Slăbiciune musculară severă (miastenia gravis)

Bolile autoimune sunt boli rare în care organismul dezvoltă un răspuns imun împotriva unor componente proprii. Miastenia gravis aparține, de asemenea, acestui grup de boli.

Boala produce proteine (autoanticorpi) în organism care reacționează cu așa-numiții receptori de acetilcolină în tranziția nervo-musculară. Funcția acestor receptori este că stimulul din nervul motor declanșează un stimul asupra mușchilor scheletici, astfel încât contracția musculară să poată avea loc. Autoanticorpii reduc numărul receptorilor de acetilcolină de pe celulele musculare, ceea ce face dificilă inducerea contracției musculare, a slăbiciunii musculare.

Cauza exactă a bolii este necunoscută, pe lângă factorii genetici, rolul infecțiilor virale a apărut și în dezvoltarea acesteia. Simptomele pot apărea în primul rând în deceniile a treia și a șaptea de viață, dar boala poate începe la orice vârstă. Astăzi, în fiecare an sunt descoperite aproximativ 0,6-1,1 cazuri noi la 100 000 de locuitori.

Simptomele miasteniei grave

Este caracteristică vederii duble inițiale care se dezvoltă după efort, vorbire unsă și slăbiciunea mușchilor gâtului și a mușchilor membrelor aproape de trunchi (este greu să piepteneți și să urcați pe scări). Simptomele sunt ameliorate după odihnă și intensificate după efort.

Extinderea bolii este foarte variată, unii oameni au doar vedere dublă, vedere încețoșată, căderea pleoapelor, în alte cazuri faringele sau limba pot fi afectate, în altele domină slăbiciunea membrului și a mușchiului trunchiului.

Intensitatea și întinderea simptomelor se pot schimba și ele spontan. O formă foarte gravă, care pune viața în pericol a bolii este așa-numita criză miastenică, în timpul căreia respirația și înghițirea devin dificile, iar pacientul se poate îneca fără ajutor.

Cum să recunoaștem boala?

În primul rând, plângerile caracteristice ridică suspiciunea bolii. Suspiciunea este confirmată de așa-numitul test Tensilon. Procedând astfel, pacientului i se administrează un medicament care inhibă descompunerea acetilcolinei. Medicamentul îmbunătățește temporar simptomele pacientului spectaculos.

În unele cazuri, poate fi necesară examinarea electromiografică electromiografică sau cu o singură fibră pentru a face un diagnostic definitiv. Deoarece timusul din spatele sternului joacă un rol central în producția de autoanticorpi și, în multe cazuri, organul este mărit, este necesară și o tomografie toracică.

Tratamentul miasteniei gravis

Efecte secundare

Este important să știm că aceste proceduri nu sunt sigure și ar trebui utilizate numai în cazuri severe, care pun viața în pericol. Pentru pacienți, vindecarea sau o îmbunătățire foarte semnificativă poate fi adusă prin îndepărtarea chirurgicală a timusului.

Tratamentul bolii constă în terapie simptomatică și cauzală. Scopul tratamentului simptomatic este îmbunătățirea forței musculare. Medicamentele care inhibă enzima care descompune acetilcolina sunt utilizate pentru a crește cantitatea de acetilcolină.

Nivelurile mai ridicate de acetilcolină permit transmiterea nervului, reducând astfel simptomele. Cu toate acestea, este important să știți că supradozajul lor poate duce la simptome severe (salivare și descărcare crescută, ritm cardiac lent, confuzie, slăbiciune musculară crescută).

Ca tratament simptomatic, funcționează o procedură numită plasmafereză, în timpul căreia plasma sanguină a pacientului este schimbată în soluții adecvate, reducând astfel temporar numărul de anticorpi și îmbunătățindu-i.

Tratamentele cauzale vizează reducerea producției de autoanticorpi. Medicamentele care „slăbesc” sistemul imunitar (hormoni suprarenali) sunt utilizate în acest scop. Un efect similar, adică o reducere a producției de anticorpi, poate fi obținut prin administrarea proteinelor imune derivate din sângele uman.

Chirurgia aduce vindecare în primii 4-5 ani ai bolii și în principal la pacienții tineri, dar poate fi utilizată în fiecare caz după o analiză individuală. Înainte de intervenția chirurgicală, simptomele bolii trebuie reduse cât mai mult posibil. Îmbunătățirea după intervenția chirurgicală poate fi întârziată în unele cazuri, durând luni sau chiar ani.

Pentru ca boala să cauzeze cât mai puțin disconfort posibil, este foarte important ca toți pacienții cu miastenie după diagnostic să fie îngrijiți într-un cadru specializat care are opțiunile diagnostice și terapeutice necesare.

Deoarece medicamentele utilizate pentru tratarea bolii pot avea efecte secundare grave, este necesară respectarea strictă a tratamentului recomandat. Multe medicamente pot agrava simptomele pacientului (analgezice, sedative, antibiotice, antihipertensive), deci consultați-vă medicul înainte de a lua orice medicament nou.!

Sursă: WEBBeteg
Autorul nostru medical: Dr. Péter Siró, neurolog

Recomandarea articolului

Ce cauzează o boală numită și alergie la apă? Care sunt simptomele tale? Cum să te descurci?

Ce o provoacă? Care ar putea fi simptomele? Cum se tratează calculii biliari?

Puncția lombară (cunoscută și sub denumirea de coloană vertebrală sau puncție lombară) este o procedură de diagnostic sau terapeutică în care se folosește un ac special pentru.

Esența bolilor autoimune este că sistemul nostru imunitar nu recunoaște propriile celule ale corpului, o tulburare în funcționarea sistemului de recunoaștere.

Ce este craniofaringgeomul (pronunțat: craniofaringom)? Ce poate determina formarea acestuia? Ce simptome poate provoca? Cum să o recunoaștem? Cum să te descurci?

Atât polimiozita, cât și dermatomiozita sunt boli autoimune asociate cu inflamația și slăbiciunea mușchilor scheletici, dar în timp ce polimiozita (PM).