Scleroza sistemică (sclerodermie)

Scleroza sistemică este o boală autoimună care afectează o parte a pielii și o parte a organelor interne. Baza bolii este că sistemul imunitar recunoaște propriile organe și țesuturi ale corpului ca fiind străine și declanșează un răspuns imun împotriva acestora.

În sclerodermie, simptomul principal este îngroșarea și rigiditatea pielii, iar sub piele se pot forma bulgări duri, de var. În organele interne - plămâni, inimă, rinichi etc. - pot apărea inflamații și se pot produce cicatrici, cu toate consecințele sale.

Scleroza sistemică, potrivit datelor SUA, afectează aproximativ 1 din 1 milion Afectează 240 de persoane. Femeile predomină aproape de zece ori în rândul pacienților. Simptomele apar cel mai frecvent între 30 și 50 de ani, vârful vârstei apropiindu-se de 50 de ani.

Ce cauzează scleroza sistemică?

Cauza exactă a sclerozei sistemice - și a bolilor autoimune în general - este încă neclară. Se asumă rolul predispoziției ereditare și a anumitor factori de mediu (de exemplu, expunerea pe termen lung la substanțe chimice, toxine). Până în prezent, una (sau mai multe) cauze definite care stau la baza sclerozei sistemice nu au fost identificate.

În scleroza sistemică, corpul produce un exces de proteină numită colagen, o componentă a țesutului conjunctiv găsit peste tot în corp. Acumularea anormală de colagen duce la îngroșarea și pierderea elasticității pielii și blocarea vaselor de sânge mici. Acesta din urmă are o importanță critică în funcționarea organelor interne, deoarece ocluzia vaselor de sânge poate duce la tulburări ale alimentării cu sânge, pierderea funcției, insuficiență a organelor.

Ce simptome pot indica boala?

Aspectul și evoluția bolii sunt diferite la fiecare pacient, nu există două cazuri la fel. Există două forme principale:

• Sclerodermie localizată. Acest lucru afectează de obicei pielea, dar, în cazuri rare, afectează și mușchii, articulațiile și oasele. În acest caz, pe piele apar pete sau linii care diferă de culoarea normală a pielii, în principal pielea membrelor se îngroașă și devine rigidă.

• Sclerodermie sistemică. Forma mai severă a bolii, pe lângă piele și sistemul osos, poate deteriora și organele interne: sistemul vascular, inima, plămânii, rinichii.

O manifestare comună a sclerozei sistemice este așa-numita Fenomenul lui Raynaud: când sunt expuși la frig, degetele devin albe, amorțite, amorțite. În circumstanțe normale, corpul răspunde la frig prin micșorarea vaselor de sânge - această reacție la frig apare la pacienții cu intensitate excesivă. De multe ori fenomenul Raynaud este primul simptom al sclerodermiei, poate dura chiar și ani de zile pentru a preveni desfășurarea întregii imagini a bolii.

Manifestările clasice ale sclerozei sistemice sunt simptomele pielii (cuvântul sclerodermie înseamnă piele tare). Alte simptome ale pielii sunt îngroșarea, întinderea pielii, pierderea elasticității; pot apărea bulgări de tei greu de simțit pe pielea degetelor; circulația insuficientă poate provoca ulcere la degete.

Alte simptome sunt determinate de natura și severitatea implicării organelor interne. Implicarea renală se poate manifesta prin valori de laborator ale hipertensiunii arteriale și ale funcției renale patologice. Arsurile la stomac pot apărea din cauza obstrucției gastro-intestinale afectate. Implicarea pulmonară poate provoca probleme de respirație și dificultăți de respirație. Implicarea intestinală poate duce la constipație sau balonare, iar afectarea cardiacă poate duce la aritmii. Implicarea articulațiilor se poate manifesta prin durere și îngustarea intervalului de mișcare.

Detectarea timpurie este importantă!

Pentru a detecta scleroza sistemică cât mai curând posibil, este important ca boala să fie suspectată în timp util. Diagnosticul corect este complicat de faptul că boala este rară, simptomele acesteia sunt adesea lipsite de sens și pacientul le consideră adesea o parte naturală a vieții sau le atribuie unei alte boli. Pacienții așteaptă adesea ani întregi să vadă un medic cu reclamațiile lor, după care poate dura până la 6 până la 8 ani pentru ca aceștia să vadă un imunolog, să facă un diagnostic corect și să înceapă tratamentul. În caz de simptome, consultați imediat un medic, luați în considerare posibilitatea sclerodermiei, deoarece depistarea precoce este esențială pentru a încetini progresia bolii.!

Investigarea sclerozei sistemice

Diagnosticul se bazează pe evaluarea simptomelor și examenul fizic. Testele speciale de laborator sunt esențiale pentru un diagnostic precis, care vizează în primul rând detectarea anticorpilor speciali, dar pot ajuta, de asemenea, la cartografierea implicării viscerale și la monitorizarea progresiei. Examinarea microscopică capilară a degetelor poate fi efectuată pentru a evalua starea vaselor mici.

