Rare și severe

Termenul miastenie gravis este o combinație de cuvinte greacă-latină care înseamnă slăbiciune musculară severă în limba maghiară. Este o boală autoimună rară, dificil de recunoscut, netransmisibilă, cunoscută de mai bine de 300 de ani. Afectează relativ puțini oameni: pentru 1 milion de locuitori cca. Există 80 de astfel de pacienți. Poate apărea la oameni de toate rasele, sexele și vârstele, indiferent de factorii sociali, etnici, geografici sau climatici.

Afectează mai multe femei decât bărbați la o vârstă mai mică, iar proporția bărbaților și femeilor este aceeași în grupul de vârstă mai în vârstă. Nu există moștenire directă, dar rareori poate apărea la mai mulți membri ai unei familii (în Ungaria, incidența acestui fenomen, numită boală familială, este de aproximativ 4%).

Descrierea corectă a bolii se datorează lucrărilor lui Erb și Goldflam, numite după Jolly.

Esența patologică a bolii a fost descrisă de dr. László Fornádi, neurolog șef al Centrului Național Neuroimunologic al Spitalului Ferenc Jahn, a rezumat după cum urmează:

O boală numită miastenie gravis este o boală care provoacă oboseală musculară severă și epuizare rapidă care afectează mușchii striați. Mușchii striați sunt localizați în diferite zone ale corpului, participă la mișcări active, se întâmplă să afecteze mișcarea mușchilor ochilor, mișcarea mușchilor membrelor, dar mișcarea mușchilor implicați în înghițire, vorbire și respirație joacă, de asemenea, un rol important. rol foarte important.în îngrijirea acestuia.

Cauza bolii este încă necunoscută, dar ceea ce cauzează simptomele acesteia este da. Mușchii corpului dependenți de voință sunt controlați de stimuli generați în creier.

Acești stimuli se propagă în nervi până la punctul în care nervii se întâlnesc cu mușchii, dar nu fac contact direct. Există un decalaj între capătul nervos și fibra musculară, numită terminal, pe unde stimulul trece în mod normal. La Mysathenians, acest pasaj este inhibat deoarece corpurile lor produc anticorpi inhibitori. Astfel, transmisia electrică a stimulilor între mușchi și nervi este perturbată, blocată și, ca urmare, mușchii nu funcționează corect. În timus sunt produși anticorpi anormali împotriva mușchilor.

Timusul este situat în piept, între stern și trahee. În copilărie, joacă un rol foarte important în dezvoltarea sistemului imunitar. În ceea ce privește ceea ce i se întâmplă mai târziu, informațiile găsite în literatură nu sunt uniforme. Conform unor descrieri, timusul este atrofiat în adolescență. Conform unei alte explicații, nu se usucă, doar regresează, se micșorează. Este, de asemenea, o părere acceptată că este transformată într-un fel de țesut adipos și de atunci încetează să mai existe ca timus. Destul de des, se poate spune, de asemenea, că nu se ofileste, nu se micșorează, ci afectează și funcționarea sistemului imunitar la vârsta adultă. Pentru a obține o oarecare înțelegere a comportamentului timusului, am contactat dr. Asistentul József Kas, chirurg piept la spitalul MÁV din Buda, și l-am întrebat care este afirmația adevărată din cele de mai sus.

Probabil că există adevăr în toate, deoarece niciun organ dintr-o organizație nu funcționează într-un singur fel, doar într-un fel, ordonat de cineva și ceva sau descris într-un manual. Organele răspund și funcționează în multe feluri. Am experimentat deja că s-a ofilit complet. Aici, imaginea fizică și funcția timusului trebuie separate, deoarece cele două nu sunt întotdeauna paralele una cu cealaltă. Glandele timusului aparent micșorate și unse pot avea părți funcționale ale glandei care nu sunt vizibile cu ochiul liber, dar pot fi detectate prin microscopie și sunt astfel încât să fie de fapt complet grase, să nu aibă așa-numitele „funcții de protecție” și să nu poată fi detectate de microscopie. Dar poate include așa-numitele de asemenea, o anomalie patologică când se formează chisturi în ea. Starea actuală a unei boli miastenice specifice este atunci când glanda fie rămâne funcțională, fie țesutul său rămâne mic, de dimensiuni microscopice și începe să funcționeze din nou după un anumit factor productiv (catar respirator, traume, intervenții chirurgicale, stres mental, efort fizic). deci avem o imagine a unei glande active care secretă endocrin. Din câte știm, miastenia gravis este asociată cu acest lucru.

Recent, s-au făcut progrese semnificative în tratamentul miasteniei gravis. Deși boala nu poate fi vindecată complet astăzi, tratamentele disponibile sunt suficient de eficiente pentru ca majoritatea pacienților să arate o îmbunătățire semnificativă și să poată duce o viață relativ normală. Diferite forme de tratament includ medicația, timectomia (îndepărtarea chirurgicală a timusului) și plasmafereza (îndepărtarea anticorpilor anormali din plasma sanguină a pacientului). Utilizarea diferitelor tratamente depinde de gravitatea stării pacientului și, de asemenea, de ce mușchi afectează boala, precum și de vârsta pacientului sau de alte probleme de sănătate.

În secția de neurologie a spitalului Ferenc Jahn din South Pest, Pestszenterzsébet, pacienții cu miastenie gravis primesc îngrijiri optime în conformitate cu cunoștințele actuale de medicină.

Márta Oroszvári
sursă: Farmacie oglindă - 2001-01-05