Sarcoidoză

Sarcoidoza este o boală asociată cu formarea unei tumori de lăstar (o masă celulară inflamatorie proliferativă patologic - granulom) în diferite organe ale corpului. Nu se cunoaște cauza sarcoidozei. Infecția, răspunsul imun anormal și factorii moșteniți sugerează un rol patogen. De obicei, se dezvoltă între 20 și 40 de ani și este cel mai frecvent în rândul nord-europenilor și al negrilor americani.

Mulți pacienți cu sarcoidoză sunt asimptomatici și boala este detectată pe o radiografie toracică din alte motive. Majoritatea pacienților sunt asimptomatici și nu se înrăutățesc. Simptomele severe sunt rare.

Simptomele sarcoidozei variază foarte mult, în funcție de localizarea și amploarea bolii. Febra, scăderea în greutate și durerile articulare pot fi primul semn al bolii. Ganglionii limfatici măriți sunt, de asemenea, obișnuiți, dar rareori provoacă simptome. Febra se poate întoarce de mai multe ori în timpul vieții bolii.

De obicei, plămânii sunt organul cel mai afectat. Ganglionii limfatici măriți se văd pe radiografia toracică la marginea plămânilor și a inimii și pe partea dreaptă a traheei. Sarcoidoza provoacă inflamații la nivelul plămânilor, care poate duce în cele din urmă la cicatrici și la formarea chisturilor (vezicule), provocând tuse și dificultăți de respirație. Boala pulmonară severă poate afecta și inima.

Pielea este, de asemenea, adesea afectată de sarcoidoză. În Europa, sarcoidoza începe adesea ca o pată moale, roșie, proeminentă, de obicei în zona tibiei deasupra tibiei (eritem nodozum); este asociat și cu febră și dureri articulare. Toate acestea sunt mai puțin frecvente în SUA. Sarcoidoza prelungită poate duce la pete plate (plăci), pete proeminente sau tumori subcutanate.

O tumoare de lăstar se găsește în ficat la 70% dintre pacienții cu sarcoidoză. Pacienții sunt adesea asimptomatici, iar funcția hepatică pare, de asemenea, normală. Mai puțin de 10% dintre pacienții cu sarcoidoză au ficatul mărit. Icterul cauzat de insuficiența hepatică este rar.

Ochii au fost, de asemenea, afectați la 15% dintre pacienți. Uveita (inflamația anumitor elemente interne ale ochiului) face ochii roșii și dureroși și afectează acuitatea vizuală. Inflamația prelungită poate preveni scurgerea lichidului din pleoapă, provocând chiar cataractă (glaucom) care poate duce la orbire. Tumorile împușcate se pot dezvolta și pe conjunctivă (membrana din jurul globului ocular și sub pleoapă). Astfel de leziuni adesea nu provoacă o plângere, dar conjunctiva este o zonă bine accesibilă din care poate fi prelevată cu ușurință o probă de țesut pentru examinare. Unii pacienți cu sarcoidoză se plâng că ochii lor sunt uscați, roșii și dureroși. Toate acestea sunt probabil consecințele funcției lente a glandei lacrimale cauzate de boală. Deoarece glandele lacrimale sunt, de asemenea, afectate de boală, ele nu produc suficiente lacrimi pentru a menține ochiul umed.

Tumorile împușcate în inimă pot provoca angină sau insuficiență cardiacă. Leziunile din vecinătatea sistemului cardiovascular pot provoca aritmii, care pot fi fatale.

Inflamația poate provoca dureri articulare severe. Articulațiile membrelor sunt cel mai frecvent afectate. Chisturile se formează în oase și articulațiile din apropiere se pot umfla.

Sarcoidoza poate afecta, de asemenea, nervii din creier (nervii din cap), provocând vederea dublă și paralizia unei părți a feței. Dacă glanda pituitară sau oasele din jurul ei sunt deteriorate, se poate dezvolta un asipid diabetic: s glanda pituitară încetează să mai producă vasopresină (un hormon necesar pentru a concentra urina în rinichi), provocând urinare frecventă și excreția unor cantități urinare de urină.

Sarcoidoza poate provoca cantități mari de calciu în sânge și urină. Nivelurile ridicate de calciu sunt o consecință a vitaminei D activate, produsă de tumorile de lăstar, care mărește absorbția calciului din intestin. Nivelurile ridicate de calciu din sânge duc la anorexie, greață, vărsături, sete și cantități mari de urină. Expunerea prelungită la niveluri ridicate de calciu poate provoca pietre la rinichi sau depozite de calciu și, eventual, insuficiență renală.

