Epilepsie pentru sugari și copii mici, care este dificil de controlat terapeutic: terapia dietetică ca opțiune terapeutică

Recomandați documente

Epilepsie pentru sugari și copii mici, dificil de controlat terapeutic: dietoterapia ca opțiune terapeutică Éva Richter Dietetician, nutriționist Bókay după-amiaza 02.02.2017.

Copil resp. îngrijirea convulsiilor din copilărie

Dacă starea convulsivă nu poate fi controlată eficient ◦ cu terapia antiepileptică convențională sau

◦ cu terapie chirurgicală pentru epilepsie

El primește terapie ketogenică 

Anterior:  După ineficiența a 5-10 combinații de medicamente  Cazuri care par fără speranță - „ultima ratio”, adică lipsa unei terapii mai bune

În prezent therapy Terapie adjuvantă  Scop: 3. după ineficiența medicamentului (în plus față de terapia medicamentoasă sau chirurgicală) Introducerea terapiei ketogene  Indicații absolute - introducerea terapiei ketogene cât mai curând posibil

Cu conținut de proteine specifice vârstei ◦ Grăsime bogată și ◦ Dieta foarte scăzută în carbohidrați

În 1 an se recomandă raportul 3: 1 * ◦ 3 g grăsimi: 1 g proteine + carbohidrați

Peste 1 an se recomandă raportul 4: 1 ◦ 4 g grăsimi: 1 g proteine + carbohidrați

* Ghiduri dietetice ketogenice pentru sugarii cu epilepsie refrectorară van der Louw E, van den Hurk D, Neal E, Leiendecker B, Fitzsimmon G, Dority L, Thompson L, Marchió M, Dudzińska M, Dressler A, Klepper J, Auvin S, Cross JH.

Jurnalul European de Neurologie Pediatrică 2016/20 798-810.

Compoziția nutrienților în KD 100% 80% 60%

Proteine grase carbohidrați

Ketogenoterapie: 

Este menționat deja în Biblie (Marcu 9: 14-29) 17: „Stăpâne, ți-am adus fiul, care era posedat de un spirit mut. Când preia puterea, o taie la pământ, gura i se spumează, strânge din dinți și se înțepenește ... 29: Și le-a spus: Genul acesta iese cu rugăciunea și postul ”.

Anii 1920: neurologii au observat o îmbunătățire temporară a celor mai severi pacienți epileptici din populația civilă înfometată în timpul Primului Război Mondial, o scădere a frecvenței convulsiilor și apoi au descris o înrăutățire a stării pacienților după război (și foamete).

Wilder 1921: ‘Cetoza’ calmează creierul (efect sedativ) Primele rapoarte de caz 1928. Lennox

A fost introdus în anii 1970 de Meryl Streep în 1997. Mai întâi nu faceți rău

În prezent există 55 de centre în 34 de țări

Publicații în reviste profesionale bine cunoscute cu rezultate frumoase

Ajutor profesional este disponibil în Ungaria 

2004: este convocat Grupul de lucru pentru dieta Ketogen din Ungaria

2005: Pe baza datelor din literatura internațională, este pregătit un protocol în limba maghiară

2005: începe cu practicarea neurologilor pediatrici ◦ selecția pacienților ◦ aplicarea clinică a dietei

2010: abandonarea foametei, dieta poate fi construită acasă în condiții controlate

Membrii unei rețele de dietetici special instruiți pentru dietele ketogene sunt disponibili în permanență părinților și instituțiilor.

Foame sau dietă ketogenică?         

