Știri medicinale

Ce este sindromul de nefroză?

THE sindrom de nefroză Denumirea colectivă a unui grup de boli, a cărei esență este o cantitate anormală de proteine din urină din cauza unei boli cu mecanism și severitate diferite la rinichi.

Incidența sa în copilărie este de 2-7/100.000 de persoane pe an, cel mai adesea între 2-6 ani, care apare rar în 2 ani și peste 7 ani.

Simptome

Proteinele din organism au multe efecte fiziologice, iar deficiența lor afectează mai multe sisteme de organe. Primele simptome apar adesea în mod neașteptat, sau posibil săptămâni după o anumită infecție. Deficitul de proteine datorat excreției crescute de proteine este asociat cu hidratarea țesuturilor.

Sindromul de nefroză este de obicei prima dată umflarea pleoapelor apare, care este cel mai pronunțat dimineața, inițial scăzând semnificativ în timpul zilei. Din cauza umflării predominante a pleoapelor, copiii sunt adesea îndrumați mai întâi la o clinică de alergologie sau oftalmologie. Edemul pleoapelor, precum și afecțiunile generale (cefalee, oboseală) pot dura adesea săptămâni pentru a preveni semnele mai treptate care se dezvoltă ulterior.

Mai târziu membrele inferioare, umflarea scrotului la băieți și a labiilor la fete mai putem vedea. Și în cazuri mai grave lichidul apare în abdomen și în cavitatea toracică este.

Părinții observă că hainele copilului încep să se strângă, iar talia pantalonilor este prea strânsă. Datorită reglării fluidelor a corpului mișcări intestinale mai subțiri poate apărea, de asemenea, care în acest caz nu este de origine infecțioasă. Burta copilului iese, dureri abdominale, disconfort, sau chiar dificultăți de respirație te poți plânge. Semnificativ în scurt timp - până la câteva kilograme în 1-2 săptămâni - creștere în greutate se poate dezvolta ca rezultat al formării acviferului, care nu trebuie confundat cu creșterea fiziologică!

Diagnostic

Dacă examinarea fizică și simptomele sugerează sindrom nefrotic, primul și cel mai important pas este să îl faceți Analiza urinei a efectua. Dacă urina conține proteine, atunci este cuantificată. În cazul în care excreția de proteine atinge 40 mg/m2/oră, a prelevarea de sânge niveluri scăzute ale proteinelor și albuminei serice și niveluri ridicate de grăsime din sânge, diagnosticul sindromului nefrotic.

Studii de imagistică (Ecografie abdominală, Raze x la piept) ne permite să evaluăm și să monitorizăm lichidul din abdomen și piept. Desigur, diagnosticul include și excluderea infecției (urinare, respiratorii, gastrointestinale). În funcție de evoluția clinică și de răspunsul la terapie, în unele cazuri mai târziu biopsie renală, obsesie testarea genetică poate fi, de asemenea, necesar.

Gruparea

Pe baza cauzei principale, se pot distinge 3 grupuri.

Asa numitul forma congenitală este o boală extrem de rară, moștenită, determinată genetic.
Forma secundară este o altă boală, de ex. infecție, tumoare, boală autoimună sau medicamente. În cazul sindromului nefrotic primar, cauza exactă este necunoscută, nu există nicio altă boală care să poată fi detectată în fundal. Aceasta include așa-numitele cele mai frecvente în copilărie. sindromul de nefroză idiopatică.

În plus față de cele de mai sus, se disting mai multe subtipuri în funcție de leziunea histologică observată la rinichi. Acest lucru poate fi determinat de biopsia renală. În cele mai ușoare și mai frecvente cazuri se observă o modificare minimă (așa-numita boală de modificare minimă), în cazuri mai severe, o îngroșare sau chiar cicatrizare a membranei glomerulare poate fi prezentă în rinichi.

Tratament și curs

Cel mai important factor de prognostic în termeni de curs este răspunsul la tratamentul primar, adică terapia cu steroizi. În faza activă a bolii, pe lângă controlul precis al circulației fluidelor, este necesară o dietă cu conținut scăzut de sare și proteine normale. Este important să subliniem că deficitul de proteine în curs de dezvoltare nu poate fi compensat prin aportul oral crescut, o dietă bogată în proteine nu este recomandată! Pe lângă steroizi, diuretice, potasiu și Suplimentarea cu vitamina D, și administrarea gastrică pentru a preveni efectele secundare ale steroizilor. Dacă se confirmă o infecție în diagnostic, este necesară o terapie adecvată.

