Sindromul de eunuc fertil (deficit de LH izolat)

Sinonime ale numelui bolii:

  • Sindromul de eunuc fertil
  • Deficiență de LH izolată
  • Deficit de LH
  • Fertil eunuc
  • Sindrom de deficit de LH izolat
  • Sindromul Pasqualini

Date de bază:

  • Bărbat: poate apărea la orice vârstă
  • Femelă: poate apărea la orice vârstă

Descrierea bolii:

  • Sindromul hormonal al întregului corp (hipogonadism hipogonadotrop) din cauza pierderii producției de RH-LH în glanda pituitară, rezultând dezvoltarea sexualității masculine. se păstrează spermatogeneza.

Cursul bolii:

  • Deficitul primar, izolat de RH-LH este o boală ereditară rară.

fertil

Datorită pierderii producției de RH-LH în glanda pituitară, simptomele clinice apar încă din copilărie: relații sexuale, caracteristici sexuale secundare: aspectul părului, penisului creșterea acestuia rămâne în urmă, dar poate avea și dimensiuni normale. De asemenea, se caracterizează prin perimare, statură înaltă.

Deficitul de LH izolat se poate dezvolta, de asemenea, secundar la vârsta adultă: neurochirurgie, după iradiere, posibil datorită tumorii hipotalamice/hipofizare.

În testiculele relativ bine dezvoltate, spermatogeneza este menținută, deoarece o parte semnificativă a dimensiunii testiculului este asigurată de tubuli, care sunt dependenți de FSH. Nivelurile de testosteron rămân la nivelurile pre-pubertare și, prin urmare, sunt fie absente, fie reduse la caracteristici sexuale secundare. Datorită deficitului de androgeni, articulațiile epifizare nu sunt închise, creșterea este continuă, se formează proporții ale corpului eunochoid.

Absența combinată a LH, FSH poate fi luată în considerare în tratamentul bolii.

Terapia este medicație în cazul unui diagnostic cert.