Sarcomul lui Ewing

Sarcomul Ewing, o tumoare osoasă, este al doilea cel mai frecvent cancer osos din copilărie, dar din fericire este încă una dintre bolile mai puțin frecvente.

De obicei apare între 10 și 15 ani în zona membrelor. O tumoare dureroasă, expandabilă, care este tratată cu o combinație de chimioterapie, intervenții chirurgicale și radiații.

Al doilea cel mai frecvent cancer osos din copilărie

Tumorile primare sunt tumori care se formează într-un anumit organ, în timp ce metastazele sunt cauzate de așezarea și proliferarea celulelor tumorale care se deplasează către organele îndepărtate prin fluxul sanguin sau circulația limfatică.

Majoritatea tumorilor osoase sunt metastaze la nivelul osului. Tumorile osoase primare sunt mult mai rare, reprezentând aproximativ 0,5-1% din toate bolile tumorale. Sarcomul Ewing aparține, de asemenea, acestui grup.

După osteosarcom, sarcomul Ewing este a doua cea mai frecventă tumoare osoasă din copilărie, reprezentând 6-10% din tumorile osoase maligne primare. Majoritatea pacienților au vârsta sub douăzeci de ani (majoritatea 10-15 ani). Bărbații caucazieni sunt cel mai adesea afectați.

Patogeneza sarcomului Ewing

Această tumoare se caracterizează prin translocație cromozomială: se știe exact între ce cromozomi se schimbă o piesă, ceea ce duce la formarea unei tumori osoase. Cu toate acestea, nu se cunoaște încă modul exact în care deplasarea menționată duce la malignitatea țesutului sănătos. Conform cunoștințelor actuale, proteina anormală rezultată din translocația cromozomială are o activitate continuă și îmbunătățește diviziunea celulară.

Respectivele rearanjări ale cromozomilor sunt de o mare importanță practică, deoarece pot fi utilizate bine în diagnosticul bolii. Un membru al translocațiilor este întotdeauna o parte a brațului lung al cromozomului 22, iar cealaltă piesă este, în marea majoritate a cazurilor, o parte a brațului lung al cromozomului 21 sau 11. Studiile citogenetice efectuate la aproximativ 95% dintre pacienți au relevat una dintre următoarele două anomalii cromozomiale: translocare t (11; 22) (q24; q12) sau t (21; 22) (q22; q12).

Aspect patologic

Sarcomul Ewing este o tumoare alb-maroniu care se dezvoltă în spațiul medular (în interiorul oaselor), străpungând exteriorul (cortexul) osului și periostul, răspândindu-se în țesuturile moi din jur și conținând adesea sângerări. Tumoarea este formată din celule ușoare similare, mici, rotunde, care conțin de obicei glicogen.

Apare cel mai de obicei în oasele plate și în mijlocul oaselor tubulare. În sarcomul Ewing, 70-80% din cazuri au micro-metastaze (metastaze foarte mici) în plămâni atunci când boala este recunoscută.

Simptomele sarcomului Ewing

În majoritatea cazurilor, apare ca o tumoare dureroasă, în creștere, în partea de mijloc a oaselor tubulare lungi (în principal femur). Sarcomul Ewing poate apărea, de asemenea, în pelvis, tibie, peroneu, coaste și omoplați, vertebre și humerus. În plus față de durerea din zona afectată, sunt caracteristice umflarea palpabilă a membrelor, pielea mai caldă, mișcarea limitată a articulațiilor și agravarea rapidă a simptomelor.

Unii pacienți pot prezenta simptome sistemice care afectează întregul corp, dar acestea singure nu pot fi utilizate pentru a identifica boala. Febra care imită infecția, nivelurile crescute de celule roșii din sânge (accelerate și crescute), anemia (anemia) și proliferarea celulelor albe din sânge în sânge (leucocitoză) sunt cunoscute ca simptome sistemice (sistemice).

Este relativ rar pentru fracturile patologice tipice altor tumori osoase, adică fracturile care apar în zona afectată de o boală anterioară (în acest caz tumoarea) și nu ca urmare a rănirii sau accidentului.

Elemente pentru stabilirea unui diagnostic

Studiile de imagistică sunt esențiale în identificarea bolii. Creșterea sarcomului Ewing este însoțită de o reacție de formare osoasă asemănătoare unei frunze de ceapă care poate fi detectată prin raze X convenționale. De asemenea, poate juca un rol în dezvoltarea simptomelor și în recunoașterea bolii în timpul examinării radiologice.

De obicei, examenul radiologic relevă faptul că tumora se infiltrează și în zonele moi din jurul osului. Examenul CT sau RM este utilizat pentru a evalua gradele variate de implicare a țesuturilor moi înconjurătoare. Aceste proceduri radiologice arată, de asemenea, câtă suprafață ocupă sarcomul din spațiul medular.

Celulele tumorale produc substanțe care cresc resorbția osoasă și stimulează descompunerea celulelor care sparg oasele în corp, chiar și atunci când sunt sănătoase. Așa-numitele leziuni litice rezultate în urma acestui proces pot fi identificate pe raze X.

Eșantionarea histologică (biopsie) este necesară pentru a face un diagnostic clar. Tabloul histologic se caracterizează printr-un tablou celular imatur caracteristic copilăriei. (Această imagine celulară poate fi observată și în alte tumori ale copilăriei, cum ar fi neuroblastomul sau limfomul.) Detectarea deplasărilor cromozomiale detaliate mai sus este de o mare importanță în stabilirea unui diagnostic precis.

Tratamentul sarcomului Ewing

Opțiunile de tratament pentru sarcomul Ewing includ chimioterapia și îndepărtarea chirurgicală. Acesta din urmă poate apărea cu sau fără radioterapie (după radioterapie).

Este un sarcom sensibil la radiații, deci radioterapia este un element important în tratamentul tumorii primare. Iradierea locală a tumorii se efectuează de obicei dacă tumora este mare, aproape de vasele de sânge și dificil de accesat chirurgical sau dacă sarcomul nu răspunde în mod adecvat la chimioterapia preoperatorie.

Chimioterapia preoperatorie este o parte integrantă a tratamentului. Beneficiile acestui tratament preoperator includ reducerea dimensiunii tumorii, eliminarea micro-metastazelor din plămâni și oferirea unei oportunități de evaluare a sensibilității (susceptibilității) tumorii la chimioterapie. Acesta din urmă este deosebit de util, deoarece poate face chimioterapia post-chirurgicală mai eficientă. Dacă tumora nu a răspuns în mod adecvat la tratamentul preoperator, chimioterapia postoperatorie poate fi făcută mai eficientă prin efectuarea modificărilor necesare.

Astăzi, datorită chimioterapiei moderne, supraviețuirea la 5 ani este aproape de 70%, iar aproximativ jumătate dintre pacienți au o perioadă lungă asimptomatică.

Autor: Daniel cel Mare
Revizuite de: Dr. Rajnai Hajnalka

Recomandarea articolului

Când să ne gândim la asta? Care ar putea fi simptomele tale? Ce poate provoca?

Dacă nu este tratată, carența de fier devine din ce în ce mai severă.

Metastazele osoase sunt foarte des diagnosticate în forme avansate de neoplasme maligne. Cel mai adesea plămânii, sânul, timusul-.

Societatea Americană pentru Oncologie Clinică (American Society for Clinical Oncology) este responsabilă pentru problemele din domeniul oncologiei.

Rezultate din ce în ce mai surprinzătoare provin din faptul că analiza calculelor și a bazelor de date mari pe internet (a se vedea „date mari”).