Sindromul Cushing în copilărie

Sinonime ale numelui bolii:

Date de bază:

  • Bărbați: sub 18 ani
  • N: Până la 18 ani

Descrierea bolii:

  • Imagistica hormonală în copilărie, în principal datorită tumorilor producătoare de cortizol ale glandei suprarenale.

Cursul bolii:

  • În timpul funcționării normale a glandelor suprarenale, produce hormoni diferiți. Un grup dintre aceștia sunt hormonii glucocorticoizi, care sunt necesari pentru fiecare celulă din corpul nostru. Cortizolul are un efect metabolic fundamental în toate țesuturile noastre. Afectează activitatea sistemului imunitar, sistemul nervos central, funcționarea tractului gastro-intestinal, metabolismul glucidelor, formarea oaselor. Re- și descompunere, creștere, funcție musculară, echilibrul alopeciei, modificări ale pielii și părului Acid presiunea și migrația ionilor anorganici (sodiu, potasiu etc.) în corpul nostru. Cortizolul este produs în creier din glanda suprarenală. În condiții fiziologice, rata secreției este reglată de așa-numitul hormon adrenocorticotrop (ACTH) produs de glanda pituitară. Diviziunea necontrolată a celulelor producătoare de cortizol în cortexul suprarenal duce la formarea tumorii.

producătoare cortizol

Cancerul suprarenalian este foarte rar în copilărie. În plus, tumorile producătoare de cortizol sunt rare, deoarece sunt în mare parte inactive hormonal. Pentru toate tumorile suprarenale din copilărie, majoritatea sunt diagnosticate înainte de vârsta de 7 ani. De obicei, tumorile suprarenale sunt leziuni tranzitorii. Aceasta înseamnă că nu renunță, nu cresc repede. Comparativ cu vârsta adultă, incidența tumorilor suprarenale maligne este mai mare în copilărie. Tumora este de obicei unilaterală.

Simptomele se dezvoltă adesea încet, cu oboseală și schimbări de dispoziție. Sublinierea caracteristică: localizarea trunchiului (peste 97 percentilă), cu membrele subțiri, pielea purpurie Mărirea țesutului adipos, fața rotundă, plinuță (fața lunii) pe părțile expuse ale omoplaților și pe partea din spate a gâtului). Întârziere caracteristică a creșterii (creștere redusă), sub centimetrul longitudinal 3, osteoporoză, pubertate timpurie (pubertas praecox), mușchi slabi. De asemenea, are o schimbare semnificativă a culorii, deoarece se îngroașă, în caz de frecare, vindecarea sa întârzie, acneea (acneea) se dezvoltă mai des, crește creșterea părului. Cortizolul reduce activitatea sistemului imunitar, ceea ce crește susceptibilitatea la infecție. Dacă apare la femei, prima perioadă menstruală este întârziată (amenoree primară) sau amenoree secundară după menarhe. Clitorisul se mărește, sună profund, crește tensiunea arterială, poate apărea insuficiență cardiacă.

Labilitatea oboselii, durerilor de cap și a vieții emoționale este explicată și de adolescență. Performanța școlară scade. Rinichiul poate apărea.

Diagnosticul se face de obicei atunci când se examinează obezitatea. În plus față de testele de laborator de rutină (celule roșii din sânge, ioni, zahăr din sânge, enzime din lapte, teste de urină), anomaliile hormonale ale pielii și urinei sunt ridicate serios. În acest caz, imagistica glandei suprarenale (ultrasunete, RM) poate confirma diagnosticul. Terapia este de a elimina tumora după tumoră. În cazul unei tumori benigne (hiperplazie, adenom), prognosticul este bun. Pe lângă inhibitorii biosintezei steroizilor, chimioterapia și radioterapia sunt, de asemenea, asociate cu malignitate (carcinom suprarenal). În astfel de cazuri, recurența și exacerbarea sunt frecvente. Prognosticul este prost.

Numeroase cercuri trebuie separate. Tumorile asociate cu supraproducția ACTH menționată mai sus - sau hormonul de eliberare a corticotropinei (CRH) care o reglează - boala Cushing (!), Tumora producătoare de ECT ACTH, tumoră producătoare de CRH) nu numai că previne tumora din glanda suprarenală, dar de asemenea niveluri ridicate de ACTH în sânge.încă scăzut în sindromul Cushing. Medicamentele care conțin glucocorticoizi pot provoca așa-numitul sindrom Cushing iatrogen. Astfel de medicamente sunt utilizate ca agenți imunosupresori în bolile bronșice astmatice, peritonita alergică și rinita, bolile autoimune (artrita reumatoidă juvenilă, sistemul juvenil). cu chimioterapie antitumorală și la supradozaj cu glandele suprarenale primare În timpul tratamentului insuficienței vechi sau al hiperplaziei suprarenale congenitale. În acest caz, dacă este posibil, se recomandă reducerea aportului de medicament sau trecerea la o altă substanță activă.