Sindromul Von-Willebrand: o boală a varicelor

La mulți oameni, simptomele sunt atât de ușoare încât nici măcar nu sunt conștiente de tulburarea lor. Cu toate acestea, la cei cu un debut mai sever al sindromului, diagnosticul și tratamentul adecvat pot ajuta la controlul problemelor.

Ce este sindromul Von-Willebrand?

Acesta este unul boală ereditară, care a afectează coagularea sângelui. Boala poartă numele doctorului Erik von Willebrand, căruia i s-a diagnosticat prima dată tulburarea în 1926.

Grupul de tulburări de sângerare pentru care a sângerare aparține, de asemenea, destul de rar. Dintre acestea, cea mai frecventă boală ereditară este Sindromul Von-Willebrand, care afectează aproximativ 1-2% dintre oameni. Spre deosebire de sângerarea, care afectează doar băieții, sindromul Von-Willebrand poate afecta atât băieții, cât și fetele.

congestie
În mod normal, sângerarea apare atunci când vasele de sânge sunt deteriorate, cum ar fi tăierea sau ruperea. În acest caz, mici particule care plutesc în sânge, a trombocite (cunoscute și sub numele de trombocite) acoperă aceste găuri astfel încât să nu poată curge sânge. Calciul, vitamina K și o proteină din fibrină nevпїЅ din sânge ajută la subțierea trombocitelor net formular pentru a umple zona și a închide sebet. Pe măsură ce această plasă se usucă, se întărește, cicatrice forme, care protejează rana în timpul vindecării. (Vitamina K nu este direct implicată în procesul de coagulare a sângelui, ci doar ajută ficatul să formeze forma finală a factorilor de coagulare produși acolo.)

THE Factorul Von-Willebrand substanța nevпїЅ din sânge ajută trombocitele să se lege împreună cu vasele de sânge deteriorate. Acest lucru necesită, de asemenea, proteine ​​speciale pentru a ajuta la formarea cheagului de sânge. Factorul Von-Willebrand se leagă de factorul VIII de coagulare din sânge și îl protejează împotriva descompunerii.

THE Pentru persoanele cu sindrom Von-Willebrand au o problemă cu sângerarea lor, deoarece cantitatea sau funcția componentelor implicate în coagularea menționată mai sus este anormală.

Tipuri de sindrom Von-Willebrand

Datorită condițiilor diferite, se disting mai multe tipuri.

1. În sindromul de tip 1 individului există mai puțin factor Von-Willebrand în sângele său, decât ai avea de fapt nevoie. Afecțiunea poate fi agravată prin administrarea de aspirină sau alte medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, deoarece vă îngreunează administrarea. coagularea sângelui. Dar dacă pacientul le evită, simptomele pot fi atât de ușoare încât nici măcar nu le observă. Persoanele cu acest tip de sindrom nu sângerează în mod neașteptat sau spontan, ci în timpul leziunilor, intervențiilor chirurgicale sau extracției dinților pot pierde o cantitate semnificativă de sânge. Tipul 1 este cea mai frecventă și ușoară formă a bolii.

2. A În tipul 2 corp de suferinzi produce mai mulți factori Von-Willebrand, decât ar fi necesar și acest lucru duce la probleme de sângerare. Deoarece nu este uzat, poate provoca acumularea factorului în sânge. La tipul 2, factorul Von-Willebrand produs de organism nu funcționează corect, ceea ce poate duce la simptome ușoare până la moderate.

3. A În tipul 3 bolnavii au deja probleme grave de sângerare. În boala de tip 3, este practic în sângele pacientului nu se poate găsi niciun factor Von-Willebrand. Rolul factorului este dublu: pe de o parte, ajută trombocitele să se lipească și să se lipească una de cealaltă la locul leziunii și, pe de altă parte, îl protejează de degradare prin legarea la factorul VIII în circulaţie. În lipsa trombocitele nu pot adera, pe de altă parte, factorul VIII, astfel lăsat neprotejat, se degradează mai devreme, iar acesta sângerare cauză.

4. Tipul de trombocite: alte boli dobândite sau moștenite ale trombocitelor pacientului care duc la o aderență inadecvată la locul leziunii.

Ce cauzează Sindromul Von-Willebrand?

Ca și hemoragia, este una tulburare genetică, care se moștenește de la părinte la copil. Un copil al cărui părinte poartă această boală genetică are 50% șanse ca și el să fie afectat de problemă. Pentru tipurile 1 și 2, doar unul este suficient, în timp ce pentru tipul 3, ambii părinți „au nevoie” de genele defecte.