Gama altor teste care trebuie efectuate este determinată de simptome și implicarea organelor. De asemenea, pot fi efectuate imagistica (ultrasunete, CT, RMN etc.) și oglindirea gastrică sau intestinală.

Opțiuni de tratament

Scleroza sistemică nu poate fi vindecată permanent, dar simptomele sale pot fi ameliorate, progresia încetinită și complicațiile parțial sau complet evitate. Cel mai important element al tratamentului este eliminarea factorilor care contribuie la agravarea bolii, în special la protecția împotriva frigului.

Medicamentele se bazează pe medicamente care slăbesc sistemul imunitar și vasodilatatoare. În caz contrar, natura și severitatea simptomelor existente și gama de implicare a organelor determină tratamentul. Medicul de familie și/sau imunologul pot oferi detalii personalizate.

Sfaturi pentru persoanele cu scleroză sistemică

Aveți grijă să vă protejați împotriva frigului! Pe vreme rece, ieșiți din încăperile încălzite cât mai rar posibil. Dacă poți, ia-ți o scurtă vacanță iarna într-un loc cald. Dacă trebuie să ajungeți în frigider, trageți o mănușă subțire cu fir în fața sa. Nu spălați, spălați în apă rece. Nu beți băuturi cu gheață.

Relaxați-vă mult, evitați situațiile stresante! Acest lucru poate fi ajutat prin crearea unor condiții de somn pașnice, relaxare, yoga etc.

Evitați consumul de vasoconstrictoare! Nu consumați băuturi cofeinizate (cafea, cola). Renunță la fumat. Adresați-vă medicului dumneavoastră pentru recomandări înainte de a lua un medicament nou - acesta include medicamente fără prescripție medicală și medicamente pe bază de plante.!

Asigurați îngrijirea adecvată a pielii! Nu folosiți săpunuri de uscare sau detergenți. Lubrifiați-vă în mod regulat pielea cu o cremă emolientă, hrănitoare, care este masată ușor în pielea dumneavoastră.

Asigurați o igienă orală adecvată! Inelasticitatea pielii feței poate provoca dificultăți în deschiderea gurii, ceea ce face dificilă îngrijirea dinților și gurii, așa că ar trebui să acordați o atenție specială acestui lucru. De asemenea, nu uitați de vizitele dentare regulate.

Protejați-vă mâinile și picioarele de răni! Circulația insuficientă poate duce la ulcerații, leziuni mici, leziunile deja formate se vindecă mai lent. Prin urmare, evitați riscul de rănire, folosiți mănuși de protecție pentru grădinărit, curățare și bricolaj. Alegeți încălțăminte confortabilă, care nu vă rupe picioarele.

Fii atent la masa ta! Dieta dvs. ar trebui să fie echilibrată și să includă nutrienții necesari. În loc de mese obositoare o dată pe zi, mâncați mai des porții mai mici. În caz de simptome de reflux, nu mâncați după ora 6 seara și nu vă întindeți imediat după ce ați mâncat. Ridicați capătul patului cu o pernă sau ridicând picioarele patului. Sunt disponibile și medicamente pentru ameliorarea reclamațiilor de reflux.

Mutați-vă în mod regulat! Exercițiul regulat îmbunătățește circulația, întinde pielea rigidă, previne îngustarea intervalului de mișcare a articulațiilor - și are un efect de îmbunătățire a dispoziției. Exercițiile speciale pot ajuta la prevenirea leziunilor articulare, pentru care un kinetoterapeut poate oferi sfaturi personalizate.

Nu neglija nici aspectele spirituale ale bolii tale! Este un sentiment deprimant să trăiești cu o boală rară, incurabilă, care, în plus, necesită reguli stricte care trebuie respectate în viața de zi cu zi. Cei care te iubesc pot ajuta foarte mult în procesarea acestei sarcini spirituale. Nu vă fie frică să cereți ajutor membrilor familiei și prietenilor dvs., împărtășiți-le anxietățile și temerile; puteți solicita și sprijinul unui psiholog.

Nu ratați testele de screening pentru cancer! Scleroza sistemică este asociată cu o incidență mai mare a cancerului, parțial din cauza bolii de bază și parțial din cauza efectelor medicamentelor imunosupresoare. Prin urmare, urmați întotdeauna apelurile de screening și întrebați-vă medicul ce frecvență de screening ar trebui să vedeți în funcție de vârsta dumneavoastră.

ACEST PROSPECT NU ESTE UN SUBSTITUT PENTRU TRATAMENTUL MEDICAL. CU EXCEPȚIA COPIILOR PACIENTULUI, UTILIZAREA ESTE PERMISĂ NUMAI CU ACORDUL SCRIT AL EDITORULUI.