanismul de apărare al organismului, celulele implicate în apărarea împotriva unui anumit antigen (virus, bacterii, anumite molecule mari) (au mai multe subtipuri, cu roluri diferite în apărare), țesuturi și organe (măduva osoasă roșie, timus, splină, ficat, amigdalele, ganglionii limfatici). Funcționarea acestui sistem de organe se manifestă prin imunitate. Sensul imunității: protecție, imunitate. Sarcina principală a sistemului imunitar este de a distinge între propriul său și non-propriu, adică substanțe străine (antigeni), iar dacă întâlnește o substanță străină, îl îndepărtează și îl distruge. Imunitatea noastră s-a născut parțial cu noi, parțial dobândită.

Funcția sistemului imunitar împotriva substanțelor străine este răspunsul imun, al cărui mecanism schematic este următorul:

• un antigen intră în organism;

• anumite celule recunosc substanța străină și încep procesul de apărare;

• alte celule produc anticorpi (anticorpi, imunoglobuline, Ig) care se pot lega în mod specific de anumite părți caracteristice ale unuia sau mai multor antigeni;

• anticorpii intră în contact cu antigenul pentru a forma un complex antigen-anticorp;

• procesul produce substanțe care atrag și activează fagocitele;

• fagocitele ingeră și distrug complexul format, în timp ce ei înșiși mor (se formează puroi);

• unele celule de memorie își amintesc proprietățile antigenice;

• diferite celule de memorie amintesc secvența de aminoacizi caracteristică anticorpului împotriva unui antigen dat;

• când un alt antigen invadează (de exemplu, o infecție) un sistem imunitar „armat” așteaptă intrusul, se dezvoltă un răspuns imun mai rapid și mai eficient.

Ocazional, transplantul de rinichi sau autopsia din cauza decesului dezvăluie boala, ca să spunem așa, din întâmplare, aceasta este nefropatia IgA latentă. Deci, nu toți pacienții știu că nefropatia IgA este mult mai frecventă decât credem.

Boala este asociată rar cu alte boli imune sau boli hepatice, caz în care principala cauză a dezvoltării IgA anormal structurate este boala primară (de exemplu, sensibilitatea la gluten - boala celiacă), care poate vindeca și afectarea rinichilor.

Diagnosticul bolii este posibil doar prin histologie renală, care se efectuează în prezent sub anestezie locală cu ultrasunete de țintire, înjunghind unul dintre rinichi. Astfel, eșantionarea este sigură, complicațiile sunt foarte rare. Deoarece practica testelor de screening și regulile pentru efectuarea eșantionării rinichilor variază, incidența nefropatiei IgA variază foarte mult între țări/regiuni. Examenul histologic relevă nu numai boala în sine, ci și gravitatea acesteia. În timpul examinării, depunerea imunoglobulinei de tip A în corpurile renale poate fi confirmată prin colorare specială și se poate determina cât de avansată și severă este afectarea rinichilor. Deoarece boala afectează în mod egal toate corpurile renale, observațiile despre starea întregului rinichi pot fi făcute dintr-un eșantion histologic mic.

Nefropatia IgA nu este vindecabilă permanent

Nefropatia IgA, care era încă considerată benignă în momentul primei descrieri a bolii, a fost demonstrată pe o perioadă mai lungă de urmărire pentru a duce adesea la stadiul final al bolii renale care necesită terapie de substituție renală (dializă) sau transplant de rinichi (transplant ). Marea majoritate a pacienților ating insuficiența renală în decurs de 20-25 de ani, iar cei mai norocoși 20-30% nu dezvoltă deteriorări (semnificative) ale funcției renale, adică speranța de viață nu va fi afectată de boala renală. Cu toate acestea, în 5 cazuri din 100, insuficiența renală în stadiul final apare la scurt timp după recunoaștere sau în momentul recunoașterii. Cu toate acestea, acest grup poate fi identificat dintr-un eșantion histologic de rinichi.

Insuficiența renală este mai frecventă la persoanele care au deja probleme renale severe atunci când boala este diagnosticată, care au hipertensiune arterială netratată sau prost tratată, care au urinare severă (peste 1 gram/zi), care fumează, care sunt obezi sau care, de asemenea, aveți diabet.

Tratamentul ideal pentru boală ar fi posibilitatea de a îndepărta moleculele IgA depuse din rinichi sau de a preveni depunerea lor ulterioară. Din păcate, acest lucru nu este posibil. Cel mai acceptat este așa-numitul. tratament general de protecție renală - utilizat nu numai în nefropatia IgA, ci și în alte tulburări renale. În majoritatea cazurilor, acest lucru poate încetini rata deteriorării funcției rinichilor. Include:

normalizarea tensiunii arteriale, pentru care se recomandă utilizarea unor agenți antihipertensivi specifici - pe lângă tensiunea arterială, aceste preparate reduc și inflamația la rinichi;
o dieta saraca in proteine, sare si grasimi aterosclerotice;
normalizarea greutății corporale;
reducerea medicamentoasă a grăsimilor din sânge, după cum este necesar;
renuntarea la fumat.

Acestea pot fi, de asemenea, completate prin consumul de ulei de pește în caz de nefropatie IgA sau prin îndepărtarea amigdalelor faringiene care prezintă inflamație focală.

Micționarea ridicată a proteinelor, funcția renală cu deteriorare rapidă, unele modificări histologice pot necesita un tratament care afectează/inhibă în mod semnificativ sistemul imunitar (steroizi, citostatice).

Chiar și cu tratamentul activ al bolii, nu putem realiza o recuperare completă. Cu toate acestea, motivând pacienții și luând medicamente exacte, deteriorarea funcției renale poate fi adesea încetinită sau oprită. Prin urmare, comunicarea și consultarea dintre pacient și medicul lor sunt foarte importante și în această boală.

Dr. Tibor Kovács

A absolvit Universitatea de Medicină din Pécs în 1990. De atunci, PTE II. Lucrează la Departamentul său de Medicină Internă și este în prezent profesor asociat. Interesul său științific s-a îndreptat devreme către cercetarea nefropatiei IgA, apărându-și disertația de doctorat de rezultatele cercetărilor conexe. Pe lângă medicina renală (nefrologie), tratamentul hipertensiunii arteriale și al diabetului este specialitatea sa și efectuează cercetări legate de aceasta.