Foame Foarte scăzut de grăsimi Scăzut CHO Proteine scăzute Hipocalorie Cetoza Acetonurie Catabolism Nu este tolerat de organism

Dieta ketogenică Grăsimi bogate în CHO Proteine adecvate vârstei Controlul caloriilor Cetoza Acetonurie Ana și catabolism Tolerat de organism

Stabilirea dietei  

În spital sau la casa copilului Luați în considerare indicațiile și contraindicațiile Luați în considerare fiabilitatea familiei Testele de laborator de bază 4: 1, 3: 1 sau 2,5: 1 KD, realizate treptat Poate fi combinat cu laptele matern Necesitate de energie: mai mare decât tânăr. Luați în considerare activitatea fizică (multe crize, intensitate energetică a spasticității), dacă curba de creștere este adecvată, obezitatea crescută de la ACTH

Stabilirea dietei  

Lichid: hidratare adecvată Vitamine și minerale: supliment (antiepileptic poate fi, de asemenea, deficitar, vitamina D, acid folic) Monitorizați setarea cetozei (cu ketometru) Monitorizați plângerile gastro-intestinale (refluxul se poate agrava, constipație frecventă, vărsături, diaree)

Ha iv. lichid necesar: fără zahăr (NaCl v. Ringer-lactat)

Observați creșterea somatică  dacă este lentă, creșteți aportul de proteine până la 1g/kg/zi la 1,5 g/kg/zi  dacă este prea rapid, atunci reducerea Kcal, conversie

Dacă nu aveți cetoză adecvată (2-5 mmol/l) în 2 săptămâni - recalculați-vă dieta, căutați surse ascunse de CHO

Scop principal: reducerea numărului de crize Scop secundar: îmbunătățirea funcțiilor cognitive ale copilului

Ameliorare vizibilă: până la 2 săptămâni după cetoză (maxim 3 luni)

Dacă nu există nicio îmbunătățire timp de 3 luni, revenim treptat la alimentația normală. Se administrează timp de 2 ani la eficacitate (fără efecte secundare semnificative pe termen lung). În acest caz, plecarea în 3-4 luni.

Anomaliile clinice trebuie monitorizate, în special la sugari  Hipoglicemie (sub 2-2,5 mmol/l)  Hiperketoză (peste 5 mmol/l) ◦ CHO trebuie administrat imediat (2-4 g) și verificat după 15-20 de minute 

ar trebui evitată utilizarea siropurilor care conțin CHO

Indicații absolute și relative pentru utilizarea dietei ketogene ◦ Indicații: disorders Tulburări metabolice: defect al transportorului de glucoză, deficit de piruvat dehidrogenază, deficit de fosfofructokinază (utilizare timpurie)

◦ Indicație relativă:  Encefalopatii infileptice și epileptice ale copilăriei  Epilepsii greu de controlat cu terapie antiepileptică medicamentoasă  FIRES: sindrom epileptic asociat cu infecție febrilă  Glioblastom, boala Parkinson, boala autismului, scleroza multiplă, boala Alzheimer, boala Alzheimer Performance Performanță de anduranță în sport - pentru slăbire Kossoff, E. Z. (2009). Managementul clinic optim al copiilor care primesc dieta ketogenică: Recomandarea Epilepsiei grupului de studiu al dietei ketogenice Intarnațional. Epilepsie, 50: 304-317.

Contraindicații pentru utilizarea dietei ketogenice contra Absolut contraindicat def Deficiență de carnitină (primară), deficiență de carnitină palmitoyltransferază (CPT) I sau II, deficiență de carnitină translocază  Deficiențe de β-oxidare: Deficiență de acid hidrogenază în lanț mediu (MCAD), deficit de lanț lung ( LCAD), deficit de acid dehidrogenază cu lanț scurt (SCAD), deficit de 3 hidrogenază-CoA cu lanț lung, deficit de 3 hidrogenază-CoA cu lanț mediu  Deficiență de piruvat carboxilază  Porfirie

Contra Contraindicații relative  Imposibil de menținut o nutriție adecvată (de exemplu, diabet)  În principal epilepsia în epilepsia tratabilă chirurgical nu este un substitut pentru intervenția chirurgicală KD D Nerespectarea părintelui/îngrijitorului Kossoff, E. Z. (2009) Managementul clinic optim al copiilor care primesc dieta ketogenică: Recomandarea Epilepsiei grupului de studiu al dietei ketogenice Intarnațional. Epilepsie, 50: 304-317.

