Konovalov pe boala articulară.

Morbus Wilson

Bărbat: 20 de ani până la 20 de ani Femeie: 20 de ani până la 20 de ani Descrierea bolii: O tulburare moștenită rară caracterizată prin tulburări oculare, hepatice și neurologice bazate pe metabolismul cuprului Tulburare Cursul bolii: Wilson boala este o tulburare autosomală recesivă a metabolismului cuprului. Un eveniment mai frecvent a fost descris la unele grupuri etnice.

Mutația genei pentru proteina specifică ficatului de pe cromozom ca responsabilă pentru transportul cuprului este responsabilă pentru dezvoltarea bolii.

Uneori, diferite mutații fac dificilă stabilirea unui diagnostic genetic.

Ca urmare a defectului genetic, cuprul se acumulează în multe țesuturi și organe, provocând leziuni toxice la nivelul ficatului, sistemului nervos central, ochilor și rinichilor, rezultând disfuncții ale organelor. O perturbare ușoară a metabolismului cuprului se observă la heterozigoti, purtători anormali ai genelor, nu este necesar nici un tratament deoarece konovalov nu se dezvoltă din boala articulară Boala Wilson, în unele țări, a fost asociată cu utilizarea vaselor de cupru.

În acest stadiu, cuprul care se acumulează în celulele roșii din sânge poate provoca crize hemolitice care să provoace dizolvarea celulelor sanguine.

Cel mai frecvent, simptomele afectării organelor apar între vârstele de 5 și 40 de ani. Pacientul poate fi mai întâi clasificat ca hepatită virală acută Hepatita-A, Mononucleoză infectioasă pe baza testelor clinice și de laborator.

Dr. Diag - Morbus Wilson

Simptomele hepatitei acute, ulterioare cronice, fibroză, ciroză, insuficiență hepatică și hipertensiune portală includ ascită, edem și conovalov al bolii articulare. În boala Wilson, hemoliza frecventă are ca rezultat calculi biliari.

Cortexul frontal a fost, de asemenea, afectat. Simptomele neurologice sunt de obicei însoțite de distonie progresivă a feței și a mușchilor laringieni.

Boala Wilson - Ciroza -

Durerile de cap sunt frecvente. Tremur la nivelul extremităților, care este inițial unilateral, disartrie murdară disfonie pierderea vorbirii defectuoasă pierderea mișcărilor subtile, salivare și coordonare dezechilibru ataxie.

Ulterior grimase sunt zâmbete distorsionate, rigide, constante, aruncarea membrelor, tulburare de înghițire a disfagiei. Rareori spasticitatea a crescut tonusul muscular trigor muscular rigid rigid coreo-atetoza membrelor, trunchiului, apar tulburări de mișcare spontană de tip stoarcere. Schimbarea personalității psihiatrice, schimbarea critică a abilităților, apariția nevrotică a simptomelor, comă, moarte.

Portretul morților Mateja Bela, povestea Notiției Hungariae novae.
Subiect pe an - Publicații universitare SZTE
Scleroza subcondrală: ce este această boală și cum să o tratați? - Masaj iulie
Boli și condiții iulie
Corpul uman este de cca.
Boala Wilson-Konovalov - Simptome

Înmuierea osteomalaciei, rahitismul, osteoporoza osteoporoza, osteoartrita-osteoartrita, artralgia-dureri articulare, poliartrita-artrita.

Tulburări ale pielii au crescut pigmentarea, modificări ale unghiilor insuficiență cardiacă insuficiență cardiacă, aritmii, cardiomiopatie tulburări de coagulare.

Terapie frecventă acupunctură Îngrijire pentru prevenirea parezei permanente și a contracturilor suspendate, bandaje, fibre fixate cu var, pantofi ortopedici, educarea pacienților în gimnastică terapeutică.
Нечего и думать, чтобы осознать, весь его смысл.

Anomaliile endocrine la pubertate târzie, amenoree, sângerări menstruale, avorturi, hipoparatiroidism, scăderea funcției paratiroide pot fi asociate cu boli hepatice preexistente. Diagnosticul bolii Wilson trebuie făcut atunci când se suspectează orice boală neurologică sau psihiatrică hepatică pre-vârstă de origine necunoscută. Nivelurile serice de proteine de transport ale cuprului, coeruloplasmin CP, cupru total scăzut, cupru liber crescut.

Boala Wilson-Konovalov

Excreția urinară de cupru este crescută. Prezența inelului Kayser-Fleischner, care apare adesea la începutul școlii, confirmă diagnosticul, dar absența acestuia nu exclude boala.

Nivelul cuprului în ficat și urină este crescut nu numai în boala Wilson, ci și în colangita sclerozantă primară, colestază cronică obișnuită, ciroză. Niveluri crescute de CP în ciroza biliară primară. Examenul histologic al ficatului relevă acumularea crescută de cupru, care nu este specifică bolii. Procedurile de imagistică pot fi utilizate pentru a confirma implicarea ganglionului bazal.

Pe baza simptomelor clinice, suspiciunea de boli hepatice, hemoliză, dureri articulare, dificultăți de concentrare, deteriorarea performanțelor școlare, hematurie urinară, proteinurie și boala Wislon sunt confirmate prin teste genetice. Medicația se bazează pe utilizarea compușilor care formează complexe cu cuprul sau un compus care inhibă absorbția cuprului din tractul gastro-intestinal: D-Penicilamina D-P.

Deficitul de vitamina B12 apare atunci când se administrează D-P, deci această vitamină trebuie suplimentată. Dieta adecvată medicamentului ar trebui să evite alimentele bogate în cupru, de ex. În caz de tratament medicamentos ineficient, este posibil transplantul de ficat.

Scleroza subcondrală: ce este această boală și cum să o tratați?

Eficacitatea terapiei poate fi măsurată prin cantitatea de cupru excretată în urină. Evoluția bolii Wilson și perspectivele pacienților depind de stadiul în care începe tratamentul adecvat.

Perspectivele de viață ale persoanelor care răspund bine la terapia chelatoare nu diferă semnificativ de cele ale colegilor lor sănătoși. Perspectivele pacienților diagnosticați într-un stadiu ulterior depind de implicarea organelor. Pot apărea sindromul Goodpasture, LES, polimiozită, sindrom nefrotic. În acest caz, D-P trebuie întrerupt, iar clorhidratul de trientil este agentul recomandat. Acesta din urmă poate provoca anemie sideroblastică. Cu toate acestea, conținutul de cupru este, de asemenea, ridicat în ciroza biliară primară și în alte boli asociate cu colesteatoza.

În cazul unui istoric familial, se recomandă insistent un test genetic. Prevenire și alte sfaturi importante: Diagnosticul bolii Wilson trebuie făcut dacă orice boală hepatică neurologică sau psihiatrică de origine necunoscută apare înainte de vârsta de 40 de ani.

Rudele apropiate ale unui pacient cunoscut cu boala Wilson ar trebui să fie supuse unui screening pentru depistarea bolii. Este important să urmați o dietă, se recomandă utilizarea apei distilate pentru gătit.