Diagnosticul sarcoidozei se face cel mai adesea folosind umbre specifice observate pe o radiografie toracică. Uneori nu este nevoie de alte teste. Dacă da, tumorile inflamatorii și de tragere (granuloame) observate la examinarea microscopică a bucății de țesut excizate confirmă diagnosticul. Cele mai potrivite zone pentru prelevarea de țesuturi sunt leziunile cutanate, ganglionii limfatici măriți în apropierea pielii și tumorile de la nivelul conjunctivei. La 87% dintre pacienți, examinarea unei probe de țesut din zonele de mai sus oferă un diagnostic precis. În unele cazuri, este, de asemenea, necesar să se ia probe din plămâni, ficat sau mușchi.

Majoritatea leziunilor cauzate de tuberculoză sunt similare cu cele cauzate de sarcoidoză. Prin urmare, cele două boli au fost studiate în așa-numita boală a tuberculozei. izolat folosind un test de tuberculină.

Testele care ne ajută să diagnosticăm sau să evaluăm severitatea sarcoidozei includ măsurarea nivelului enzimei de conversie a angiotensinei în sânge, spălarea plămânilor și scintigrafia cu galiul întregului corp. Nivelurile sanguine ale enzimei angiotensin-convertazei sunt ridicate la majoritatea pacienților cu sarcoidoză. În sarcoidoza activă, secrețiile îndepărtate prin spălarea pulmonară conțin multe limfocite, dar acest lucru nu este unic pentru sarcoidoză. Deoarece scintigrafia cu galiu în sarcoidoză prezintă o imagine anormală la locul leziunilor din plămâni și ganglioni limfatici, acest test este utilizat atunci când diagnosticul este în dubiu.

În cazul cicatricii plămânilor, testul funcției respiratorii arată un conținut mai mic de aer în plămâni. Analizele de sânge indică un număr scăzut de celule albe din sânge. Nivelurile de proteine imune sunt în general ridicate, în special la negri. Nivelurile sanguine ale enzimelor hepatice, în special fosfataza alcalină, pot fi ridicate dacă ficatul este implicat.

Sarcoidoza se ameliorează adesea sau se vindecă singură. Mai mult de două treimi dintre pacienții cu sarcoidoză pulmonară sunt asimptomatici după 9 ani. Chiar și ganglionii limfatici toracici măriți și pneumonia extinsă pot dispărea în câteva luni sau câțiva ani. Dacă numai ganglionii limfatici sunt măriți, mai mult de 3/4 dintre pacienți se vor vindeca în termen de 5 ani; rata este peste 50 dacă ar fi implicați și plămânii.

În sarcoidoză, pacienții al căror proces nu se extinde dincolo de piept au un prognostic mai bun decât cei a căror leziune se găsește în altă parte a corpului. Dacă nu există un simptom al bolii pulmonare în plus față de un ganglion limfatic toracic mărit, prognosticul este foarte bun. Prognosticul este cel mai bun în boala care începe cu eritem nodos. În sarcoidoză, recidiva este observată la 50% dintre pacienți.

La 10% dintre pacienții cu sarcoidoză, pot apărea leziuni permanente din cauza deteriorării ochilor, plămânilor sau a altor organe. Cicatricarea pulmonară care duce la insuficiență respiratorie este cea mai frecventă cauză de deces, urmată de sângerări de pneumonie cauzate de ciuperca Aspergillus.

Majoritatea pacienților cu sarcoidoză nu necesită tratament. Corticosteroizii pot fi administrați pentru ameliorarea simptomelor severe, cum ar fi dificultăți de respirație, dureri articulare sau febră. Aceste medicamente pot fi utilizate și în cazul în care nivelul de calciu din sânge este ridicat, inima, ficatul și sistemul nervos sunt afectate, dacă sarcoidoza cauzează anomalii ale pielii deformante sau modificări ale ochilor care nu se ameliorează cu picăturile de ochi cu corticosteroizi sau dacă boala pulmonară se agravează . Pacienții asimptomatici nu trebuie să ia corticosteroizi, chiar dacă rezultatele unor teste de laborator sunt anormale. Deși corticosteroizii controlează bine simptomele, cicatricile pulmonare se dezvoltă de-a lungul anilor. Pacienții care necesită tratament trebuie tratați timp de aprox. 10% nu răspund adecvat la corticosteroizi. Acești pacienți trebuie trecuți la clorambucil sau metotrexat, ceea ce poate fi foarte eficient. Hidroxiclorochina poate fi uneori de mare ajutor în tratarea anomaliilor deformante ale pielii.

Radiografiile toracice, testele funcției respiratorii și măsurătorile nivelurilor de enzime de conversie a calciului și a angiotensinei sunt utilizate pentru a monitoriza eficacitatea tratamentului. Aceste teste trebuie repetate în mod regulat, astfel încât recidivele să poată fi observate după oprirea tratamentului.