Sindromul Von Willebrand

Sindromul Von Willebrand este cea mai frecventă tulburare de coagulare, o afecțiune cu sângerări anormale asemănătoare hemofiliei: afectează în medie 100 de persoane.

Simptomele sunt de obicei ușoare, probabil unele cazuri nu sunt recunoscute, deci incidența reală este probabil mai mare.

Sunt cunoscute și formele moștenite determinate genetic ale bolii, dar în toate cazurile sunt independente de gen, ceea ce înseamnă că atât bărbații cât și femeile se pot îmbolnăvi în proporții egale. Boala Von Willebrand poate fi, de asemenea, dobândită, legată de alte boli subiacente și poate fi un fel de „efect secundar”.

Acestea pot include anumite boli hematologice și imunologice, cum ar fi mielom multiplu, limfoame sau boli autoimune.

Factorul Von Willebrand este o moleculă gigantă care circulă în sânge sub mai multe forme și se găsește și în trombocite și în stratul cel mai interior al peretelui vasului.

Acesta joacă două roluri cheie în procesul de coagulare a sângelui.

Pe de o parte, ajută cheagul de sânge să se lipească de vasul deteriorat - formând o punte între trombocite (trombocite) și suprafața interioară a vasului - ajutând astfel la sigilarea leziunii.

Funcția dopului de trombocite, care poate fi fixată, nu poate fi îndeplinită decât prin forma sa (multimerică) formată prin îmbinarea mai multor molecule uriașe în sânge.

Cealaltă sarcină este de a se asigura că VIII. circulă în sânge ca una dintre componentele factorului și protejează factorul de degradare, daune structurale.

Tipuri de sindrom von Willebrand

Simptomele sindromului von Willebrand

Cu excepția tipului 3, simptomele sunt în mare parte ușoare și pacienții nu au plângeri grave de sângerare. Cele mai frecvente simptome sunt de obicei sângerări ale mucoasei, sângerări frecvente la nivelul nasului, sângerări ale gingiilor, care pot apărea.

De obicei, după intervenții minore, timpul de sângerare este remarcabil de lung, cantitatea de sânge este disproporționată față de dimensiunea procedurii.

Sângerările minore sau majore ale pielii sunt frecvente, a căror origine nu este întotdeauna amintită de pacienți, deoarece se dezvoltă spontan sau zilnic. La femei, cantitatea de sânge pierdută în timpul menstruației crește semnificativ. S-ar putea să existe și sângerări în sistemul digestiv, care vă sunt aduse în atenție de scaunele negre sau sângeroase.

Boala nu este la fel de severă ca în hemofilie. Sângerarea articulară nu este de obicei observată, doar la tipul 3. În acest caz, sângerările spontane pot apărea la nivelul articulațiilor mari sau al mușchilor. Examinarea anemiei care poate rezulta din sângerări poate arunca o lumină asupra bolii.

Diagnostic

Diagnosticul se poate face pe baza istoricului medical cu ajutorul unei probe de sânge.

În laborator, se pot determina caracteristicile sângelui și ale procesului de sângerare, din cunoașterea cărora boala poate fi dedusă pe baza diferențelor caracteristice.

Se examinează așa-numitul timp de sângerare. Apoi se face o mică incizie în piele cu ajutorul unui ac special, iar medicul examinator monitorizează cât durează sângerarea să se oprească. Mărimea daunelor este întotdeauna aceeași, deci este posibil să o examinați într-un mod comparabil.

Tratamentul sindromului von Willebrand

Deoarece aspirina prelungește și timpul de sângerare, persoanele cu boala von Willebrand nu ar trebui să ia derivate de aspirină! Terapia pentru forma ereditară a bolii, conform stării actuale a științei, nu este posibilă deoarece este cauzată de o diferență genetică. Eliminarea cauzei bolii poate fi sarcina viitoarei ingineri genetice.

Tratamentul formelor dobândite este terapia bolii de bază. În majoritatea cazurilor, boala von Willebrand nu necesită tratament din cauza apariției ușoare a simptomelor. Cu sângerări mai frecvente și mai severe, medicamentele pot fi utilizate pentru a preveni sau opri sângerarea. În tipul 1, un medicament numit vasopresină poate fi utilizat pentru a elibera factorul von Willebrand din depozitele de factor von Willebrand ale organismului.

Toate cele trei tipuri pot fi tratate cu succes cu concentrate de factor atunci când factorul von Willebrand lipsă, intact, pătrunde în corp din afara medicamentului.

Este important să evitați rănile. Dar dacă problema apare, în funcție de hemostaza atentă și de severitatea bolii, preparatele menționate mai sus sunt importante.

Ce trebuie să știți cu siguranță despre coagularea sângelui

Sursă: WEBPeteg
Autorul nostru medical: Dr. Judit Kónya, medic de familie

Recomandarea articolului

Când să ne gândim la asta? Care ar putea fi simptomele tale? Ce poate provoca?

Dacă nu este tratată, carența de fier devine din ce în ce mai severă.

Cele mai frecvente cauze ale sângerării cauzate de deficiența congenitală de factor moștenit sunt hemofilia și sindromul von Willebrand. De asemenea, diferit, dar rar.

Molecula de transferină este o glicoproteină care circulă în fluxul sanguin și este responsabilă de transportul ionilor de fier. Sunt cunoscute mai multe tipuri de molecule de transferină.

Trombastenia Glanzmann (trombastenia Glanzmann) este un tip de sângerare rară moștenită (hemofilie). Trombocitele sunt funcționale.

Hemofilia este o boală rară, congenitală, legată de X. Cu toate acestea, în aproximativ 30 la sută din cazuri, nicio familie nu poate fi detectată.

Hemoragia (coagulopatia (coagulopatia)) este un concept larg, variind de la sângerări banale ușor prelungite până la boli care pun viața în pericol. THE.

Nu numai că efectul analgezic al acidului acetilsalicilic (aspirina) este utilizat în vindecare, ci și efectul pozitiv asupra coagulării sângelui.

TTP, sau trombocitopenii trombotici purpura, este o boală transmisibilă din sânge în care trombocitele se uzează în vasele de sânge mici.