85% dintre cei afectați au o boală benignă, benignă, care răspunde bine la administrarea de steroizi. Din punct de vedere histologic, aceasta ar arăta o leziune minimă, caz în care o biopsie nu este obligatorie.

Mai multe tipuri de boli sunt posibile mai târziu:
- Într-un tip sensibil la steroizi, bine receptiv, recuperarea are loc după 8 săptămâni de tratament cu steroizi.
- Pacienții receptivi la steroizi, dependenți de steroizi, recidivează cu retragerea steroizilor sau reducerea dozei (recidivă), dar se îmbunătățesc din nou pentru a relua terapia. Recidivele frecvente se numesc recăderi frecvente.
- Pacienții care nu se ameliorează după 4 săptămâni de administrare a steroizilor în doză completă, excreția lor de proteine și edemul stagnează sunt numiți rezistenți la steroizi. Aceasta este o formă rară, mai puțin favorabilă.

Examenul histologic este necesar în ultimele 2 cazuri. În urma examinării histologice, se va lua o decizie cu privire la ce alte terapii imunosupresoare, imunomodulatoare pot fi considerate sau necesare. Prin urmare, în caz de rezistență la steroizi, cerem și un test genetic.
Insuficiența funcției renale și hipertensiunea arterială apar în principal în forma rezistentă și congenitală.

Nivelurile secundare ridicate de colesterol și trigliceride datorate excreției crescute de proteine sunt tranzitorii în cazurile care răspund bine la steroizi și revin la normal cu încetarea excreției de proteine. Dacă este necesară administrarea de steroizi pe termen lung sau este prezentă rezistență la steroizi, este necesară și tratamentul cu antilipaemie.

Trebuie pus accentul pe urmărirea bolii subiacente și complicațiile medicamentelor utilizate, și, dacă este necesar, gestionarea acestora - de exemplu. terapie antihipertensivă, glaucom indus de steroizi.

Îngrijire

Îngrijirea este o muncă în echipă în care părinții au un rol extrem de important pe lângă nefrologul îngrijitor, pediatrul de acasă. O parte a inspecției la domiciliu este măsurarea regulată a greutății corporale, măsurarea aportului zilnic de lichide și a volumului de urină, adică a aportului și golirii lichidului. O formă rapidă și ușor de învățat de determinare a proteinelor din urină este testul rapid de urină (stix).

Semne de avertizare pentru părinți:
- dacă volumul de urină scade,
- dacă stina de urină este pozitivă,
- daca te ingrasi brusc.

Pe lângă posibilele recidive, detectarea la timp a infecțiilor este, de asemenea, de o importanță capitală. Administrarea de steroizi reduce apărarea organismului (efect imunosupresor), astfel încât copilul nu trebuie să intre în comunitate cu doze mari de tratament cu steroizi.

Pacienții cu sindrom nefrotic sunt inițial monitorizați lunar de către un nefrolog și apoi la fiecare 2 luni, în funcție de clinică.
Având în vedere boala de bază și efectele secundare ale steroizilor, pe lângă testarea urinei, sunt necesare monitorizarea regulată a glicemiei, monitorizarea tensiunii arteriale, monitorizarea oftalmică (măsurarea presiunii intraoculare) și măsurarea densității osoase.

Este o călătorie

Sindromul nefrotic al copilăriei este un grup eterogen de boli care este cel mai adesea o boală benignă care poate fi vindecată până la 90% cu tratament de protocol.

Din cauza dezvoltării treptate a simptomelor, depistarea precoce este adesea dificilă.
Dacă copilul dumneavoastră prezintă umflarea pleoapelor, umflarea picioarelor, creșterea în greutate nerezonabilă sau oboseală, consultați un medic!
În cazul umflării pleoapelor nedureroase, toate testele trebuie să fie precedate de un test de urină, care nu este stresant pentru copil, este rapid și se poate face în orice cabinet medical. Aceasta poate fi urmată de o examinare detaliată suplimentară (de exemplu, oftalmologie, alergologie, otorinolaringologie etc.).

Mulțumiri speciale pentru distribuirea acestui articol!