Pe bază de MCT (trigliceride cu lanț mediu)

Bazat pe LCT (triglicerid cu lanț lung)

◦ Sursa de grăsime în principal MCT

◦ Sursă de grăsime pe lângă MCT LCT

◦ Compoziție zilnică de nutrienți E%: - MCT: 60% - Proteine: 10% - CHO: 19% - Grăsimi: 11%

◦ Compoziție zilnică de nutrienți E%: - MCT: 30% LCT: 30% - Proteine: 10% - CHO: 19% - Grăsimi: 11%

Dieta Atkins modificată ◦ Nu este la fel ca (dieta Atkins a dietelor) ◦ Raport 1: 1 ◦ 10-15 până la 20 g CHO/zi ◦

(indice glicemic scăzut)

◦ Vârstnicii tolerează, de asemenea

IG scăzut - dietă cu indice glicemic scăzut ◦ Mennyiség cu conținut mai mare de CHO

◦ Accentul pe calitatea CHO

Grăsimi: grăsime de gâscă, margarină, ulei de floarea soarelui, untură de porc, slănină, cremă de unt, unt, împărat, crăpături

Legume: măsline, avocado

Seminte uleioase: nuci de macadamia, nuci, alune, nuci de cocos, migdale, seminte de floarea soarelui, fistic

Carne și preparate din carne: ficat de gâscă

Fructele s-au numărat doar

Pește: pește gras

Lapte și produse lactate: smântână, mascarpone

Ouă: numai galbene

Alimente comestibile calculate  

Cereale crupe și făină, mei, fulgi de porumb, orez, fulgi de ovăz, pesmet, 8 tăiței de ouă, abonamente, biscuiți, cornuri, biscuiți cu unt sau crăpături Legume și legume 

Broccoli, sfeclă, dovlecei, salată, napi, conopidă, varză, vinete, roșii, spanac, ridichi, morcovi, măcriș, dovleac, castraveți, ceapă, fasole verde, ardei verde, fasole, mazăre galbenă și verde, linte, cartofi, porumb, pastarnac, muguri

Fructe ananas, pepene galben, cireș, agriș, cais, kiwi, pere, mandarine, vișine, nectarină, căpșuni, prune, leagăn Preparate din fructe conservate, siropuri, gemuri și gemuri cu îndulcitor

Alimentele care trebuie consumate prin calcul

Semințe oleaginoase: caju, semințe de mac

Carne și produse din carne: puf de porc din ficat de vițel și pui, cârnați, salam, produse roșii

Pești: busa, somn, naiba, plătică, somon, crap, păstrăv

Lapte și produse lactate: lapte 3,6%, smântână 20%, brânză de vaci grasă, chefir, iaurt, brânzeturi grase: Trappist, Emmental, Eidami

Ouă: ouă întregi

Alimentele inutilizabile használható

Cereale: 0-2-4-6 tăiței de ouă, pâine albă, pâine brună, pâine de secară, pâine de porumb, produse de patiserie cu zahăr: melc de cacao, frunze de gem

Fructe: banane, struguri, fructe uscate și confiate

Preparate din fructe: compoturi de zahăr, siropuri, gemuri și marmelade

Semințe uleioase: castane

Carne și preparate din carne: piept de pui și curcan, șuncă slabă

Lapte și produse lactate: lapte 1.5 și 2.8

Băuturi: alcooli și băuturi răcoritoare cu zahăr

Dulciuri: bomboane, bomboane de lapte, nuga, napolitană, înghețate, parfait

%, lapte de cacao și caramel, smântână, smântână 12%, brânză de vaci degresată, chefir, iaurt, brânzeturi degresate: Chimen, brânză degresată Tolna