Sarcoidoză

Sarcoidoza (sarx = carne [greacă]) se numește aparține grupului de boli tuberculoide (asemănătoare tuberculozei histologice). Tuberculul („tuberculul”) este un nodul mic înconjurat de celule inflamatorii cronice. În cazul sarcoidozei Boeck, spre deosebire de TB, moartea tuberculului nu este completă, rămășițele celulelor și nucleelor pot fi recunoscute la microscop.

Toată lumea urmărește asta acum!

Coronavirus: acest medicament nou vă poate salva de la spital, va fi disponibil și acasă

Test Coronavirus: faceți-l singur acasă

Tuberculii sunt în general înconjurați de trei tipuri de celule: (1) limfocite simple (limfocite), (2) celule epiteloide lungi și (3) celule gigant Langhans. Acestea sunt formate pentru a distruge toate celulele imune, agenții patogeni sau țesuturile anormale - posibil prin fuziune între ele.

Sarcoidoza Boeck este în principal, dar nu exclusiv, o boală a plămânilor. Are trei etape, este în esență o boală benignă care poate fi vindecată în majoritatea cazurilor (vezi mai târziu), dar poate fi fatală în cazuri excepționale.

Incidența sarcoidozei

Sarcoidoza Boeck este o boală a adulților tineri, care este puțin mai frecventă la femei. Apare la vârf la 20-29 de ani (16-19/100.000 de persoane/an). Sarcoidoza Boeck este frecventă în special în Scandinavia. Nu știm motivul pentru aceasta. Este de conceput că frecvența observată în lumea mai dezvoltată este strâns legată de eficacitatea rețelei de screening pulmonar - adică, boala foarte asimptomatică este pur și simplu recunoscută mai frecvent. Sarcoidoza este una dintre puținele boli pulmonare care este mai puțin frecventă în rândul fumătorilor.

Cauzele sarcoidozei

Nu se cunoaște cauza sarcoidozei. Se poate presupune că consecința unui răspuns imun anormal pe baza unei predispoziții individuale (genetice).

Simptome și evoluția sarcoidozei

În prezent, 14 forme de sarcoidoză se disting în funcție de locul și forma de debut. Sarcoidoza pulmonară este cea mai frecventă dintre acestea și o vom descrie mai jos menționând cele mai importante forme din afara plămânilor.

Există trei etape ale sarcoidozei pulmonare:

1. Forma locală (laringiană) care se extinde până la ganglionii limfatici ai porților pulmonare. Boala poate fi complet asimptomatică, cel mai adesea cu o radiografie toracică din alte motive. Ganglionii limfatici ai porților pulmonare sunt mărite și există mulți tuberculi în stocul lor glandular.

2. În cazul unei forme împrăștiate (diseminate) țesutul anormal apare, de asemenea, împrăștiat în toată masa glandulară a plămânilor - precum și în multe alte organe. Plângerile semnificative sunt cauzate de boală încă din stadiul 2. Slăbiciunea generală, oboseala, pierderea în greutate, durerile articulare, uscăciunea ochilor, vederea încețoșată, dificultăți de respirație, tuse uscată și simptomele pielii sunt cele mai frecvente semne. Chiar și atunci, sarcoidoza poate fi asimptomatică. Setul de simptome ale sistemului nervos central se numește neurosarcoidoză. În cazul asocierii nodulilor pielii dureroși (eritem nodos), mărirea nodului pulmonar în poarta pulmonară și durerea articulară, vorbim despre sindromul Löfgren, care este o formă benignă de sarcoidoză. De asemenea, poate deteriora ficatul, rinichii și inima.

În cazul sarcoidozei care afectează întregul corp în mai multe puncte, vorbim de sarcoidoză sistemică, în care inima este implicată în 20-30% din cazuri, dar numai 5% din boală are simptome grave.

Implicarea ochilor poate duce la pierderea vederii și, foarte rar, la orbire. Implicarea cardiacă se manifestă în principal prin aritmii, care sunt în mare parte asimptomatice și pot fi excepțional de fatale.

Implicarea combinată a ochiului, a glandei parotide și a nervului facial se numește sindrom Heerfordt-Waldenström. Posibilitatea sarcoidozei ar trebui luată în considerare și în cazul paraliziei nervului facial.

3. Sarcoidoză pulmonară etapa finală a cicatricii țesutului pulmonar (fibroză) mijloace. Boala este apoi progresivă, funcția respiratorie se îngustează treptat și apoi apare insuficiența circulatorie și respiratorie.

Prognosticul bolii:

Jumătate dintre pacienți se recuperează spontan în decurs de 12 până la 36 de luni. Și majoritatea pacienților în termen de 5 ani. Chiar și unele cazuri progresive durează zeci de ani. Cu toate acestea, în cazul afectării cardiace, prognosticul nu este foarte liniștitor din cauza insensibilității aritmiilor la medicamente.

Diagnosticul sarcoidozei

Sarcoidoza este de obicei detectată prin examinarea cu raze X. Pe baza imaginii văzute, sarcoidoza nu poate fi distinsă de TBC, în multe cazuri de cancerul pulmonar sau fibroza plămânului din alte motive. Pentru studiu, o probă de țesut este obținută prin oglindirea căilor respiratorii, mai puțin frecvent prin excizia din țesutul pulmonar. Procedurile radiologice de înaltă rezoluție (CT, RMN) sunt cele mai utile pentru stadializare.

Terapie pentru sarcoidoză

30-70% dintre pacienți nu necesită tratament, boala se vindecă și spontan. Dacă boala progresează, se încearcă medicamente antiinflamatoare cu steroizi sau alte medicamente imunosupresoare (de ex. Ciclofosfamidă, azatioprină), deși rezultatele nu sunt convingătoare.

Alte informații despre sarcoidoză

Sarcoidoza se îmbunătățește în timpul sarcinii, astfel încât singurul obstacol în calea purtării unui copil poate fi constrângerea de a suferi un prejudiciu fetal (ciclofosfamidă, metotrexat, azatioprină etc.).

Persoanele cu sarcoidoză prezintă un risc crescut de cancer (în special cancer pulmonar), dar riscul de limfoame non-Hodgkin este, de asemenea, semnificativ. O atenție deosebită trebuie acordată în timpul îngrijirii pacientului.